हाइपरटेलोरिज्म मानव शरीर के युग्मित अंगों के बीच अत्यधिक बढ़ी हुई दूरी है। पर्यावरण के लिए सबसे अधिक दृश्यमान और ध्यान देने योग्य है ओकुलर हाइपरटेलोरिज्म, यानी आंखों की कुर्सियां का व्यापक फैलाव। कई सर्कल में यह माना जाता है कि महिलाओं में ऑक्युलर हाइपरटेलोरिज्म उनके यौन आकर्षण को बढ़ाता है।
विषय - सूची
- नेत्र संबंधी अतिवृद्धि - कारण
- नेत्र संबंधी अतिवृद्धि - लक्षण
- नेत्र संबंधी अतिवृद्धि - निदान
- नेत्रजन्य अतिवृद्धि - उपचार
1924 में सर्वप्रथम Ocular hypertelorism का वर्णन डेविड ग्रेग द्वारा किया गया था। इसका आकलन कई मापों के आधार पर किया जाता है, विशेषकर पुतलियों के बीच की दूरी। ओकुलर हाइपरटेलोरिज्म अक्सर अन्य स्थितियों के साथ होता है जैसे कि, उदाहरण के लिए:
- Loeys-Dietz सिंड्रोम
- एडवर्ड्स सिंड्रोम
- टर्नर सिंड्रोम
- ज़ेल्वेगर सिंड्रोम
नेत्र संबंधी अतिवृद्धि - कारण
परिवर्तन खोपड़ी की एक दोषपूर्ण संरचना के कारण होता है। ऑक्युलर हाइपरटेलोरिज्म के विकास की व्याख्या करने वाले कई सिद्धांत हैं।
पहला व्यक्ति भ्रूण के विकास के चरण में बड़ी स्पैनोइड हड्डी के पंखों के विकास को बाधित करने की भूमिका पर जोर देता है। नतीजतन, छोटे पंखों को अधिक व्यापक रूप से फैलाया जाता है, ताकि आंखों की कुर्सियां आगे की दीवारों से अलग हो जाएं।
एक अन्य सिद्धांत कक्षा और खोपड़ी में क्लीफ़ को ध्यान में रखता है।
फिर भी एक अन्य दृष्टिकोण इस जन्मजात दोष के कारण की पहचान करता है, जो कपाल के मध्यपूर्व संलयन (हाइपोप्लेसिया) और खोपड़ी (क्रानियोसेनोसिस) के संकुचन के लिए अग्रणी समयपूर्व संलयन (ossification) के रूप में होता है।
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ओकुलर हाइपरटेलोरिज्म गंभीरता में भिन्न हो सकता है। एक परिवर्तन की घटना को तब परिभाषित किया जाता है जब विद्यार्थियों के बीच की दूरी किसी निर्धारित आयु और जातीय समूह के प्रतिनिधियों के लिए औसत मानक विशेषता से 2 मानक विचलन से अधिक होती है।
उदाहरण के लिए, पलक की खाई की चौड़ाई और सफेद शिशुओं में इसके बाहरी कोण के बीच की दूरी काले बच्चों की तुलना में छोटी होती है, और पलक के अंतर के आंतरिक कोण के बीच की दूरी समान होती है।
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नेत्र संबंधी अतिवृद्धि - लक्षण
व्यापक रूप से फैली आंख की कुर्सियां हाइपरटेलोरिज्म का मुख्य लक्षण हैं। यह स्थिति अन्य लक्षणों के साथ भी हो सकती है, जिनमें शामिल हैं:
- आंख की पुतली
- नेत्रगोलक की आगे की शिफ्टिंग (प्रॉपटोसिस)
- कंजाक्तिवा और कॉर्निया से बाहर सूखना
- पलकों का पुनर्जीवन
- ऑप्टिक डिस्क की सूजन
- exotropia
- आंखों की गति संबंधी विकार
चेहरे के आघात के परिणामस्वरूप, नेत्रहीन हाइपरटेलोरिज्म एक पृथक जन्मजात विसंगति या विकास हो सकता है, बल्कि शायद ही कभी। रोग के इस रूप को माध्यमिक हाइपरटेलोरिज्म के रूप में जाना जाता है।
व्यापक रूप से फैली आंख की कुर्सियां अन्य क्रानियोफेशियल सिंड्रोम में हो सकती हैं। कोशिकीय हाइपरटेलोरिज्म ऐसी संस्थाओं की नैदानिक तस्वीर का हिस्सा हो सकता है:
- डाउन सिंड्रोम
- टर्नर सिंड्रोम
- क्राउज़ोन सिंड्रोम क्रानियोफेशियल डिस्टोस्टोसिस
- एपर्ता सिंड्रोम
- एडवर्ड्स सिंड्रोम
- ट्रिपलोइड (कोशिका में गुणसूत्रों के अतिरिक्त सेट की उपस्थिति)
- वुल्फ-हिर्शचर्न सिंड्रोम
नेत्र संबंधी अतिवृद्धि - निदान
ओकुलर हाइपरटेलोरिज्म का निदान मुख्यतः निम्नलिखित मापों पर आधारित है:
- पलक की खाई की चौड़ाई
- विद्यार्थियों के बीच की दूरी
- पलक के अंतर के आंतरिक कोणों के बीच की दूरी
- पलक के अंतर के बाहरी कोणों के बीच की दूरी
और फ़ार्कस इंडेक्स की गणना, जहां 42 से अधिक मूल्य हाइपरटेलोरिज्म को इंगित करता है।
अन्य असामान्य चेहरे की डिस्मॉर्फिक विशेषताएं ओकुलर हाइपरटेलोरिज्म के गलत निदान में योगदान कर सकती हैं, जिनमें शामिल हैं:
- नाक का सपाट पुल
- exotropia
- कोणीय झुर्रियाँ
- प्रमुख भौहें
- टेलीकेन्थस (आंखों के आंतरिक कोण के बीच की दूरी में वृद्धि)
- संकीर्ण पलक अंतराल
नेत्रजन्य अतिवृद्धि - उपचार
नेत्र संबंधी अतिवृद्धि के मामले में सर्जिकल उपचार सबसे प्रभावी चिकित्सीय समाधान है।
सबसे अक्सर किए गए तरीकों में से एक टेसियर ऑपरेशन है। प्रक्रिया के दौरान, कक्षीय क्षेत्र में स्थित अतिरिक्त ऊतकों को काट दिया जाता है।
उपचार चेहरे की उपस्थिति में काफी सुधार करता है।
अलग-थलग, मामूली नेत्रहीन हाइपरटेलोरिज्म अपेक्षाकृत अक्सर होता है, और महिलाओं के मामले में इसे एक विशेषता माना जाता है जो यौन आकर्षण को बढ़ाता है।
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