फियोक्रोमोसाइटोमा - अधिवृक्क ग्रंथियों का एक ट्यूमर

फियोक्रोमोसाइटोमा (डाई) एक ट्यूमर है जो अधिवृक्क ग्रंथि के मज्जा में उत्पन्न होता है। इसे हार्मोनल रूप से सक्रिय ट्यूमर कहा जाता है क्योंकि यह कैटेकोलामाइन को गुप्त करता है, जिसमें एड्रेनालाईन और नॉरएड्रेनालाईन शामिल हैं। फियोक्रोमोसाइटोमा सबसे अधिक बार 40 से अधिक लोगों को प्रभावित करता है। फियोक्रोमोसाइटोमा के कारण और लक्षण क्या हैं? डाई ट्यूमर का उपचार क्या है?

फियोक्रोमोसाइटोमा (डाई, लैट। phaeochromocytoma) एक सक्रिय पैरागैंगलियोमा है। फेनोक्रोमोसाइटोमा शब्द का उपयोग केवल हार्मोनल सक्रिय ट्यूमर के लिए किया जाता है जो अधिवृक्क मज्जा में स्थित होते हैं, जबकि यदि वे अधिवृक्क ग्रंथियों के बाहर स्थित होते हैं, तो निम्न नाम का उपयोग किया जाता है: सहानुभूति पैरागैन्गोली (हार्मोनल रूप से सक्रिय; पूर्व में फियोक्रोमोसाइटोमा) और पैरासिम्पेथेटिक (हार्मोनल रूप से निष्क्रिय) पैरागैंगल न्यूरोलॉजिस्ट। इस तरह के घाव सबसे अधिक बार अधिवृक्क ग्रंथियों में स्थित होते हैं, लेकिन वे मूत्राशय, प्रोस्टेट ग्रंथि, पेरिकार्डियम या गर्दन के कुछ क्षेत्रों को भी प्रभावित कर सकते हैं। एक फियोक्रोमोसाइटोमा का आकार आमतौर पर कुछ सेंटीमीटर से अधिक नहीं होता है (कुछ मिलीमीटर से लेकर 20-30 सेंटीमीटर तक के आकार के ट्यूमर का वर्णन किया गया है), और औसत वजन लगभग 100 ग्राम है। यह द्विपक्षीय रूप से हो सकता है और घातक हो सकता है। उनके ऊतकीय संरचना के कारण, फियोक्रोमोसाइटोमा को पैथोमोर्फोलॉजिस्ट द्वारा वर्गीकृत किया जाता है:

• उपकला ट्यूमर - उपकला कोशिकाओं से बना, दानेदार, ईोसिनोफिलिक साइटोप्लाज्म और हाइपरक्रोमैटिक नाभिक युक्त; कोशिकाओं को तार और गुच्छों में व्यवस्थित किया जाता है
• बहुरंगी ट्यूमर - उपकला कोशिकाओं से बना है, लेकिन भेदभाव की एक बड़ी डिग्री (यहां तक ​​कि विशाल कोशिकाएं मौजूद हैं) और अधिक से अधिक हाइपरक्रोमैटिकिटी के साथ
• fusiform tumour - फ्यूसीफॉर्म कोशिकाएँ पूर्वनिर्मित; यह सबसे दुर्लभ रूप है

फियोक्रोमोसाइटोमा: कारण

वास्तव में, अधिवृक्क मज्जा में एक ट्यूमर का कारण अज्ञात है। एक ट्यूमर प्रकट होता है क्योंकि इसकी कोशिकाएं कैटेकोलामिनेस, हार्मोन को अधिवृक्क ग्रंथियों के मज्जा में स्रावित करती हैं। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र द्वारा मध्यस्थता वाले ये हार्मोन, हृदय के काम को प्रभावित करते हैं, रक्तचाप और रक्त शर्करा के स्तर को बढ़ाते हैं। कुछ रोगियों में, फियोक्रोमोसाइटोमा की घटना आनुवंशिक रूप से निर्धारित होती है। कभी-कभी मैं अन्य अंगों के कैंसर के साथ होता हूं - थायराइड कैंसर, पैराथायरायड ग्रंथि का कैंसर और पिट्यूटरी ग्रंथि का ट्यूमर।

फियोक्रोमोसाइटोमा: लक्षण

फियोक्रोमोसाइटोमा का सबसे विशिष्ट लक्षण धमनी उच्च रक्तचाप है - पैरोक्सिमल या स्थायी। इसके अलावा, मरीजों की रिपोर्ट:

• पैरॉक्सिस्मल सिरदर्द
• तेजी से दिल की धड़कन महसूस हुई
• पसीना आना
• paleness
• व्यापक रूप से पतला विद्यार्थियों
• जब आप झूठ बोलने से खड़े होने के लिए रक्तचाप में आते हैं
• हाथ मिलाना
• बेचैनी महसूस हो रही है

कभी-कभी ट्यूमर सीने में दर्द, मतली और उल्टी, कब्ज, पेट दर्द या सामान्य संज्ञाहरण के दौरान रक्तचाप में वृद्धि के साथ होता है।

गर्भावस्था में, फियोक्रोमोसाइटोमा नाल और गर्भपात के समय से पहले अलगाव का कारण बन सकता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान

पहला चरण 24 घंटे के मूत्र संग्रह (मेथोक्सीसैटेकोलामाइंस में सीरम में भी निर्धारित किया जा सकता है) में मुक्त कैटेकोलामाइन या उनके मेटाबोलाइट्स (वीएमए वैनिलीनमांडेलिक एसिड और मेथॉक्साइकैटोलैमाइंस) का निर्धारण है। परीक्षण में एड्रेनालाईन, नॉरएड्रेनालाईन और डोपामाइन का मूत्र उत्सर्जन भी निर्धारित किया जा सकता है।

ट्यूमर के निदान में इमेजिंग परीक्षण भी महत्वपूर्ण हैं:

• अल्ट्रासाउंड
• परिकलित टोमोग्राफी
• चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग
• अधिवृक्क scintigraphy

फियोक्रोमोसाइटोमा के विभेदक निदान में, निम्नलिखित पर विचार किया जाना चाहिए:

• प्राथमिक उच्च रक्तचाप
• सहवर्ती उच्च रक्तचाप के साथ मधुमेह मेलेटस
• ओवरएक्टिव थायरॉयड ग्रंथि
• पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया
• इस्केमिक दिल का रोग
• ब्रेन ट्यूमर, विशेष रूप से पीछे के कपाल गुहा में स्थित हैं
• माइग्रेन, क्लस्टर या वासोमोटर प्रकृति के सिरदर्द
• महिलाओं में रजोनिवृत्ति
• तीव्र आंतरायिक पोरफाइरिया
• pseudopheochromocytoma
• नवीकरणीय उच्च रक्तचाप
• paragangliomas
• घबराहट की बीमारियां

फियोक्रोमोसाइटोमा का उपचार

कैंसर के उपचार में अधिवृक्क ग्रंथि के सर्जिकल हटाने शामिल हैं। प्रक्रिया से पहले, रोगियों को ऐसी दवाएं दी जाती हैं जो एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स को रोकती हैं (उदाहरण के लिए लेबेटालोल, प्रेज़ोसिन या फेनॉक्सीबेन्ज़ामाइन)।

फेनोक्रोमोसाइटोमा के लक्षण और रोगनिरोधी

ट्यूमर को सर्जिकल हटाने के बाद का पूर्वानुमान अनुकूल है, बशर्ते कि ट्यूमर घातक नहीं हुआ है और अधिवृक्क ग्रंथियों से परे स्थित नहीं है। रोग की आनुवांशिक घटना एक बदतर रोग का निदान करती है।

फियोक्रोमोसाइटोमा के इतिहास वाले परिवारों को चल रही आनुवंशिक परामर्श के अधीन होना चाहिए।

एक सौम्य ट्यूमर के लिए, 5 साल की जीवित रहने की दर 96 प्रतिशत है, जबकि एक घातक ट्यूमर के लिए यह 44 प्रतिशत तक गिर जाता है। एक सौम्य ट्यूमर पुनरावृत्ति का खतरा लगभग 10 प्रतिशत है। एक अनुपचारित घातक फियोक्रोमोसाइटोमा में लगभग 50 प्रतिशत पांच साल का अस्तित्व होता है।

परिधीय मृत्यु दर 3 प्रतिशत से अधिक नहीं है। सर्जरी के बाद लगभग 60 प्रतिशत रोगियों में रक्तचाप सामान्य हो जाता है। लगातार उच्च रक्तचाप (लगभग 40%) की तुलना में पैरोक्सिमल उच्च रक्तचाप (लगभग 80 प्रतिशत) वाले रोगियों में सामान्यीकरण अधिक आम है।