त्वचीय टी कोशिका लिंफोमा (CTCL)

त्वचीय टी-सेल लिंफोमा (सीटीसीएल) लसीका प्रणाली के घातक नवोप्लाज्म का निदान करने के लिए एक दुर्लभ और कठिन है। यह बीमारी त्वचा की लसीका प्रणाली में स्थित टी कोशिकाओं के अनियंत्रित विकास के कारण होती है। "क्लासिक" प्रणालीगत लिम्फोमा की तुलना में, इसके अलग-अलग लक्षण हैं। त्वचा टी-सेल लिंफोमा कैसे पहचानें? इलाज क्या है?

विषय - सूची

1. त्वचीय टी सेल लिंफोमा (CTCL) - कारण
2. त्वचीय टी सेल लिंफोमा (सीटीसीएल) - लक्षण
3. त्वचीय टी सेल लिंफोमा (सीटीसीएल) - निदान
4. त्वचीय टी सेल लिंफोमा (सीटीसीएल) - उपचार

त्वचीय टी-सेल लिंफोमा (CTCL) गैर-हॉजकिन के लिंफोमा से 40 से अधिक प्रकारों में से एक है। CTCL लिंफोमा की आम तस्वीर से अलग है क्योंकि यह मुख्य रूप से त्वचा में विकसित होती है, लिम्फ नोड्स में नहीं।

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इस तरह के कैंसर में नियोप्लास्टिक प्रक्रिया का स्रोत टी लिम्फोसाइटों की अनियंत्रित वृद्धि है, अर्थात "खतरे" को खत्म करने के उद्देश्य से सेलुलर प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं के लिए जिम्मेदार कोशिकाएं।

त्वचा में लिम्फोसाइट्स CTCL के लिए प्राथमिक ट्यूमरजेनिक हैं, लेकिन लसीका प्रणाली के माध्यम से, लिम्फोमा कोशिकाएं कभी-कभी लिम्फ नोड्स में लसीका घुसपैठ और / या आंतरिक अंगों में फैल सकती हैं।

CTCL के सबसे आम प्रकार हैं:

• माइकोसिस कवकनाशी (एमएफ)
• लिम्फोमाटॉइड पापुलोसिस (बहुत हल्का रोग)
• प्राथमिक त्वचीय एनाप्लास्टिक बड़े टी-सेल लिंफोमा (PCALCL) 2'3'4'5

तेज और उचित निदान और उचित ऑन्कोलॉजिकल उपचार के कार्यान्वयन से रोगियों को कई वर्षों तक प्रक्रिया को स्थिर करने के अवसर मिलते हैं और बीमारी के साथ रहने का बोझ कम हो जाता है।

गैर-हॉजकिन का लिंफोमा (एनएचएल) पुरुषों के लिए दुनिया में कैंसर का आठवाँ कारण है और महिलाओं में कैंसर का ग्यारहवाँ कारण है। अनुमान है कि सालाना 350.6 से अधिक लोगों को इन लिम्फोमाओं का निदान किया जाता है

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त्वचीय टी-सेल लिम्फोमा (CTCL) में NHL के कुल मामलों के 2-3% और सभी प्राथमिक त्वचीय लिम्फोमा के 65-80% खाते हैं। 1.2, 3.3, 4.5, 7, 8.9, 10, 11, 12।

CTCL को एक दुर्लभ बीमारी माना जाता है, यानी यूरोपियन मेडिसिन्स एजेंसी (EMA) के मानदंडों के अनुसार, प्रभावित लोगों की संख्या 10,00013 में से 5 से अधिक नहीं होती है।

आंकड़ों के अनुसार प्रोफेसर के पास। पोलैंड में विभाग और क्लिनिक ऑफ़ डर्मेटोलॉजी, वेनेरोलॉजी एंड एलर्जी, जीयूएम, से Małgorzata Sokołowska-Wojdyło, लगभग 2,000 लोग CTCL से पीड़ित हैं।

माइकोसिस कवकनाशी, बीमारी का सबसे आम उपप्रकार, लगभग 60% सीटीसीएल मामलों के लिए जिम्मेदार है।

प्राथमिक त्वचीय एनाप्लास्टिक बड़े टी-सेल लिम्फोमा लगभग 10% मामलों में होता है।

त्वचीय टी सेल लिंफोमा (CTCL) - कारण

कई अन्य नियोप्लास्टिक रोगों के साथ, सीटीसीएल विकास के कारण जटिल हैं और पूरी तरह से समझ में नहीं आते हैं - आनुवांशिक, पर्यावरण और प्रतिरक्षा संबंधी कारकों के प्रभाव का संकेत मिलता है।

इसी समय, स्थितियों पर ध्यान दिया जाता है जैसे:

• रसायनों के लिए दीर्घकालिक, व्यावसायिक जोखिम
• ऑटोइम्यून बीमारियों की घटना
• एटॉपिक डर्मेटाइटिस
• हीव्स
• इम्युनोसप्रेसिव दवाएं लेना
• पूर्व कैंसर चिकित्सा

विशिष्ट जीवाणु या वायरल संक्रमण के प्रभाव की भी रिपोर्ट है। 4,,5,14,15

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हालांकि, यह याद रखना चाहिए कि सीटीसीएल के निदान वाले कई रोगियों में ऐसे कारक मौजूद नहीं हो सकते हैं।

यह भी पढ़ें: Waldenström का macroglobulinemia: कारण, लक्षण, उपचार और रोग का निदान कूपिक लिंफोमा: कारण, लक्षण, उपचार बर्किट्स लिंफोमा: कारण, लक्षण, उपचार

त्वचीय टी सेल लिंफोमा (सीटीसीएल) - लक्षण

"शास्त्रीय" प्रणालीगत लिम्फोमास की तुलना में सीटीसीएल का एक अलग नैदानिक ​​पाठ्यक्रम है। अधिकांश रोगियों को रोग के प्रारंभिक चरण से त्वचा की अभिव्यक्तियाँ (त्वचा के फटने, प्रुरिटस) का अनुभव होता है।

ये संकेत, हालांकि, गैर-विशिष्ट हैं और अक्सर अन्य त्वचा स्थितियों (जैसे एटोपिक जिल्द की सूजन, छालरोग या एलर्जी प्रतिक्रियाओं) के साथ भ्रमित हो सकते हैं। 4,11,14,15,16,17।

सीटीसीएल के बाद के चरणों में, लिम्फोमा द्वारा लिम्फ नोड्स और अन्य अंगों पर आक्रमण किया जाता है। रोग के उन्नत चरणों में, निम्नलिखित मनाया जाता है:

• अल्सर
• त्वचा के घावों पर द्वितीयक जीवाणु संक्रमण
• बढ़े हुए लिम्फ नोड्स
• साथ ही परेशान करने वाली त्वचा की खुजली और दर्द 4,16,17

रोग का नैदानिक ​​पाठ्यक्रम धीमा है, दीर्घकालिक है, इसलिए रोगी के लिए जीवन की सर्वोत्तम गुणवत्ता बनाए रखना महत्वपूर्ण है।

बहुत से छालों के साथ कई erythematous-exfoliating घावों, घुसपैठ, नीले-लाल ट्यूमर के रूप में बहुत मजबूत त्वचा के रूप में प्रकट होने के कारण, रोग बहुत जल्दी से रोगियों द्वारा आत्म-स्वीकृति की कमी और रोगियों द्वारा पर्यावरण के कामकाज से वापसी की भावना की ओर जाता है। 19, 19, 20।

अनुसंधान यह भी दर्शाता है कि लगभग 40% सीटीएल रोगियों को दर्द का अनुभव होता है, और 13% सीटीसीएल रोगियों को बहुत कम या कोई दर्द नहीं होता है।

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मरीजों को खुजली के अलावा, बालों के झड़ने और अन्य त्वचा की समस्याओं (oozing, त्वचा संक्रमण, तीव्र त्वचा सूखापन, छीलने, पतली और संवेदनशील त्वचा) का अनुभव होता है, इसके अलावा, त्वचा और मांसपेशियों में दर्द के कारण नींद में गड़बड़ी, आंदोलन विकार, और हाथों के कामकाज में कठिनाई होती है।

सूचीबद्ध लक्षण स्पष्ट रूप से शारीरिक कामकाज को प्रभावित करते हैं, लेकिन वे एक मनोवैज्ञानिक बोझ भी हैं और मरीजों के व्यक्तिगत, सामाजिक और व्यावसायिक जीवन पर नकारात्मक प्रभाव डालते हैं। 19,19

रोग के कारण, रोगियों को अपने काम के घंटों को कम करने या बीमारी के बढ़ने के बाद काम (सेवानिवृत्ति) से इस्तीफा देने के लिए मजबूर किया जाता है। इसके अलावा, त्वचा के घावों की दृश्यता सीमा की भावना का कारण बनती है और स्वस्थ लोगों की तुलना में त्वचा के कवरेज में वृद्धि होती है।

त्वचा की खुरदरापन और संवेदनशीलता भी दैनिक गतिविधियों को प्रभावित करती है और सामान्य कामकाज के लिए एक महत्वपूर्ण अवरोध का गठन करती है, जिसके परिणामस्वरूप शरीर का विघटन होता है और संबंधित सामाजिक कलंक .18,19,21,22

विशेषज्ञ के अनुसार, प्रो। सोडाओव्स्का-वोज्डेलाओ, विभाग और गोडास्क में त्वचाविज्ञान, वेनेरोलॉजी और एलर्जी विज्ञान के क्लिनिक

CTCL का निदान करना मुश्किल हो सकता है

अक्सर, कैंसर के लक्षण सोरायसिस या एक्जिमा में त्वचा में परिवर्तन के समान हो सकते हैं। सबसे आम त्वचीय लिम्फोमा का मायबिंगर - मायकोसिस कवकनाशक - खुजली हो सकती है, साथ ही सूर्य की किरणों, कभी-कभी एरिथ्रोमा, यानी सामान्यीकृत त्वचा सूजन (लगभग पूरे शरीर की त्वचा लाल होती है) के संपर्क में आने वाले क्षेत्रों में एरिथेमेटस और घुसपैठ के परिवर्तन। अधिकांश त्वचीय लिम्फोमा का इतिहास कई वर्षों का है। कुछ धीरे-धीरे प्रगति करते हैं, विघटन के साथ दर्दनाक ट्यूमर के लिए अग्रणी, और बाद के चरणों में लिम्फ नोड्स और आंतरिक अंगों की भागीदारी के लिए।

त्वचीय टी सेल लिंफोमा (सीटीसीएल) - निदान

सीटीसीएल के अधिकांश मामलों में, प्रारंभिक निदान एक रोगविज्ञानी के साथ एक त्वचा विशेषज्ञ द्वारा किया जाता है।

सीटीसीएल के निदान को सक्षम करने वाली बुनियादी परीक्षा त्वचा का हिस्टोपैथोलॉजिकल मूल्यांकन है, कभी-कभी लिम्फ नोड या प्रभावित अंग के हिस्से के हिस्टोपैथोलॉजिकल मूल्यांकन के साथ पूरक होता है।

यदि सीटीसीएल का संदेह है, तो एक अतिरिक्त इम्यूनोफेनोटाइपिक मूल्यांकन किया जाना चाहिए, जो लिम्फोमा के वर्गीकरण को टी, बी या एनके कोशिकाओं के समूह में सक्षम बनाता है।

• हिस्टोपैथोलॉजिकल परीक्षा - यह क्या है? हिस्टोपैथोलॉजिकल परीक्षा का कोर्स और परिणाम

संदिग्ध परिस्थितियों में, जब बुनियादी अनुसंधान पैनल सीटीसीएल का स्पष्ट निदान नहीं देता है, तो इसे सहायक परीक्षणों, जैसे आणविक परीक्षणों, इमेजिंग परीक्षणों: एक्स-रे - एक्स-रे, कंप्यूटेड टोमोग्राफी - सीटी। 2,4,4,5 के साथ भी पूरक किया जा सकता है।

• कैंसर का आणविक निदान

सीटीसीएल के निदान को त्वचा के घावों की मात्रा, उनकी नैदानिक ​​उन्नति की डिग्री, साथ ही साथ रोग का निदान करने वाले कारकों के आकलन के साथ पूरक भी किया जाता है।

इस तरह के गहन निदान को करना चिकित्सा की उचित विधि का चयन करने में महत्वपूर्ण है, साथ ही साथ उपचार की प्रभावशीलता का आकलन करने में भी महत्वपूर्ण है।

त्वचीय टी सेल लिंफोमा (सीटीसीएल) - उपचार

सीटीसीएल थेरेपी इसके उपप्रकार के साथ-साथ बीमारी की गंभीरता पर निर्भर करती है। CTCL उपप्रकार के आधार पर संभावित उपचार विकल्पों में स्थानीय उपचार, फोटोथेरेपी, रेडियोथेरेपी और अधिक उन्नत चरणों में, प्रणालीगत उपचार शामिल हैं।

रोग के उन्नत चरणों में अच्छी सामान्य स्थिति में युवा रोगियों के लिए एक अतिरिक्त उपचार का विकल्प है एलोजेनिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण (एलोएचएससीटी), जिसका उपयोग उपचार विफलता के बाद किया जा सकता है ।2

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