प्राइमरी स्केलेरोसिंग कोलिन्जाइटिस

प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस: लक्षण

रोग की शुरुआत आम तौर पर स्पर्शोन्मुख है, और इसका निदान यादृच्छिक है, प्रयोगशाला परीक्षणों पर आधारित है - इस मामले में, क्षारीय फॉस्फेट और जीजीटीपी के कालानुक्रमिक ऊंचे स्तर। कुछ रोगियों में, अचानक लक्षणों की शुरुआत संभव है। वे संक्रमण-प्रेरित तीव्र चोलैंगाइटिस के विकास से जुड़े हैं, जो स्पर्शोन्मुख पित्त बाधा की जटिलता है। इसके बाद मरीजों को बुखार, पेट के ऊपरी दाहिने हिस्से में कोमलता और कभी-कभी पीलिया की शिकायत होती है।

बाद में रोग में, प्रगतिशील थकान, त्वचा की खुजली, पुरानी पीलिया, थोड़ा विशेषता एपिगैस्ट्रिक दर्द या वजन घटाने की भावना होती है। लिवर सिरोसिस का विकास सूजन प्रक्रिया के परिणामस्वरूप प्रगतिशील पित्त नली के नुकसान का परिणाम है। रोग के अंत-चरण चरण में, पित्त नलिकाओं के अंतर्गर्भाशयी नवोप्लाज्म का विकास हो सकता है, जो पित्त संबंधी उपकला कैंसर के विकास से पहले होता है। इस कैंसर के विकसित होने का जोखिम 10-15% है, और निदान से दुर्दमता तक का औसत समय 5 वर्ष है।

यह विशेष रूप से महत्वपूर्ण है कि लगभग तीन चौथाई रोगियों में अल्सरेटिव कोलाइटिस के सह-विशेषज्ञ, और अन्य बीमारियों के साथ रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस, इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम और अग्नाशयशोथ शामिल हो सकते हैं।

पीएससी: निदान और भेदभाव

सबसे पहले, जिगर की एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा में पीलिया के प्रकार को अलग करने और इसके शारीरिक आधार का निर्धारण करने का सुझाव दिया जाता है। परीक्षा से पता चलता है कि पतला और / या अनपैंडेड पित्त नलिकाएं, मुख्य रूप से मोटी दीवारों के साथ अंतःशिरा।

पीएससी का निदान नैदानिक तस्वीर के साथ-साथ इमेजिंग और प्रयोगशाला परीक्षणों के आधार पर किया जाता है।

एंडोस्कोपिक रेट्रोग्रैड कोलेजनोपैनोग्राफी (ईआरसीपी) या मैग्नेटिक रेजोनेंस कोलेजनोपैन्टोग्राफी (एमआरसीपी) द्वारा निश्चित निदान संभव है, जो पित्त पथ के बारी-बारी से संकुचन और फैलाव को दर्शाता है। इसके अलावा, MRCP पित्त नली की दीवारों का मोटा होना दिखा सकता है। दोनों परीक्षण प्रतिरोधी कोलेजनिटिस - पित्त संबंधी अल्सर के पाठ्यक्रम से संबंधित परिवर्तनों के भेदभाव को सक्षम करते हैं। ज्यादातर यह आम पित्त नली या कैरोली की बीमारी का एक पुटी है, यानी पित्त नलिकाओं (तथाकथित स्यूडोसिस्ट्स) के खंडीय विस्तार, जो अक्सर पित्त जमा से भरे होते हैं।

प्रयोगशाला अध्ययनों में, जीजीटीपी और क्षारीय फॉस्फेट की बढ़ी हुई गतिविधि विशेषता है। ANCA के न्युट्रोफिल साइटोप्लाज्म के प्रतिपिंड, पेरिन्यूक्लियर प्रतिदीप्ति (पी-एएनसीए) या एटिपिकल (एक्स-एएनसीए) दिखाते हुए भी अधिकांश रोगियों में पाए जा सकते हैं।

इसके अतिरिक्त, यकृत बायोप्सी (बायोप्सी के दौरान एकत्र की गई सामग्री) की सूक्ष्म परीक्षा, जो पित्त नलिकाओं के चारों ओर फाइब्रोसिस, पोर्टल रिक्त स्थान में भड़काऊ घुसपैठ और पित्त प्रसार को दर्शाती है।

पीएससी: उपचार और निदान

यह याद रखना चाहिए कि पीएससी का औषधीय उपचार आमतौर पर असंतोषजनक है। Ursodeoxycholic एसिड का उपयोग रोगी की नैदानिक स्थिति में सुधार करने और कोलेस्टेसिस के प्रयोगशाला मापदंडों को सामान्य करने में मदद करता है। यह पित्त के उपकला से कैंसर के विकास के जोखिम को भी कम करता है।
पित्त पथ के संक्रमण की स्थिति में, एंटीबायोटिक दवाओं का उपयोग किया जाता है।

पित्त की रुकावट को कभी-कभी सर्जिकल बाईपास एनास्टोमॉसेस या स्टेंट के एंडोस्कोपिक सम्मिलन के साथ इलाज किया जा सकता है। हालांकि, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि इस तरह के उपचार एक सफल यकृत प्रत्यारोपण की संभावना को सीमित कर सकते हैं, जो इसे ठीक करने का एकमात्र तरीका है।
एक मरीज का औसत उत्तरजीविता समय जो लीवर प्रत्यारोपण से नहीं गुजरा है, लगभग 10-20 वर्ष है।