Subacute Sclerosing Encephalitis (SSPE)

सबस्यूट स्केलेरोसिंग एन्सेफलाइटिस (एसएसपीई) खसरा वायरस के कारण होने वाली एक दुर्लभ बीमारी है। खसरे का टीका लगने के बाद से इसकी घटनाओं में काफी कमी आई है, लेकिन दुर्भाग्य से, उपचार के परीक्षणों के बावजूद, कोई इलाज नहीं देखा गया है। सबस्यूट स्केलेरोसिंग एन्सेफलाइटिस (एसएसपीई) के कारण और लक्षण क्या हैं?

Subacute sclerosing panencephalitis (SSPE) आमतौर पर प्रारंभिक खसरा संक्रमण होने के 7 साल बाद विकसित होता है और मुख्य रूप से 12 साल से कम उम्र के बच्चों को प्रभावित करता है, लड़कियों की तुलना में लड़कों में अधिक बार। खसरा के टीके की शुरुआत के बाद से एसएसपीई की घटनाओं में काफी कमी आई है और अब यह 100,000 में लगभग 1 है।

Subacute sclerosing encephalitis प्रगतिशील मनोभ्रंश, असंगति, गतिभंग, मायोक्लोनस और अन्य फोकल न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के साथ प्रस्तुत करता है। यह एक पुरानी बीमारी है, आमतौर पर कई वर्षों तक चलती है। हालांकि, कुछ महीनों के भीतर एक हिंसक कोर्स की मौत की खबरें आ रही हैं। केवल 10 प्रतिशत मरीज ही अपने हिसाब से ठीक हो सकते हैं, जो कई वर्षों तक चल सकता है।

संक्रमण के दौरान, प्लाज्मा कोशिकाओं और अन्य मोनोन्यूक्लियर कोशिकाओं से बने मस्तिष्क के प्रांतस्था और सफेद पदार्थ में पेरिवास्कुलर घुसपैठ होती है, साथ ही सफेद पदार्थ में मस्तिष्कशोथ और ग्लियोसिस का मस्तिष्क और सेरेब्रल कॉर्टेक्स की गहरी परतों में होता है। इसके अलावा, कॉर्टेक्स, बेसल और पोंसल गैन्ग्लिया के न्यूरॉन्स में अपक्षयी परिवर्तन की उपस्थिति और निचले जैतून के नाभिक में मनाया जाता है। न्यूरॉन्स और ग्लियाल कोशिकाओं में इंट्रान्यूक्लियर और एंडोप्लाज्मिक इओसिनोफिलिक समावेशी निकाय हैं। इम्यूनोफ्लोरेसेंस द्वारा समावेशन निकायों की लेबलिंग एक सकारात्मक परिणाम दिखाती है, खसरा वायरस की विशेषता।

सबस्यूट स्केलेरोसिंग एन्सेफलाइटिस: लक्षण

बुखार के साथ धीरे-धीरे स्केलेरोसिंग एन्सेफलाइटिस विकसित होता है। पहले लक्षण हो सकते हैं:

• विस्मृति;
• सीखने और स्कूल की गतिविधियों में कठिनाइयों;
• मोटर बेचैनी।

फिर, सप्ताह या महीनों के भीतर, निम्नलिखित दिखाई देते हैं:

• मोटर समन्वय विकार;
• गतिभंग;
• अंगों और धड़ में मायोक्लोनस;
• चेष्टा-अक्षमता;
• कोरियोटैथोटिक या बॉलरूम आंदोलनों;
• पिरामिड के लक्षण;
• भाषण विकार;
• बरामदगी;
• डायस्टोनिक स्थिति।

रोग के अंतिम चरण में दृष्टि में गड़बड़ी होती है, जिसमें अंधापन, बहरापन और स्पास्टिक टेट्राप्लाजिया होता है, जो सड़न की अवस्था से मिलता-जुलता है।

सबस्यूट स्केलेरोसिंग एन्सेफलाइटिस: अनुसंधान

सबस्यूट स्केलेरोज़िंग एन्सेफलाइटिस का निदान नैदानिक ​​तस्वीर, मस्तिष्कमेरु द्रव परीक्षा और इलेक्ट्रोएन्सेफालोग्राफी (ईईजी) पर आधारित है।

दोनों रक्त सीरम और सेरेब्रोस्पाइनल द्रव शोविरोधी खसरा एंटीबॉडी के स्तर को बढ़ाते हैं। मस्तिष्कमेरु तरल पदार्थ की एक इलेक्ट्रोफोरेटिक परीक्षा में, ये एंटीबॉडी ऑलिगोक्लोनल आईजीजी बैंड के रूप में दिखाई देते हैं। मस्तिष्कमेरु द्रव प्रोटीन और ग्लूकोज का स्तर सामान्य है और प्लियोसाइटोसिस सामान्य या थोड़ा ऊंचा है।

सेरेब्रल कॉर्टेक्स के बायोइलेक्ट्रिकल कॉर्टेक्स में सामान्य गड़बड़ी अक्सर ईईजी परीक्षा में होती है, जिसमें उच्च-वोल्टेज धीमी तरंगों या स्पाइक-स्लो वेव असेंबली की "डिस्चार्ज और दमन" की छवि होती है जो 4-20 एस की आवृत्ति के साथ या मायोक्लोनस की स्वतंत्र रूप से आवृत्ति होती है।

इमेजिंग टेस्ट का उपयोग सबस्यूट स्क्लेरोज़िंग एन्सेफलाइटिस के निदान में भी किया जाता है। कंप्यूटेड टोमोग्राफी सफेद पदार्थ में कॉर्टिकल शोष और कम घनत्व वाले फोकल या मल्टीफोकल घावों को दिखाती है। टी 2-भारित एमआरआई छवियों के मामले में, पेरिवेंट्रिकुलर सफेद पदार्थ में परिवर्तन देखा जा सकता है।

सबस्यूट स्केलेरोसिंग एन्सेफलाइटिस: उपचार

रोगियों में कई दवाओं का उपयोग करने के प्रयासों के बावजूद, जैसे कि ब्रोमोडॉक्सीयूरिडीन, एमैंटैडिन, इनोसिन या आइसोप्रोसिन, कोई वसूली नहीं देखी गई थी। कुछ मामलों में, नैदानिक ​​सुधार या रोग प्रगति इंटरफेरॉन अल्फा के इंट्रावेंट्रिकुलर प्रशासन द्वारा प्राप्त की जाती है और इसके बाद रिबाविरिन के अंतःशिरा या अंतःशिरा प्रशासन द्वारा किया जाता है। हालांकि, यह याद रखना चाहिए कि इस प्रकार की चिकित्सा विशेषता दुष्प्रभावों की घटना से जुड़ी हुई है, जिसमें मेनिन्जाइटिस, एन्सेफैलोपैथी, साथ ही मोटर न्यूरॉन्स से संबंधित लक्षण शामिल हैं।

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