पित्त नलिकाएं, या पित्त नलिकाओं का संलयन, एक जन्मजात दोष है जो दुर्लभ है। अनुपचारित पित्त गतिरोध से यकृत का सिरोसिस हो सकता है और यहां तक कि मृत्यु भी हो सकती है। शोध के अनुसार, 90 प्रतिशत अनुपचारित बच्चों की मृत्यु 3 वर्ष की आयु से पहले हो जाती है। पित्त गतिरोध के कारण और लक्षण क्या हैं? इलाज कैसा चल रहा है?
पित्त नलिकाएं, या पित्त नलिकाओं का संलयन, एक जन्म दोष है, जिसका सार पित्त नलिकाओं की सूजन है, यानी पित्त नलिकाएं (जिगर द्वारा वसा को पचाने के लिए जिगर द्वारा स्रावित तरल) छोटी आंत में। सूजन से पित्त नलिकाओं के फाइब्रोसिस होते हैं, और आगे उनकी रुकावट होती है। इस प्रक्रिया का परिणाम यह है कि जिगर से आंतों तक पित्त का प्रवाह (कोलेस्टेसिस) बंद हो जाता है। पित्त अधिक मात्रा में यकृत और पित्त नलिकाओं (कब्ज के कारण) में बनता है और समय के साथ पित्त नलिकाओं में दबाव बढ़ जाता है, जो यकृत कोशिकाओं को नुकसान पहुंचा सकता है।
20,000 में लगभग 1 में पित्त की गति की घटना का अनुमान है। बच्चे। लड़कियां लड़कों की तुलना में ज्यादा बीमार पड़ती हैं।
पित्त की गतिभ्रम - कारण
पित्त नलिकाओं के संलयन के कारण अज्ञात हैं। यह माना जाता है कि रोग में एक ऑटोइम्यून पृष्ठभूमि है, अर्थात् प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं में पित्त नलिकाएं ठीक से बनती हैं, जिससे उनकी सूजन और आगे का संलयन होता है।
रोग आनुवांशिक रूप से भी निर्धारित किया जा सकता है, हालांकि यह कम संख्या में मामलों पर लागू होता है। यह भी जाना जाता है कि पित्त संबंधी ऐंठन वंशानुगत नहीं है।
पित्त की गतिभ्रम - लक्षण
पित्त की गति के लक्षण जीवन के पहले दिनों या हफ्तों में दिखाई देते हैं, आमतौर पर सप्ताह 2 और 6 के बीच:
- लंबे समय तक पीलिया (त्वचा का पीला मलिनकिरण, श्लेष्म झिल्ली, आंखों का सफेद होना)। पीलिया कई नवजात शिशुओं में होता है और आमतौर पर जीवन के पहले दो हफ्तों में हल हो जाता है। यदि ऐसा नहीं होता है, तो पित्त संबंधी गतिरोध का संदेह हो सकता है
- भूरे या हल्के पीले रंग का मिट्टी का मल
- गहरे रंग की बीयर
- थोड़ा बढ़ा हुआ जिगर (पेट के ऊपरी दाएं वर्ग में स्थित)
- पेट बटन या अन्य क्षेत्र से लंबे समय तक रक्तस्राव
इसके अलावा, 10-20 प्रतिशत। पक्षाघात के साथ बच्चों में जन्मजात दोष, जैसे हृदय दोष, डबल प्लीहा, पॉलीसिस्टिक गुर्दे की बीमारी विकसित होती है।
पित्त की पथरी - निदान
यदि पित्त की गति की गड़बड़ी का संदेह है, पेट का अल्ट्रासाउंड किया जाता है, जिसके लिए डॉक्टर जिगर, पित्त नलिकाओं और पित्ताशय की थैली के कार्य का आकलन कर सकता है।
यदि पित्त की गति पर संदेह होता है, तो नैदानिक परीक्षण बहुत जल्दी किया जाना चाहिए
इसके अलावा, यह पित्त scintigraphy करने की सिफारिश की जाती है।
रक्त परीक्षण भी आवश्यक है। पित्त नलिकाओं के संलयन के मामले में, बिलीरुबिन, जीजीटीपी, कोलेस्ट्रॉल, क्षारीय फॉस्फेट और थोड़ा ट्रांसएमिनेस के स्तर में वृद्धि देखी जाती है।
ये परीक्षण निदान की पुष्टि करते हैं और उपर्युक्त के अन्य संभावित कारणों को बाहर करते हैं यकृत या जन्मजात चयापचय रोगों के वायरल और जीवाणु संक्रमण जैसे लक्षण।
यदि शोध इस सवाल का स्पष्ट जवाब नहीं देता है कि इसका कारण क्या है बीमारियों, एक यकृत बायोप्सी आवश्यक हो सकती है, जिसमें एक खुर्दबीन के नीचे एक विशेष सुई के साथ अंग का टुकड़ा लेना शामिल है।
पित्त संबंधी आक्षेप - उपचार
सर्जरी, जिसे जल्द से जल्द किया जाना चाहिए, जो पित्त नलिकाओं को बहाल करने का एकमात्र तरीका है, और इस प्रकार यकृत से आंतों तक पित्त की निकासी को बहाल करना है। बाद में प्रक्रिया की जाती है, यह कम प्रभावी है।
सर्जिकल प्रक्रिया को हेपाटो-आंतों के एनास्टोमोसिस या कसाई प्रक्रिया कहा जाता है (चिकित्सक ने इसे शुरू करने वाले के नाम पर) और फाइब्रोटिक एक्स्टेरापेटिक पित्त नलिकाओं को पूरी तरह से हटाने और यकृत की सतह में एक आंतों के लूप को सिलाई करने के लिए कहा। ऑपरेशन के बाद, एंटीबायोटिक थेरेपी और एनाल्जेसिक उपचार का उपयोग किया जाता है।
लगभग आधे बच्चे, विशेष रूप से वे जो शुरुआती (50 दिनों की उम्र से पहले) संचालित किए गए थे, सफल हैं। हालांकि, कुछ युवा, एक सफल सर्जरी के बाद भी, विभिन्न प्रगतिशील यकृत क्षति से पीड़ित हैं, जिन्हें जीवन के पहले दो वर्षों में प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है।
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