Corticobasal अध: पतन: कारण, लक्षण, उपचार

कोर्टिको-बेसल अध: पतन एक काफी दुर्लभ न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी है, जो तथाकथित में शामिल है एटिपिकल पार्किंसनिज़्म। रोग का यह वर्गीकरण इस तथ्य से आता है कि इसके मामले में पार्किंसंस रोग के समान लक्षण दिखाई देते हैं, जैसे कि कठोरता या कंपन। हालांकि, कुछ विशिष्ट विशेषताएं हैं जो पार्किंसंस से कॉर्टिकोबैसल अध: पतन को भेदती हैं - तो यह कब संदेह है कि एक रोगी की यह विशेष स्थिति है?

विषय - सूची

1. Corticobasal अध: पतन: कारण
2. Corticobasal अध: पतन: लक्षण
3. कोर्टिको-बेसल अध: पतन: निदान
4. कोर्टिको-बेसल अध: पतन: उपचार
5. Corticobasal अध: पतन: रोग का निदान

Corticobasal अध: पतन (CBD) अपेक्षाकृत कम समय के लिए चिकित्सा साहित्य में दिखाई दे रहा है - इस इकाई का पहला विवरण 1968 से आता है। तब से, लोगों के बीच इस बीमारी के आगे के मामलों की विभिन्न रिपोर्टें आई हैं, लेकिन वास्तव में बहुत से नहीं हुए हैं - उदाहरण के लिए, कोई एक प्रकाशन में प्रदान किए गए डेटा को उद्धृत कर सकता है (2014 से), जहां यह सुझाव दिया गया था कि पोलैंड आमतौर पर वर्णित था कोर्टिकोबेसल डिजनरेशन के केवल 17 मामले।

कुल मिलाकर, यह कहा जा सकता है कि कॉर्टिकोबासल अध: पतन एक सामान्य बीमारी नहीं है - यह अनुमान है कि यह इकाई सामान्य आबादी में 100,000 लोगों में से 5 से 7 को प्रभावित करती है। वर्तमान में उपलब्ध आंकड़ों के अनुसार, पुरुष और महिला एक समान आवृत्ति के साथ बीमार हो जाते हैं। आमतौर पर, कोर्टिकोबैसल अध: पतन के पहले लक्षण 50 से 70 वर्ष की आयु के रोगियों में विकसित होते हैं।

Corticobasal अध: पतन: कारण

कॉर्टिकोबेसल अध: पतन के सटीक कारणों को अब तक स्थापित नहीं किया गया है - वर्तमान में प्रमुख दृष्टिकोण यह है कि पर्यावरणीय कारकों और जीनों का इस बीमारी की घटना पर प्रभाव पड़ता है। अधिकांश मामले छिटपुट होते हैं, लेकिन पहले से ही रोगियों की रिपोर्टें आ चुकी हैं जिनमें यह बीमारी ताऊ प्रोटीन में परिवर्तन से जुड़ी थी।

Corticobasal अध: पतन एक न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी है जिसमें मस्तिष्क प्रांतस्था और अग्रमस्तिष्क (बेसल गैन्ग्लिया) के नाभिक की शिथिलता होती है। मरीजों को तंत्रिका कोशिकाओं के प्रगतिशील नुकसान का अनुभव होता है, और इसके अलावा, मस्तिष्क के इन क्षेत्रों में न्यूरॉन्स की विशिष्ट सूजन जैसी असामान्यताएं भी पाई जाती हैं। आखिरकार, मरीज तंत्रिका ऊतक के नुकसान का अनुभव करते हैं।

लेकिन उनके लिए क्या जिम्मेदार है? खैर, इस मामले में ताऊ प्रोटीन को दोष देना है। यह पदार्थ तंत्रिका कोशिकाओं के कामकाज के लिए आवश्यक है, लेकिन जब इसे ठीक से चयापचय नहीं किया जाता है और यह केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में जम जाता है - जो कॉर्टिकोबैसल अध: पतन में होता है, लेकिन कुछ अन्य न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों में भी - इसका निश्चित रूप से हानिकारक प्रभाव पड़ता है संरचना और तंत्रिका कोशिकाओं की मृत्यु हो सकती है। हालाँकि, कुछ लोग ऐसा करते हैं और अंततः कोर्टिकोब्लास डिजनरेशन विकसित करते हैं, जो वर्तमान में ज्ञात नहीं है।

Corticobasal अध: पतन: लक्षण

कॉर्टिको-बेसल डिजनरेशन वाले लोगों में होने वाली बीमारियां पार्किंसंस रोग के लक्षणों से मेल खाती हैं - यही कारण है कि सीबीडी तथाकथित के समूह में शामिल है एटिपिकल पार्किंसनिज़्म। रोगियों में, हो सकता है:

• एक अंग के आंदोलनों को नियंत्रित करने में कठिनाई (विकारों की असममित घटना कॉर्टिको-बेसल अध: पतन की काफी विशेषता है)
• मांसपेशियों की जकड़न
• दुस्तानता
• एक स्थिर शरीर मुद्रा बनाए रखने में कठिनाइयाँ
• संतुलन और मोटर समन्वय विकार
• अनैच्छिक गति (जैसे कंपकंपी, अस्थि-विकार और डिस्केनेसिया)
• संवेदी गड़बड़ी
• बोलने में कठिनाई (डिसरथ्रिया)
• निगलने में कठिनाई (डिस्पैगिया)

कोर्टिको-बेसल अध: पतन का एक दिलचस्प लक्षण तथाकथित है विदेशी हाथ सिंड्रोम - यह समस्या यह है कि रोगी को लगता है कि वह अंग वह या वह वास्तव में मालिक है (आमतौर पर ऊपरी अंगों में से एक) उसके पास बिल्कुल भी नहीं है।

कोर्टिकोबैसल अध: पतन के दौरान, रोगी अब तक उल्लिखित लोगों के अलावा अन्य बीमारियों का विकास कर सकते हैं। संभावित, इस मामले में अन्य समस्याओं में शामिल हैं मनोभ्रंश या मूड विकार (आमतौर पर अवसादग्रस्तता विकारों के रूप में)।

कॉर्टिकोबैसल डिजनरेशन के लिए विशेषता इसका प्रगतिशील पाठ्यक्रम है - समय बीतने के साथ, रोगियों को न केवल अधिक से अधिक बीमारियों का अनुभव हो सकता है, बल्कि यह भी संभव है कि पहले शरीर के केवल एक क्षेत्र को प्रभावित करने वाले लक्षण भी प्रभावित होने लगें। अगला (जैसा कि होता है, उदाहरण के लिए, अंगों के मामले में, जहां कठोरता और संवेदी गड़बड़ी पहले केवल एक अंग को प्रभावित कर सकती है, और फिर दूसरे अंगों को भी प्रभावित कर सकती है)।

कोर्टिको-बेसल अध: पतन: निदान

यहां इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि कॉर्टिकोब्लास डिजनरेशन का निदान करना आसान नहीं है - नैदानिक ​​तस्वीर इस मामले में विशेषता नहीं है, इसके अलावा, अन्य, बहुत अधिक लगातार बीमारियों को आमतौर पर लक्षणों के कारणों के रूप में ध्यान में रखा जाता है।

प्रारंभ में, रोगी एक न्यूरोलॉजिकल परीक्षा से गुजरता है, जिसके दौरान पहले उल्लिखित विचलन ध्यान देने योग्य हो सकते हैं, जैसे कि ई। अनैच्छिक आंदोलनों, असंतुलन या मांसपेशियों की जकड़न।

बाद में, आम तौर पर इमेजिंग परीक्षणों का आदेश दिया जाता है - गणना की गई टोमोग्राफी या सिर की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग - जिसमें यह पाया जा सकता है, इंटर एलिया, सेरेब्रल कॉर्टेक्स के भीतर असममित शोष या बेसल गैन्ग्लिया का शोष। आमतौर पर, हालांकि, कार्यात्मक इमेजिंग परीक्षण, जैसे कि SPECT या पीईटी, को अधिक महत्वपूर्ण माना जाता है - वे मस्तिष्क के उन संरचनाओं में प्रवाह विकारों और ऊतक चयापचय के अवलोकन को सक्षम करते हैं जिसमें कॉर्टिको-बेसल अध: पतन के घावों की विशेषता होती है।

पहले से उल्लेख किए गए परीक्षणों के अलावा, रोगियों को आमतौर पर इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफिक परीक्षा करने का भी आदेश दिया जाता है।

व्यापक निदान की आवश्यकता इस तथ्य के कारण नहीं है कि सभी उपर्युक्त या अन्य परीक्षण कॉर्टिकोबेसल अध: पतन का निदान करने के लिए आवश्यक हैं, लेकिन क्योंकि यह संदेह है कि अंतर निदान करना आवश्यक है। जिन रोगों के बारे में यूनिट ने यहां चर्चा की है, उन्हें विभेदित किया जाना चाहिए:

• एकाधिक प्रणाली शोष
• पार्किंसंस रोग
• प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पल्सी
• पिक की बीमारी

Corticobasal अध: पतन: उपचार

वर्तमान में, कोर्टिको-बेसल अध: पतन एक लाइलाज बीमारी बनी हुई है - अभी तक इस इकाई के कारण उपचार के कोई तरीके नहीं खोजे गए हैं।

चिकित्सा में मुख्य रूप से रोगसूचक उपचार का उपयोग किया जाता है, जिसके लिए रोगी द्वारा अनुभव की गई बीमारियों की तीव्रता को कम करना संभव है।

जैसे पार्किंसंस रोग में, लेवोडोपा का उपयोग किया जा सकता है, हालांकि इसकी प्रतिक्रिया आमतौर पर छोटी होती है, इसके अलावा, बीमारी के उन्नत रूपों में, आमतौर पर इसे लेने से कोई प्रभाव नहीं पड़ता है।

अन्य उपाय जो कभी-कभी कॉर्टिकोब्लास डिजनरेशन वाले रोगियों को सुझाए जाते हैं, उनमें वे तैयारी शामिल होती हैं जो मांसपेशियों में तनाव को कम करती हैं (जैसे कि बेंज़ोडायजेपाइन या बेकलोफ़ेन), और गंभीर मांसपेशियों के संकुचन के मामले में, बोटुलिनम विष का उपयोग कभी-कभी सहायक होता है। रोगियों के लिए आमतौर पर पुनर्वास की सिफारिश की जाती है।

Corticobasal अध: पतन: रोग का निदान

जैसा कि यहां उल्लेख किया गया है, दुर्भाग्य से, कोर्टिको-बेसल अध: पतन प्रगतिशील है और समय के साथ यह रोगी के कामकाज में तेजी से गिरावट का कारण बनता है।

रोग आमतौर पर 5-10 साल (औसतन 6 साल) तक रहता है और अंततः घातक है।

सूत्रों का कहना है:

1. गोल्ब-जानोस्का एम।, नोवेकी पी।, कॉर्टिको-बेसल डिजनरेशन, पोलिश न्यूरोलॉजिकल रिव्यू, 2014, वॉल्यूम 10, नंबर 2, ऑन-लाइन एक्सेस।
2. पैमर जे.बी. एट अल।, कॉर्टिकोबैसल सिंड्रोम। डायग्नोस्टिक कोन्ड्रूमेंट, डिमेंस न्यूरोप्सिकॉल 2016 दिसंबर; 10 (4): 267-275, ऑन-लाइन
3. दुर्लभ विकार सामग्री के लिए राष्ट्रीय संगठन, ऑन-लाइन पहुंच

लेखक के बारे में

धनुष। टॉमस न्कोकी पॉज़्नान में मेडिकल विश्वविद्यालय में दवा के स्नातक। पोलिश समुद्र का एक प्रशंसक (अधिमानतः उसके कानों में हेडफ़ोन के साथ किनारे पर घूमना), बिल्लियों और किताबें। रोगियों के साथ काम करने में, वह हमेशा उनकी बात सुनता है और उनकी ज़रूरत के अनुसार अधिक से अधिक समय व्यतीत करता है।

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