सेरिबैलम के पैरानियोप्लास्टिक अध: पतन - कारण, लक्षण और उपचार

सेरिबैलम का पैरानियोप्लास्टिक अध: पतन तंत्रिका तंत्र का एक रोग है, जिसमें पर्किनजे कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं - अनुमस्तिष्क प्रांतस्था के न्यूरॉन्स, जो मानव मस्तिष्क में सबसे बड़े न्यूरॉन्स हैं। सेरिबैलम के पैरानियोप्लास्टिक अध: पतन के कारण और लक्षण क्या हैं? इलाज क्या है?

पैरानियोप्लास्टिक सेरेबेलर डिजनरेशन (PCD) तंत्रिका तंत्र की एक बीमारी है, जिसके पाठ्यक्रम में पर्किनजे कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं - सेरेबेलर कॉर्टेक्स के न्यूरॉन्स, अर्थात् एक विद्युत संकेत के रूप में प्रसंस्करण और सूचना का संचालन करने में सक्षम कोशिकाएं।

सेरिबैलम के पैरानियोप्लास्टिक अध: पतन न्यूरोलॉजिकल पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम से संबंधित है - तंत्रिका तंत्र विकारों का एक समूह जो कैंसर रोगियों में होता है लेकिन मेटास्टेस या स्थानीय प्रत्यक्ष ट्यूमर गतिविधि के कारण नहीं होता है। सेरिबैलम के पैरानियोप्लास्टिक अध: पतन तथाकथित से संबंधित है शास्त्रीय न्यूरोलॉजिकल पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम, यानी वे जो अक्सर कैंसर के साथ सह-अस्तित्व में रहते हैं।

सेरिबैलम के पैरानियोप्लास्टिक अध: पतन - कारण

सेरिबैलम के पैरानियोप्लास्टिक अध: पतन के कारण, न्यूरोलॉजिकल पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम के समूह से संबंधित अन्य बीमारियों की तरह अज्ञात हैं। यह माना जाता है कि एंटीबॉडी जो शरीर कैंसर कोशिकाओं से लड़ने के लिए गलती से पैदा करता है, तंत्रिका तंत्र की संरचनाओं पर भी हमला करता है और नष्ट कर देता है - इस मामले में, पर्किनजे कोशिकाएं। ये ओंकोनायूरल एंटीबॉडी हैं।

पैरानियोप्लास्टिक सेरेबेलर डिजनरेशन सबसे अधिक बार एंटी-यो ऑन्कोनूरोनल एंटीबॉडी से जुड़ा होता है और महिलाओं में स्तन और डिम्बग्रंथि के कैंसर के साथ होता है।

सेरिबैलम के पैरानियोप्लास्टिक अध: पतन के साथ जुड़े अन्य एंटीबॉडी एंटी-हू (फेफड़ों के कैंसर के रोगियों में पाए जाते हैं), एंटी-सीवी 2 / सीआरएम 5 (छोटे सेल फेफड़ों के कैंसर के रोगियों में), एंटी-ट्र (हॉजकिन रोग के रोगियों में), विरोधी-आरआई (फेफड़ों के कैंसर के रोगियों में) हैं। स्तन कैंसर के साथ रोगियों, जननांग पथ, फेफड़ों और मूत्राशय के neoplasms), एंटी- mGluR1 (हॉजकिन रोग के रोगियों में)।

सेरिबैलम के पैरानियोप्लास्टिक अध: पतन - लक्षण

रोग आमतौर पर अचानक शुरू होता है और जैसे लक्षण पैदा करता है:

• ट्रंक और अंगों के प्रगतिशील गतिभंग (गतिभंग)
• डिसरथ्रिया - एक भाषण विकार है। तथाकथित डिसरथिक भाषण को धीमा, धीमा और एफोनिक (यानी चुप) होने की विशेषता है
• जी मिचलाना
• सिर चकराना
• दोहरी दृष्टि

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• सभी देखने की दिशा में nystagmus
• निगलने के विकार
• भावनात्मक विकलांगता और स्मृति हानि (लगभग 20% रोगियों में)

रोग पूर्ण विकलांगता की ओर जाता है। केवल लगभग 30 प्रतिशत। रोगी बिना सोचे-समझे चल सकते हैं, और बहुत कुछ लिख, खा या निगल नहीं सकते हैं।

सेरिबैलम के पैरानियोप्लास्टिक अध: पतन - निदान

सेरिबैलम के पैरानियोप्लास्टिक अध: पतन के संदेह के मामले में, रक्त परीक्षण उपर्युक्त के लिए किया जाता है। स्व-प्रतिरक्षी, विशेष रूप से विरोधी यो एंटीबॉडी। यदि एंटी-यो एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है, तो डिम्बग्रंथि के कैंसर (एंटी-यो-जुड़े पीसीडी के कारण का 46%) और स्तन कैंसर (सिंड्रोम के 24% अंतर्निहित) और अन्य कैंसर का पता लगाने के लिए स्क्रीनिंग की जानी चाहिए। ( एक विशिष्ट एंटीबॉडी के साथ जुड़े)।

मस्तिष्कमेरु द्रव की जांच भी की जाती है, जो प्लोसोसाइटोसिस (किसी प्रकार की कोशिकाओं की बढ़ी हुई संख्या की उपस्थिति), प्रोटीन एकाग्रता में वृद्धि और 60 प्रतिशत में दिखाता है बीमार - ऑलिगोक्लोनल बैंड की उपस्थिति (आम तौर पर उन्हें मौजूद नहीं होना चाहिए)।

टोमोग्राफी या अन्य न्यूरोइमेजिंग परीक्षाओं में कोई असामान्यता नहीं दिखाई देती है, क्योंकि सेरिबैलम का शोष रोग के बाद के चरणों में दिखाई देता है।

सेरिबैलम का पैरानियोप्लास्टिक अध: पतन - उपचार

पहला कदम कैंसर की पहचान करना और उसका इलाज करना है।

रोगी अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन, स्टेरॉयड या प्लास्मफेरेसिस के साथ इम्युनोमोडायलेटरी उपचार भी कर रहा है, लेकिन यह आमतौर पर प्रभावी नहीं है (हालांकि कुछ रोगियों ने अपने स्वास्थ्य में सुधार किया है)।

रोगसूचक उपचार में डिसथिरिया और निगलने वाले विकारों के मामलों में भाषण चिकित्सक की भागीदारी के साथ पुनर्वास, और प्रोप्रानोलोल और क्लोनाज़ेपम का उपयोग शामिल है।

ग्रंथ सूची:

1. रुड्डी कैथरीन जे।, होचबर्ग फ्रेड एच।, पैरानियोप्लास्टिक न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम, अनुवाद। दानिलुक I. http://www.czelej.com.pl/images/file/Onkologia/421-423%20od7563-008_book-4.pdf
2. माइकलल एस।, कोज़ुबस्की डब्ल्यू। न्यूरोलॉजिकल पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम, "पोलिश न्यूरोलॉजिकल रिव्यू" 2008, वॉल्यूम 4, नंबर 1