पॉलिकॉन्ड्राइटिस (पॉलिकॉन्ड्राइटिस रिकिडिवांस) को पुन: प्राप्त करना अज्ञात एटिओलॉजी और अचानक शुरुआत की एक दुर्लभ भड़काऊ बीमारी है। यह कान, नाक, स्वरयंत्र, श्वासनली और ब्रांकाई के उपास्थि को प्रभावित करता है। आवर्तक उपास्थि सूजन के लक्षण क्या हैं और इसका इलाज कैसे किया जाता है?
आवर्तक उपास्थि शोथ (पॉलीकॉन्ड्रिटिस रीलीडिवन, पॉलीचोन्ड्राइटिस को पुन: उत्पन्न करना) की विशेषता है, अत्यधिक परिवर्तनशील अवधि, कुछ दिनों से लेकर कई हफ्तों तक छूटने की अवधि के बाद की अवधि के साथ। यह रोग कान, नाक, स्वरयंत्र, श्वासनली और ब्रांकाई के उपास्थि को प्रभावित करता है। चरम घटना जीवन के चौथे और पांचवें दशक में होती है, लेकिन यह बच्चों और बुजुर्गों में भी विकसित हो सकती है। यह दोनों लिंगों में समान आवृत्ति के साथ, दुनिया भर के लोगों में होता है।
प्रतिरक्षात्मक तंत्र आवर्तक उपास्थि की सूजन के रोगजनन में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। इम्युनोग्लोबुलिन और पूरक के जमाव सूजन के स्थल पर पाए जा सकते हैं, और कुछ रोगियों के सीरम और प्रतिरक्षा परिसरों की उपस्थिति में II कोलेजन और मैट्रिलिन I टाइप करने के लिए एंटीबॉडी।
उपास्थि विनाश की प्रक्रिया इसकी बाहरी सतह से शुरू होती है और गहरी प्रगति करती है। इन स्थानों में, उसकी साइनस क्षति और चोंड्रोसाइट्स का नुकसान होता है। क्षतिग्रस्त उपास्थि को दानेदार ऊतक से बदल दिया जाता है, जो तब फाइब्रोसिस और फोकल कैल्सीफिकेशन से गुजरता है। उपास्थि उत्थान के छोटे foci भी हो सकते हैं।
आवर्तक उपास्थि सूजन: लक्षण
रोग की शुरुआत अचानक होती है और इसमें एक या दो स्थानों पर उपास्थि शामिल होते हैं। दिलचस्प है, बुखार, थकान और वजन घटाने जैसे सामान्य लक्षण कई हफ्तों तक अंग परिवर्तन से पहले हो सकते हैं।
आवर्तक उपास्थि सूजन का पहला लक्षण एकतरफा या कान के उपास्थि की द्विपक्षीय सूजन है। मरीजों को कान के कार्टिलाजिनस भाग में अचानक दर्द, कोमलता और सूजन जैसे लक्षणों की शिकायत होती है। घावों की साइट पर त्वचा चमकदार लाल या बैंगनी है। उपास्थि के विनाश के कारण बीमारी के लंबे समय तक या आवर्तक प्रसार, शिराओं की शिथिलता और छोड़ने के कारण। इसके अतिरिक्त, परिणामी सूजन Eustachian ट्यूब या बाहरी श्रवण नहर को बाधित कर सकती है, सुनवाई हानि में योगदान कर सकती है।
राइनाइटिस रोग के पहले बाउट के दौरान या बाद में होने वाले तेज हो सकते हैं। नाक की भीड़, बहती नाक और नकसीर जैसे लक्षण विशेषता हैं। नाक का पुल लाल, सूजा हुआ और कोमल है, और इसके गिरने से खट्टी नाक हो सकती है।
गठिया सबसे अधिक बार असममित, विरल और पॉलीआर्टिकुलर होता है, और बड़े और छोटे दोनों परिधीय जोड़ों को प्रभावित करता है। सूजन से छुटकारा कई दिनों से कई हफ्तों तक रहता है और आत्म-सीमित होता है। प्रभावित जोड़ों की परीक्षा में उनकी अत्यधिक गर्मी, पेट में दर्द और सूजन दिखाई देती है। कॉस्टल कार्टिलेज, ऊपरी स्टर्नल जोड़ों और स्टर्नोक्लेविकुलर जोड़ों को भी शामिल करना संभव है। फिर, एक फ़नल-आकार या यहां तक कि फ्लेल जैसी छाती का निर्माण होता है।
आंखों में, नेत्रश्लेष्मलाशोथ, एपिस्क्लेरिटिस, श्वेतपटल, परितारिका और कॉर्निया हो सकते हैं। अंधेपन के विकास के जोखिम के कारण, कॉर्निया का अल्सरेशन और वेध विशेष रूप से खतरनाक है। अन्य सामान्य लक्षणों में पलक एडिमा और पेरिओरिबिटल एडिमा, एक्सोफ्थेल्मिया, मोतियाबिंद, ऑप्टिक न्यूरिटिस, बाहरी आंखों की मांसपेशियों का पक्षाघात, वैस्कुलिटिस और रेटिना नस घनास्त्रता शामिल हैं।
जब स्वरयंत्र, श्वासनली और ब्रोन्ची शामिल होती है, स्वर बैठना पाया जाता है, स्राव के बिना खांसी, स्वरयंत्र के प्रक्षेपण में कोमलता और श्वासनली के समीपस्थ भाग। म्यूकोसल की सूजन, संकीर्णता और / या स्वरयंत्र और श्वासनली उपास्थि के पतन के कारण ट्रेकिओस्टोमी की आवश्यकता होती है जिससे पथरी और जीवन-धमकाने वाले वायुमार्ग की बाधा हो सकती है। इसके अलावा, ब्रोन्कियल कार्टिलेज के पतन से निमोनिया के विकास को बढ़ावा मिलता है, और ब्रोन्कियल पेड़ की व्यापक भागीदारी के साथ, यह श्वसन विफलता की ओर जाता है।
लगभग 5% रोगियों में महाधमनी का पुनरुत्थान होता है और इसका परिणाम अन्ननलस के प्रगतिशील चौड़ीकरण या इसके पत्रक के विनाश से होता है। अन्य हृदय लक्षणों में पेरिकार्डिटिस, मायोकार्डिटिस और चालन की गड़बड़ी शामिल हैं। महाधमनी चाप, वक्ष और उदर महाधमनी धमनीविस्फार सह-अस्तित्व में हो सकते हैं।
आवर्तक कार्टिलेज की सूजन प्रणालीगत वास्कुलिटिस के साथ हो सकती है, जो ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक वैस्कुलिटिस, पॉलीआर्थ्राइटिस नोडोसा या तकायसू की बीमारी का रूप लेती है। उनकी पृष्ठभूमि के खिलाफ, मस्तिष्क संबंधी विकार मिर्गी के दौरे, स्ट्रोक, गतिभंग और कपाल और परिधीय नसों के न्यूरोपैथी के रूप में विकसित हो सकते हैं।
त्वचा के घावों की पुनरावृत्ति उपास्थि सूजन की विशेषता के रूप में नहीं होती है, लेकिन अगर वे मौजूद हैं तो वे पुरपुरा, एरिथेमा नोडोसुम या मल्टीफॉर्म, एंजियोएडेमा, पित्ती, रेटिक्युलर सियानोसिस और वसायुक्त ऊतक की सूजन का रूप लेती हैं।
आवर्तक उपास्थि सूजन वाले लगभग 30% रोगियों को अन्य आमवाती रोगों, जैसे कि रुमेटी गठिया, प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष, Sjögren के सिंड्रोम, या एंकिल स्पॉन्डिलाइटिस के साथ का निदान किया जाता है।
आवर्तक उपास्थि सूजन के साथ जुड़ी अन्य स्थितियों में सूजन आंत्र रोग, प्राथमिक पित्त सिरोसिस और मायलोयड्सप्लास्टिक सिंड्रोम शामिल हैं।
आवर्तक उपास्थि सूजन: निदान
वर्तमान में, मैकडैम मानदंड या संशोधित दमानी और लेविन मानदंड का उपयोग आवर्तक उपास्थि की सूजन के निदान के लिए किया जाता है।
मैकएडम द्वारा प्रस्तावित मानदंडों में शामिल हैं:
- दोनों auricles के उपास्थि की आवर्तक सूजन
- गैर-कटाव गठिया
- नाक उपास्थि सूजन
- नेत्रगोलक की संरचना में सूजन (कंजाक्तिवा, कॉर्निया, श्वेतपटल या श्वेतपटल और / या मूत्रल झिल्ली)
- स्वरयंत्र और / या ट्रेकिटिस
- कोक्लीअ और / या वेस्टिबुलर अंग को नुकसान, न्यूरोसेंसरी श्रवण हानि, टिनिटस और / या चक्कर आना द्वारा प्रकट
निदान तब निश्चित है जब कान, नाक या वायुमार्ग से सकारात्मक वृषण उपास्थि बायोप्सी के साथ सूचीबद्ध लक्षणों में से कम से कम तीन मौजूद हों।
संशोधित दामियानी और लेविन मापदंड के अनुसार, निदान तब किया जा सकता है जब उपर्युक्त लक्षणों में से एक या दो पाए जाते हैं और एक सकारात्मक बायोप्सी परिणाम प्राप्त होता है, या जब ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स या डैप्सोन के उपयोग के बाद कम से कम दो स्थानों में उपास्थि की सूजन कम हो जाती है, या जब उपर्युक्त कम से कम तीन होते हैं। लक्षण।
यह महत्वपूर्ण है कि स्पष्ट नैदानिक तस्वीर वाले रोगियों में, बायोप्सी आमतौर पर आवश्यक नहीं होती है।
प्रयोगशाला परीक्षणों के परिणामों के लिए, रोगियों में अक्सर मध्यम ल्यूकोसाइटोसिस, नॉरमोसाइटिक और नॉरमोक्रोमिक एनीमिया, और ऊंचा ईएसआर और सी-प्रतिक्रियाशील प्रोटीन का स्तर होता है।
कुछ मामलों में, प्रतिरक्षा परिसरों को प्रसारित करना, गामा ग्लोब्युलिन की एकाग्रता में वृद्धि और सी-एएनसीए और पी-एएनसीए के साइटोप्लाज्म के एंटीबॉडी का पता लगाया जा सकता है।
उदाहरण के लिए, आवर्तक उपास्थि के निदान के लिए कई नैदानिक विधियों का उपयोग किया जाता है:
- गणनात्मक टोमोग्राफी और ब्रोन्कोस्कोपी का प्रदर्शन करके वायुमार्ग की भागीदारी का प्रदर्शन किया जा सकता है
- एमआरआई विशेष रूप से स्वरयंत्र और श्वासनली की इमेजिंग में उपयोगी है
- ब्रोन्कोग्राफी ब्रोन्कियल सख्त देखने के लिए किया जाता है
- स्पिरोमेट्री छाती के अंदर वायुमार्ग के संकुचन का पता लगा सकती है
- चेस्ट एक्स-रे में श्वासनली और / या मुख्य ब्रांकाई का संकुचन हो सकता है, आरोही या अवरोही महाधमनी के एन्यूरिज्मेटिक डिलेटेशन और महाधमनी वाल्व अपर्याप्तता की उपस्थिति में कार्डियक सिल्हूट का इज़ाफ़ा हो सकता है।
- कान, नाक, स्वरयंत्र और श्वासनली के उपास्थि के विनाश के परिणामस्वरूप एक्स-रे छवियां भी कैल्सीकरण दिखा सकती हैं
आवर्तक उपास्थि सूजन: उपचार
सक्रिय उपास्थि सूजन वाले रोगियों में, दैनिक 40-60 मिलीग्राम की खुराक में प्रेडनिसोन का उपयोग किया जाता है। बशर्ते कि रोग गतिविधि ठीक से नियंत्रित हो, दवा की खुराक कम हो जाती है और, कुछ मामलों में, यहां तक कि पूर्ण दवा वापसी संभव है। पुराने उपयोग के मामले में, रोग के लक्षणों को नियंत्रित करने के लिए दिन में 10-15 मिलीग्राम लिया जाता है। प्रेडनिसोन के बजाय, डैपसन का उपयोग करना संभव है।
इम्यूनोसप्रेसेरिव ड्रग्स - मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोफॉस्फेमाइड, एज़ैथियोप्रिन और साइक्लोस्पोरिन, का उपयोग तब किया जाता है जब प्रेडनिसोन के साथ उपचार प्रतिक्रिया नहीं दे रहा है या यदि रोग गतिविधि को नियंत्रित करने के लिए प्रेडनिसोन की उच्च खुराक की आवश्यकता होती है।
गंभीर दृश्य लक्षणों के मामले में, ग्लुकोकोर्तिकोस्टेरॉइड्स के इंट्राओकुलर प्रशासन और प्रेडनिसोन की उच्च खुराक का उपयोग आवश्यक हो सकता है।
महाधमनी वाल्व की भागीदारी वाले रोगियों में, वाल्व प्रतिस्थापन किया जाता है, और महाधमनी धमनीविस्फार के मामले में - धमनी की मरम्मत की जाती है। गंभीर वायुमार्ग अवरोध के लक्षणों वाले रोगियों में, एक ट्रेकियोस्टोमी आवश्यक है, और श्वासनली और ब्रोन्कियल कार्टिलेज के पतन के मामले में - स्टेंट इम्प्लांटेशन।
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