अधिग्रहित हीमोफिलिया - कारण, लक्षण और उपचार

अधिग्रहित हीमोफिलिया एक गंभीर रक्तस्राव विकार है जो न केवल पुरुषों में होता है, बल्कि महिलाओं में भी होता है। इस अधिग्रहित रक्तस्राव विकार के लक्षण अक्सर अचानक दिखाई देते हैं, अशांत हो सकते हैं और जीवन के लिए खतरा हो सकते हैं। अधिग्रहित हीमोफिलिया के कारण और लक्षण क्या हैं? इलाज क्या है?

अधिग्रहित हीमोफिलिया - AH एक गंभीर रक्तस्राव विकार है जो पुरुषों और महिलाओं दोनों को प्रभावित करता है। 60-80 वर्ष की आयु के बुजुर्ग लोगों में हेमोफिलिया का सबसे अधिक निदान किया जाता है। रोग का पता 1 - 1.5 लोगों में प्रति 1 मिलियन सामान्य आबादी में लगाया जाता है।

अधिग्रहित हीमोफिलिया - कारण

अधिग्रहित हीमोफिलिया ऑटोएंटिबॉडीज के कारण होता है - जिसे एंटीकोआगुलंट्स या एफपी अवरोधक के रूप में जाना जाता है। आठवीं। - जो जमावट कारक VIII के कार्य को बाधित करता है। अधिग्रहित हीमोफिलिया में, जन्मजात हीमोफिलिया के विपरीत, यह कारक शरीर द्वारा ठीक से निर्मित होता है।

यह ज्ञात नहीं है कि ये एंटीबॉडी क्यों दिखाई देते हैं, लेकिन कुछ रोग इसके लिए योगदान कर सकते हैं - आमतौर पर कैंसर या ऑटोइम्यून स्थिति जैसे कि रुमेटीइड गठिया और प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष। जिन रोगियों को अक्सर रक्त उत्पाद प्राप्त होते हैं, वे भी जोखिम में होते हैं।

अधिग्रहित हीमोफिलिया भी बच्चे के जन्म और प्यूपरेरियम की एक दुर्लभ जटिलता है।

अधिग्रहित हीमोफिलिया - लक्षण

• त्वचा के नीचे रक्त का जमाव, आमतौर पर व्यापक, सहज और बाद का आघात
• श्लेष्म झिल्ली से भारी रक्तस्राव (जैसे मूत्र और जननांग पथ से)
• सर्जरी और दांत निकालने के बाद घाव से भारी रक्तस्राव
• व्यापक और दर्दनाक इंट्रामस्क्युलर रक्तस्राव जिससे नुकसान हो सकता है

अधिग्रहित हीमोफिलिया का पहला संकेत अक्सर बड़े पैमाने पर रक्तस्राव होता है

शास्त्रीय हीमोफिलिया के विपरीत, जोड़ों में सहज रक्तस्राव बहुत कम ही अधिग्रहित हीमोफिलिया के दौरान देखा जाता है। AHA में सॉफ्ट टिश्यू ब्लीडिंग प्रमुख है। इंट्राक्रैनील रक्तस्राव सबसे खतरनाक है क्योंकि आमतौर पर इसे रोकना संभव नहीं है।

अधिग्रहित हीमोफिलिया - निदान

रक्त परीक्षण किया जाता है जब अधिग्रहित हीमोफिलिया का संदेह होता है। जमावट कारक VIII कम हो जाता है और ऑटोएंटिबॉडीज़ को जमावट कारक VIII के कार्य को बिगाड़ दिया जाता है। इसके अलावा, एक लंबे समय तक पोस्ट-सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय (APTT) है। बदले में, प्रोथ्रोम्बिन समय और रक्तस्राव का समय सामान्य है।

अधिग्रहित हीमोफिलिया - उपचार

अधिग्रहित हीमोफिलिया के साथ रोगियों के इलाज का लक्ष्य रक्तस्राव को रोकना और ऑटोएंटिबॉडी को खत्म करना है।

जन्मजात हीमोफिलिया के रूप में, जन्मजात हीमोफिलिया के विपरीत, कारक VIII सांद्रता को प्रशासित नहीं किया जाता है क्योंकि यह एंटीबॉडी का उत्पादन बढ़ाता है और रोगी की स्थिति और खून बह रहा खराब हो सकता है। रक्तस्राव को रोकने के लिए, पुनः संयोजक कारक VIII या सक्रिय प्रोथ्रोम्बिन जटिल कारकों का ध्यान केंद्रित किया जाता है।

रक्तप्रवाह में ऑटोएंटिबॉडी को हटाने के लिए, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोग किया जाता है - सबसे अधिक बार प्रेडनिसोन और साइक्लोफॉस्फेमाइड।

अधिग्रहित हीमोफिलिया - रोग का निदान

रक्तस्राव जटिलताओं के साथ प्रत्यक्ष या अप्रत्यक्ष रूप से जुड़ी मृत्यु दर 10 से 22% तक पहुंच जाती है।