जुवेनाइल मायलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया (जेएमएमएल) - कारण, लक्षण और उपचार

जुवेनाइल मायलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया (जेएमएमएल) एक दुर्लभ प्रकार का ल्यूकेमिया है जो शिशुओं और छोटे बच्चों में होता है, जो आमतौर पर 2 साल से कम उम्र के लड़कों में होता है। किशोर माइलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया के कारण और लक्षण क्या हैं? इलाज क्या है?

विषय - सूची

1. जुवेनाइल मायेलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया (JMML) - कारण
2. जुवेनाइल मायेलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया (JMML) - लक्षण
3. जुवेनाइल मायेलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया (JMML) - निदान
4. जुवेनाइल मायेलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया (JMML) - उपचार
5. जुवेनाइल मायलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया (जेएमएमएल) - रोग का निदान

जुवेनाइल मायलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया (जेएमएमएल) एक दुर्लभ प्रकार का ल्यूकेमिया है जो शिशुओं और छोटे बच्चों में होता है, जो आमतौर पर 2 साल से कम उम्र के लड़कों में होता है।

जुवेनाइल माइलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया मायलोयोड्सप्लास्टिक / माइलोप्रोलिफेरिव नियोप्लाज्म्स (एमडीएस / एमपीएन, मायलोयड्सप्लास्टिक सिन्ग्रो-मेस / माइलोप्रोलिफेरिक नियोप्लाज्म्स) के समूह से संबंधित है, जिसमें यह भी शामिल है:

• पुरानी माइलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया (CMML)
• एथिकल क्रॉनिक मायलॉइड ल्यूकेमिया (ACML)

जुवेनाइल मायेलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया (JMML) - कारण

PTPN11 जीन में उत्परिवर्तन 34% मामलों में होता है। ये म्यूटेशन नोनोन सिंड्रोम के विकास के लिए जिम्मेदार हैं, लेकिन जेएमएमएल के 1/3 रोगियों में, पीटीपीएन 11 जीन में उत्परिवर्तन के बावजूद, यह सिंड्रोम नहीं होता है। बदले में, 25 प्रतिशत। मामलों में आरएएस जीन में एक ऑन्कोजेनिक उत्परिवर्तन होता है।

एक और 25 प्रतिशत। रोगियों में टाइप 1 न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस (जिसे न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 1, एनएफ 1, रेकलिंगज़ोन रोग भी कहा जाता है) होता है, जो एनएफ 1 जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है।

इसके अलावा, कुछ रोगियों में गुणसूत्र 7 या अन्य असामान्यताएं (जैसे ट्राइसॉमी 8 और 21, या डाउन सिंड्रोम) में मोनोसॉमी (एक जोड़ी में एक गुणसूत्र की हानि) का निदान किया जा सकता है।

ये असामान्यताएं ल्यूकेमिया कोशिकाओं के अप्रतिबंधित गुणन की ओर ले जाती हैं।

जुवेनाइल मायेलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया (JMML) - लक्षण

JMML के सबसे आम लक्षण हैं:

10-15 प्रतिशत में रोगी रोग को तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (AML) में बदल सकते हैं

• paleness
• बुखार
• संक्रमण के संकेत, जैसे ब्रोंकाइटिस या टॉन्सिलिटिस
• त्वचा पर रक्तस्राव विकार के लक्षण (त्वचा के नीचे चोट लगना या त्वचा के नीचे चोट लगना)
• खांसी
• तिल्ली का बढ़ना
• बढ़े हुए जिगर
• लिम्फ नोड्स का इज़ाफ़ा

किशोर माइलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया, तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया (एएमएल) के विपरीत, शायद ही कभी केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करता है।

जुवेनाइल मायेलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया (JMML) - निदान

रोग का निदान करने के लिए, परिधीय रक्त की गिनती (ल्यूकोसाइट गिनती में वृद्धि, एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया पाए जाते हैं), अस्थि मज्जा बायोप्सी और आनुवंशिक परीक्षण किए जाते हैं।

निदान के दौरान, चिकित्सक को ल्यूकेमिक प्रतिक्रियाओं और अन्य मायलोइड नियोप्लाज्म को बाहर करना चाहिए, साथ ही साथ एपस्टीन-बार वायरस, साइटोमेगालोवायरस, मानव हर्पीस वायरस 6 और परवोवायरस बी 19 से संक्रमण होना चाहिए।

हालांकि, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि इन संक्रमणों की खोज जेएमएमएल के निदान को बाहर नहीं करती है।

जुवेनाइल मायेलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया (JMML) - उपचार

जेएमएमएल रोगियों के लिए एकमात्र सिद्ध प्रभावी उपचार हेमेटोपोएटिक सेल प्रत्यारोपण है। यह निदान के बाद जितनी जल्दी हो सके प्रदर्शन किया जाना चाहिए।

कोई पूर्व-प्रत्यारोपण उपचार प्रभावी साबित नहीं हुआ है, लेकिन अधिक प्रगतिशील बीमारी वाले बच्चों में कीमोथेरेपी पर विचार किया जाना चाहिए।

जुवेनाइल मायलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया (जेएमएमएल) - रोग का निदान

उन रोगियों का औसत उत्तरजीविता समय जिनके पास हेमटोपोइएटिक सेल प्रत्यारोपण नहीं हुआ है, लगभग 12 महीने हैं।

ल्यूकेमिक कोशिकाओं द्वारा फेफड़े के ऊतकों में घुसपैठ के कारण मुख्य रूप से सांस की विफलता के मरीजों की मृत्यु हो जाती है।

बच्चों में ऑन्कोलॉजी और हेमेटोलॉजी, के अंतर्गत एड। चिबिका ए।, सॉविज़ बिर्कोव्स्का के।, मेडिकल पब्लिशिंग हाउस पीज़ेडडब्ल्यूएल, वारसा 2008

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