प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा: कारण, लक्षण, उपचार

स्क्लेरोडर्मा एक ऐसी बीमारी है जिसके कारणों की पूरी तरह से व्याख्या नहीं की गई है। वे ध्यान में रखते हैं, उदाहरण के लिए, आनुवंशिक, प्रतिरक्षाविज्ञानी, संवहनी पृष्ठभूमि और बाहरी वातावरण की हानिकारकता। स्क्लेरोडर्मा में, फाइब्रोब्लास्ट द्वारा कोलेजन का उत्पादन बढ़ जाता है। शुरू में कठोर सूजन होती है, इसके बाद संकेत और गायब हो जाते हैं।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा (अव्यक्त)। त्वग्काठिन्य) संयोजी ऊतक को प्रभावित करने वाला एक दुर्लभ, पुराना, असाध्य ऑटोइम्यून रोग है। चूंकि संयोजी ऊतक पूरे शरीर में मौजूद है, प्रणालीगत काठिन्य वाले लोगों में लक्षणों के विभिन्न संयोजन हो सकते हैं, यही एक कारण है कि रोग के उनके अनुभव अलग-अलग हो सकते हैं। यह रोग त्वचा और प्रमुख अंगों जैसे हृदय, फेफड़े, पाचन तंत्र और किडनी में जख्म पैदा कर सकता है और जानलेवा तकलीफों को जन्म दे सकता है। हम स्केलेरोडर्मा को भी अलग करते हैं, जो प्रणालीगत प्रकार के विपरीत, केवल त्वचा और गहरे ऊतकों को प्रभावित करता है।

विषय - सूची

1. प्रणालीगत काठिन्य - कारण
2. प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा - लक्षण
3. प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा - निदान
4. प्रणालीगत काठिन्य - उपचार

प्रणालीगत काठिन्य - कारण

प्रणालीगत काठिन्य के कारणों को अभी तक पूरी तरह से समझा नहीं गया है। आनुवंशिक और पर्यावरणीय कारक, जैसे कि सिलिकॉन, विनाइल क्लोराइड, या ट्राइक्लोरोइथीलीन के संपर्क में, एक भूमिका निभाने की संभावना है। एक कारक जो स्क्लेरोडर्मा के रोगजनन को भी प्रभावित कर सकता है वह है स्तन प्लास्टिक सर्जरी के दौरान सिलिकॉन का इंजेक्शन।

ज्यादातर महिलाओं में रोग की घटना को माइक्रोकिमरिज़्म के सिद्धांत द्वारा समझाया जा सकता है। यह मां के शरीर में भ्रूण की कोशिकाओं का अस्तित्व है, जो आमतौर पर निष्क्रिय रहता है। यह संदेह है कि विभिन्न कारकों द्वारा इन कोशिकाओं की सक्रियता के परिणामस्वरूप रोग के लक्षण हो सकते हैं।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा - लक्षण

स्क्लेरोडर्मा शरीर में कई परिवर्तनों का कारण बनता है, इसलिए लक्षणों को उनके द्वारा प्रभावित क्षेत्र के अनुसार वर्गीकृत किया जा सकता है।

त्वचा पर दिखाई देने वाले स्क्लेरोडर्मा के लक्षण:

• रेनाउड सिंड्रोम, जो पैरॉक्सिस्मल पीला और बाद में नीले हाथ और सूजन है
• होंठ और नाक के लाल में एट्रोफिक परिवर्तन
• उंगलियों को सख्त करने से, फालेंज पतले और नेक्रोटिक हो सकते हैं
• स्क्लेरोटिक एडिमा या संकेत के प्रकार में परिवर्तन हाथ और पैर, चेहरे, गर्दन और धड़ में हो सकता है
• उन्नत घावों में, संकुचन और हाथों का स्थिरीकरण हो सकता है

स्क्लेरोडर्मा लक्षण कंकाल प्रणाली में परिवर्तन के रूप में भी दिखाई दे सकते हैं:

• संयुक्त दर्द और कण्डरा बैग की सूजन
• आर्टिकुलर कैप्सूल का संकुचन
• नाखून ट्यूबरकल का गायब होना
• ऑस्टियोपोरोसिस

मांसपेशियों की प्रणाली में परिवर्तन मांसपेशियों के दर्द के रूप में लक्षण देता है जो अतिवृद्धि और अंतःस्रावी ऊतक की सूजन के कारण होता है।

कैपिरोस्कोपिक परीक्षाओं के दौरान पाए जाने वाले माइक्रोकिरकुलेशन में परिवर्तन:

• केशिकाओं का शोष
• रेनॉड सिंड्रोम के मध्य भाग में संवहनी छोरों को चौड़ा किया गया

अंग परिवर्तन के रूप में लक्षण देते हैं:

• अन्नप्रणाली के चौड़ीकरण और प्रायश्चित के कारण भोजन को निगलने में कठिनाई
• गुर्दे की छोटी वाहिकाओं में परिवर्तन के कारण उच्च रक्तचाप
• फुफ्फुसीय तंतुमयता के कारण सांस और खांसी की तकलीफ
• अतालता
• चालन में गड़बड़ी
• फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप
• pericarditis

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा - निदान

स्क्लेरोडर्मा के दौरान होने वाले परिवर्तन आमतौर पर इतने विशिष्ट होते हैं कि वे इसके निदान में कोई संदेह नहीं छोड़ते हैं। एक निदान बनाने में उपयोगी प्रयोगशाला परीक्षणों में शामिल हैं:

• ACA सेंट्रोमियर को एंटीबॉडी के स्तर का परीक्षण
• परमाणु प्रतिजन टोपोईसोमेरेज़ I स्क्ल -70 के खिलाफ एंटीबॉडी के स्तर का परीक्षण

ऐसा होता है कि अतिरिक्त परीक्षणों का भी आदेश दिया जाता है, जैसे कि कैपिसिलोस्कोपी, मांसपेशियों के ऊतकों की हिस्टोलॉजिकल या इलेक्ट्रोमोग्राफिक परीक्षा, साथ ही स्पिरोमेट्री, ईसीजी और इकोकार्डियोग्राफी।

प्रणालीगत काठिन्य - उपचार

स्क्लेरोडर्मा के पहले अज्ञात रोगजनन के कारण, अभी तक कोई प्रभावी कारण उपचार नहीं है। चिकित्सा फाइब्रोसिस की प्रक्रियाओं के साथ-साथ संवहनी और भड़काऊ परिवर्तनों के खिलाफ निर्देशित होती है, और इसका उद्देश्य लक्षणों से राहत और जटिलताओं को रोकना है। उपयोग की जाने वाली दवाएं मुख्य रूप से हैं:

• इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स, जैसे साइक्लोफॉस्फेमाइड, मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोस्पोरिन ए और गंभीर मामलों में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और कैप्टोप्रिल
• दवाएं जो फाइब्रोसिस की प्रक्रिया को प्रभावित करती हैं, जैसे कि पेनिसिलिन और गामा-इंटरफेरॉन
• संवहनी दवाएं: निफ़ेडिपिन, प्रोस्टेसाइक्लिन, कम आणविक भार डेक्सट्रान, विटामिन ई

प्रणालीगत काठिन्य वाले कई रोगियों में होने वाले फेफड़ों में परिवर्तन पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए, लेकिन हमेशा ध्यान देने योग्य नहीं हैं। अंतरालीय फेफड़े की बीमारी प्रणालीगत काठिन्य वाले रोगियों में मृत्यु दर का प्रमुख कारण है, जो रोग से संबंधित लगभग 35% मौतों के लिए जिम्मेदार है, निदान के तीन वर्षों के भीतर चार विकासशील ध्यान देने योग्य फेफड़ों की बीमारी में से एक के साथ।

रोगियों और उनके प्रियजनों के लिए यह जानना महत्वपूर्ण है कि छोटे परिवर्तन भी फेफड़ों की बीमारी का सुझाव दे सकते हैं, जैसे ही इस तरह के लक्षण दिखाई देते हैं, जितनी जल्दी रोगी का निदान किया जा सकता है और उचित समर्थन प्राप्त कर सकता है। फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के लक्षणों में शामिल हैं:

• सांस फूलना
• व्यायाम करते समय सांस फूलना, सीढ़ियों से नीचे या ऊपर जाना
• साथ ही एक सूखी, परेशान खांसी जो दूर नहीं जाती है

ग्रंथ सूची:

1. Jabłoskiska Stefania, Majewski Sawawomir, "त्वचा रोग और यौन संचारित रोग", 1 संस्करण, वारसॉ 2019, आईएसबीएन 978-83-200-4707-3