पेम्फिगस: कारण, लक्षण, उपचार

पेम्फिगस प्रतिरक्षा प्रणाली की एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है जो त्वचा को सबसे अधिक प्रभावित करती है। यह त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर है जो फफोले दिखाई देंगे, जो तब दर्दनाक और कठिन घावों में बदल जाते हैं।

आम तौर पर, प्रतिरक्षा प्रणाली शरीर को वायरस और बैक्टीरिया द्वारा हमले से बचाने के लिए एंटीबॉडी का उत्पादन करती है। पेम्फिगस वाले व्यक्ति की प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा उत्पादित एंटीबॉडी को स्वस्थ ऊतकों द्वारा एंटीजन के रूप में गलत तरीके से व्याख्या की जाती है और नष्ट कर दिया जाता है। वे संरचनाओं के खिलाफ होते हैं जो एपिडर्मिस की निरंतरता को बनाए रखते हैं। इस प्रक्रिया के परिणामस्वरूप, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर फफोले दिखाई देंगे, जो तब दर्दनाक घावों में बदल जाते हैं जो ठीक नहीं होंगे।

तीन प्रकार का पेम्फिगस

डॉक्टर पेम्फिगस के तीन प्रकारों में अंतर करते हैं:

»पेम्फिगस पहले मौखिक श्लेष्म, कंजाक्तिवा, नासोफरीनक्स पर हमला करता है, यह मुखर डोरियों और अन्नप्रणाली को प्रभावित करता है। फिर, त्वचा पर फफोले दिखाई देते हैं, जो एरिथेमा के साथ हो सकते हैं। फफोले एपिडर्मिस की बेसल परत के तहत बनते हैं, ज्यादातर हाथ, गर्दन, होंठ, बगल, कमर और खोपड़ी की त्वचा पर होते हैं। पेम्फिगस का सबसे विशिष्ट लक्षण यह तथ्य है कि त्वचा को स्पष्ट रूप से स्वस्थ स्थान पर रगड़ने से इसका प्रदूषण और दूसरे मूत्राशय का निर्माण होता है। यह सूजन के साथ नहीं है। छाले को छूने पर आसानी से टूट जाता है, उथले, उनके स्थान पर धीमे-धीमे घाव बन जाते हैं। यदि संक्रमण के साथ शामिल नहीं हुआ तो त्वचा के घाव बिना दाग के ठीक हो जाते हैं। फफोले आमतौर पर बुखार के साथ नहीं होते हैं।

»पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस बीमारी का सबसे गंभीर प्रकार है और उन लोगों को प्रभावित करता है जिन्हें कैंसर हुआ है। यह होंठ, मुंह और अन्नप्रणाली पर एक दर्दनाक अल्सरेशन के रूप में प्रकट होता है। इसका इलाज करना बहुत मुश्किल है।

»पर्णपाती पेम्फिगस हर्पीस या एरिथेमा से मिलता जुलता है। छाले पहले खोपड़ी पर दिखाई देते हैं, फिर चेहरे, स्तनों और पीठ तक फैल जाते हैं। घाव सतही हैं, वे मुंह में दिखाई नहीं देते हैं, लेकिन बहुत खुजली होती है।

पेम्फिगस एक दुर्लभ बीमारी है, हाल ही में जब तक यह एक घातक बीमारी नहीं थी। अब इसे प्रभावी ढंग से लड़ना संभव है, लेकिन यह अभी भी एक पुरानी बीमारी है, जिसके लक्षण, एक लंबे ब्रेक के बाद भी पुनरावृत्ति कर सकते हैं। और यद्यपि यह अब जीवन के लिए खतरा नहीं है, यह प्रभावित व्यक्ति के लिए रोजमर्रा के कामकाज और पारस्परिक संपर्कों को मुश्किल बनाता है। डॉक्टरों को अभी भी स्पष्ट विचार नहीं है कि लोगों को पेम्फिगस क्यों मिलता है। वे मानते हैं कि यह एक वंशानुगत, आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारी है, लेकिन वे इसे बाहर नहीं करते हैं - क्योंकि इसका कारण - विभिन्न प्रकार के वायरस से संक्रमण। वे नोटिस करते हैं कि रोग का तेज होना और फफोले का फैलना इसके पक्ष में है: जलता है, तेज धूप, कुछ दवाओं का उपयोग धमनी उच्च रक्तचाप और कुछ एंटीबायोटिक दवाओं (जैसे पेनिसिलिन) के इलाज के लिए किया जाता है। वे आहार के प्रभाव को भी नोटिस करते हैं: ब्लिस्टरिंग भोजन के दौरान भोजन में अधिक मात्रा में गाल, लहसुन और प्याज की उपस्थिति के कारण होता है।

पेम्फिगस का निदान

पेम्फिगस का निदान एक इतिहास और त्वचा में परिवर्तन के अवलोकन पर आधारित है। प्रयोगशाला परीक्षणों से ऑटोएंटिबॉडी की उपस्थिति का पता चलता है। कभी-कभी यह बीमारी एक्जिमा से संबंधित त्वचा के घावों, दाद, माइकोसिस, दाद, एरिथेमा मल्टीफॉर्म, ब्लिस्टरिंग इम्पेटिगो या नशीली दवाओं के विस्फोट से भ्रमित होती है। उपचार का मुख्य आधार ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड और ड्रग्स हैं जो प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाते हैं। ये दवाएं, हालांकि, कई दुष्प्रभाव पैदा कर सकती हैं: ट्यूमर का विकास, संक्रमण के संपर्क में, यकृत और अस्थि मज्जा को नुकसान। मधुमेह, ऑस्टियोपोरोसिस, गैस्ट्रिक अल्सर रोग, ग्लूकोमा और मोतियाबिंद भी लंबे समय तक चिकित्सा का परिणाम हो सकते हैं।

• दवाओं का व्यवस्थित सेवन स्वच्छता के लिए देखभाल के साथ होना चाहिए, विशेष रूप से दैनिक कीटाणुरहित स्नान, जो रोगग्रस्त त्वचा को संक्रमित करने के जोखिम को कम करेगा।
• मुंह और घुटकी में दर्दनाक कटाव की उपस्थिति के कारण, तरल या अर्ध-तरल आहार का उपयोग किया जाना चाहिए।