पगेट की हड्डी की बीमारी - कारण, लक्षण और उपचार

पैगेट की बीमारी एक हड्डी की बीमारी है जिसमें हड्डी के ऊतकों को बनाने की प्रक्रिया परेशान होती है। नतीजतन, हड्डियां कमजोर हो जाती हैं और इसलिए विकृतियों और फ्रैक्चर का बहुत खतरा होता है। पैगेट की हड्डी के रोग के कारण और लक्षण क्या हैं? इलाज क्या है?

पगेट की बीमारी एक हड्डी की बीमारी है जो ऑस्टियोक्लास्ट और ओस्टियोब्लास्ट की खराबी का कारण बनती है - दो कोशिकाएं जो हड्डी बनाती हैं। ओस्टियोक्लास्ट ओस्टियोक्लास्ट हैं जो पुरानी हड्डी के ऊतकों को तोड़ने का काम करते हैं। फिर, इसके स्थान पर, हड्डी बनाने वाली कोशिकाओं द्वारा उत्पादित हड्डी के नए ऊतक का निर्माण होता है - ओस्टियोब्लास्ट्स। सही हड्डी संरचना को बनाए रखने के लिए इन दोनों कोशिकाओं की गतिविधि के बीच संतुलन आवश्यक है।

पगेट की बीमारी में, ऑस्टियोक्लास्ट अति सक्रिय होते हैं, और इसलिए हड्डी बहुत अधिक क्षतिग्रस्त हो जाती है। नतीजतन, परिणामस्वरूप नुकसान की भरपाई करने के लिए, ओस्टियोक्लास्ट और अत्यधिक हड्डी पुनर्निर्माण की गतिविधि बढ़ जाती है। हालांकि, फिर एक अराजक संरचना वाली हड्डियां बनती हैं, बहुत कमजोर होती हैं, और इस प्रकार - फ्रैक्चर और विकृति (तथाकथित पगेट हड्डियों) के लिए अतिसंवेदनशील।

घावों को किसी भी हड्डी में स्थानीयकृत किया जा सकता है, लेकिन सबसे आम हड्डियां श्रोणि, रीढ़, खोपड़ी और महिलाओं में होती हैं। इसके अलावा, वे पूरी हड्डी और पूरे कंकाल को कवर नहीं करते हैं, लेकिन आमतौर पर इसका केवल एक हिस्सा होता है।

पैगेट की हड्डी का रोग - कारण और जोखिम कारक

पगेट की बीमारी के कारणों का पूरी तरह से पता नहीं चल पाया है। यह माना जाता है:

• आनुवांशिक रूप से निर्धारित - ऐसे परिवार हैं जिनमें बीमारी को ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला था; इस बीमारी के विकास के लिए कम से कम 4 जीन उत्परिवर्तन की पहचान की गई है;
• वायरस के कारण;

आयु सबसे महत्वपूर्ण जोखिम कारक है - बाद में यह बन जाता है, बीमारी होने की संभावना अधिक होती है। अनुसंधान से पता चलता है कि 85 वर्ष से अधिक आयु के लोगों में, रोग की घटना 60 वर्ष से कम आयु के लोगों के समूह की तुलना में लगभग 5 गुना अधिक है। लिंग दूसरा जोखिम कारक है - पुरुष अधिक बार पीड़ित होते हैं। इसके अलावा, यह ज्ञात है कि पगेट की हड्डी की बीमारी उत्तरी यूरोपीय देशों में विशेष रूप से आम है।

पगेट की हड्डी की बीमारी - लक्षण

• प्रभावित हड्डी में दर्द;
• प्रभावित क्षेत्र को गर्म करना (क्योंकि प्रभावित क्षेत्र में रक्त का प्रवाह बढ़ जाता है);

लगभग 70 प्रतिशत में। मामलों में, रोग स्पर्शोन्मुख है, जिससे एक उचित निदान करना मुश्किल हो जाता है

• हड्डी की विकृति, जैसे खोपड़ी की हड्डियों का मोटा होना;
• अस्थि भंग, सबसे अधिक बार लंबी हड्डियों में (आमतौर पर फीमर, टिबिया, ह्यूमरस, त्रिज्या, उल्ना)। ये फ्रैक्चर स्पर्शोन्मुख हो सकते हैं;
• उनके अध: पतन (दर्द आमतौर पर रोग से प्रभावित हड्डियों से सटे जोड़ों को प्रभावित करता है) के साथ जुड़े जोड़ों का दर्द;

यदि खोपड़ी की हड्डी प्रभावित होती है, तो तथाकथित बाहरी कैरोटिड रक्त-चोरी सिंड्रोम। तब सिरदर्द, दृश्य गड़बड़ी और श्रवण दोष दिखाई देते हैं। चरम मामलों में, एक इस्केमिक स्ट्रोक हो सकता है।

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पैगेट हड्डी की बीमारी - जटिलताओं

पगेट की बीमारी एक गंभीर स्थिति है जो बहरेपन (श्रवण तंत्रिका को नुकसान के कारण), माध्यमिक हाइपरपैराटॉइडिज़्म और यहां तक ​​कि हड्डी के ट्यूमर (जैसे ओस्टियोसारकोमा), दिल की विफलता या स्ट्रोक (आमतौर पर पहले से मौजूद हृदय रोग या एथेरोस्क्लेरोसिस के रोगियों में) हो सकती है। कोरोनरी वाहिकाओं)। कुछ रोगियों को गुर्दे की पथरी से जूझना पड़ सकता है।

पगेट की हड्डी का रोग - निदान

यदि पगेट की बीमारी का संदेह है, तो लंबी हड्डियों, जोड़ों, रीढ़ और खोपड़ी का एक्स-रे किया जाता है।इसके अलावा, अस्थि स्किन्टिग्राफी और रक्त परीक्षण मददगार होते हैं (फिर सीरम अल्कलीन फॉस्फेट में वृद्धि - ओस्टियोब्लास्ट्स द्वारा निर्मित एक एंजाइम पाया जाता है)।

यदि परीक्षण के परिणाम अनिर्णायक हैं, तो चिकित्सक हिस्टोपैथोलॉजिकल परीक्षा के लिए हड्डी की बायोप्सी करने का निर्णय ले सकता है।

यह जानने के लायक है कि लिम्फोमा और प्राथमिक हड्डी के कैंसर में पगेट की बीमारी के समान पाठ्यक्रम हो सकता है। इसके अलावा, डॉक्टर को ट्यूमर मेटास्टेस का शासन करना चाहिए।

पेजेट की हड्डी की बीमारी - उपचार

पगेट की बीमारी के उपचार में, ऑस्टियोक्लास्ट कोशिकाओं की अत्यधिक गतिविधि को कम करने के लिए बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स का उपयोग किया जाता है, और इस प्रकार - रोग के आगे विकास को रोकते हैं।

उसी समय, रोगी को कैल्शियम और विटामिन डी के साथ पूरक होना चाहिए। इसके अलावा, दर्द निवारक दवा दी जाती है।

कुछ मामलों में, सर्जरी आवश्यक हो सकती है - जब प्रभावित हड्डी फ्रैक्चर हो जाती है (तब उसे शल्य चिकित्सा द्वारा ठीक करना आवश्यक होता है) या जब संयुक्त अध: पतन का उपचार अपेक्षित प्रभाव नहीं लाता है (तब जोड़ों - कूल्हे या घुटने के जोड़ों को बदल दिया जाता है)।

पेजेट की बीमारी से जूझ रहा व्यक्ति आमतौर पर कई डॉक्टरों की देखरेख में होता है - एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, रुमेटोलॉजिस्ट, ऑर्थोपेडिस्ट, न्यूरोलॉजिस्ट और ओटोलरींगोलॉजिस्ट।

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