एपेंडिमोमा (एपेंडिमोमास): कारण, लक्षण, उपचार

एपेंडीमामा एक कैंसर है जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में होता है। इसका दूसरा नाम, एपेंडिमोमा, ऊतक के नाम से आता है जहां से इसे व्युत्पन्न किया जाता है, एपेंडिम्स (एपेंडिमा)। यह मस्तिष्क के निलय और स्पाइनल कैनाल के लुमेन को लाइन करता है। एपेंडीमा के कारण और लक्षण क्या हैं? इसका इलाज कैसे किया जाता है?

डब्ल्यूएचओ में द्वेष के एपेंडिमोमा को नियोप्लाज्म IIo के रूप में वर्गीकृत किया गया था। ये ट्यूमर मुख्य रूप से युवा वयस्कों और बच्चों की विशेषता है, जिसमें वे केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के सभी ट्यूमर का लगभग 10 प्रतिशत हिस्सा होते हैं। 5 और 35 वर्ष की उम्र में, एपेंडिमोमा की घटना में दो चोटियां हैं। बच्चों और किशोरों में, एपेंडिमोमा सबसे अधिक बार इंट्राक्रैनली पाए जाते हैं, और वयस्कों में - इंट्रामेडुलरी। कभी-कभी एपेंडिमोमा टाइप दो न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस से जुड़े होते हैं।

एपेंडिमोमा के प्रकार

एपेंडिमोमा को चार मुख्य प्रकारों में वर्गीकृत किया जाता है:

• उप-एपेंडिमोमा और मायक्सोमा-पैपिलोमाटस एपेंडाइमोमस, जो धीरे-धीरे बढ़ते हैं और सबसे सौम्य प्रकार (ग्रेड I) में से हैं
• सामान्य उपसंहार, सबसे आम जिसके कई उपप्रकार हैं (ग्रेड II)
• anaplastic ependymomas (ग्रेड III), जो सबसे तेज़ वृद्धि और सबसे आक्रामक कोर्स की विशेषता है।

एपेंडिमोमा: इटियोलॉजी

एपेंडिमोमा के कारणों को अब तक पूरी तरह से वर्णित नहीं किया गया है। कई उत्परिवर्तन पाए गए हैं जो इस प्रकार के कैंसर का कारण बन सकते हैं, लेकिन उनमें से कोई भी एपेंडिमोमा की घटना से निकटता से संबंधित नहीं है। यह भी साबित नहीं हुआ है कि कोई भी पर्यावरणीय कारक उनके एटियलजि में भूमिका निभाते हैं।

अधिवृषण का स्थान

उप-एपेंडोमोमा सबसे अधिक बार वेंट्रिकुलर सिस्टम के पास स्थित होते हैं। कुछ मामलों में, वे ग्रीवा रीढ़ की हड्डी की नहर में दिखाई दे सकते हैं। यह स्थान उनके 40 के दशक के लोगों के लिए विशिष्ट है और उनके पुरुष होने की अधिक संभावना है।

एपेंडिमोमास का स्थान काफी हद तक प्रकार पर निर्भर करता है।

मायक्सोमा-पैपिलोमाटस एपेंडिमोमा रीढ़ की हड्डी की नहर के निचले भाग में बनते हैं। एपेंडीमाओमा आमतौर पर मस्तिष्क के निलय के पास या अंदर विभिन्न स्तरों पर बढ़ता है। एनाप्लास्टिक एपेंडीमामा आमतौर पर बच्चों में देखा जाता है, अक्सर खोपड़ी के पीछे के फोसा में।

एपेंडिमोमा: सूक्ष्म और मैक्रोस्कोपिक चित्र

एपेंडिमोमा नरम, भूरे या लाल गांठ वाले होते हैं जिनमें कैल्सीफिकेशन हो सकता है। उनकी विशेषता विशेषता सूक्ष्म छवि में वास्तविक रोसेट्स और छद्म रोसेट्स की उपस्थिति है, जो मुख्य रूप से छोटे गुहाओं, दरारें या वाहिकाओं के आसपास स्थित हैं।

एपेंडिमोमास: नैदानिक ​​संकेत

एपेंडिमोमा की नैदानिक ​​तस्वीर केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अन्य सभी ट्यूमर के लक्षणों के समान है। यह काफी हद तक रोगी की उम्र, स्थान और ट्यूमर के आकार पर निर्भर करता है।

बच्चों में, कपाल दबाव में वृद्धि मुख्य रूप से गंभीर सिरदर्द, मतली और उल्टी का कारण होगी। जब कपाल टांके पूरी तरह से फ़्यूज़ नहीं होते हैं, तो पहला लक्षण हाइड्रोसिफ़लस हो सकता है, जो बढ़ते ट्यूमर द्वारा वेंट्रिकुलर सिस्टम में मस्तिष्कमेरु द्रव के प्रवाह के रुकावट के कारण होता है। एकाग्रता, व्यक्तित्व और मनोदशा में बदलाव भी दिखाई दे सकते हैं। जैसे-जैसे ट्यूमर बढ़ता है, मस्तिष्क पर दबाव बरामदगी, फोकल न्यूरोलॉजिकल लक्षण, या कपाल नसों के पक्षाघात के लक्षण पैदा करेगा। यदि ट्यूमर मस्तिष्क के तम्बू के ऊपर स्थित है, तो यह दृष्टि, संवेदना, संज्ञानात्मक शिथिलता या गतिभंग के नुकसान का कारण बन सकता है।

रीढ़ की हड्डी की नहर में बढ़ने वाले एपेंडिमोमा परिधीय तंत्रिका तंत्र के कार्य को नुकसान पहुंचाएंगे। इससे अंगों और पेरेस्टेसिया के स्पास्टिक पक्षाघात हो सकता है। रोगी को मौजूदा नियोप्लास्टिक घाव के नीचे स्थित दर्द की शिकायत भी हो सकती है।
मायक्सोमा-पेपिलोमाटस एपेंडिमोमा की विशेषता संभवतः थोड़ा अलग नैदानिक ​​चित्र है। स्पाइनल कैनाल के निचले हिस्से में उनका विशिष्ट स्थान मूत्राशय की शिथिलता और नपुंसकता का कारण होगा। पीठ, पैर और गुदा क्षेत्र में दर्द भी होगा।

ऊपर सूचीबद्ध लक्षणों के अलावा, रोगी को भूख में कमी, वजन में कमी, रंगों को पहचानने में अस्थायी कठिनाई, अनियंत्रित कंपकंपी, अस्थायी स्मृति हानि या उच्च प्रकाश में ऊर्ध्वाधर या क्षैतिज रेखाएं देखने की सनसनी की शिकायत हो सकती है।

एपेंडिमोमा के निदान

जब एपेंडिमोमा का संदेह होता है, तो गणना की गई टोमोग्राफी आमतौर पर पहली परीक्षा होती है जिसमें उपस्थित चिकित्सक आदेश देते हैं। यह एक अच्छी तरह से परिभाषित द्रव्यमान को प्रकट करता है जो अंतःशिरात्मक रूप से स्थित है। यह द्रव्यमान हाइपरडेंस है और इसमें सिस्ट हो सकते हैं। 50-80% मामलों में, कैल्सीफिकेशन पाया जाता है। एक कॉन्ट्रास्ट दर्ज करना एपेंडिमोमा छवि को बढ़ाता है। चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, दोनों विपरीत और बिना, एक और भी अधिक विस्तृत परीक्षा है जो घाव के आकार और प्रकृति को सटीक रूप से निर्धारित करने की अनुमति देती है। एमआरआई संकेत विषम तब हो सकता है जब ट्यूमर में अल्सर, कैल्सीफिकेशन, रक्तस्राव और नेक्रोटिक फॉसी हो। उत्तेजित घाव की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा एपेंडीमा के प्रकार को सटीक रूप से निर्धारित करना संभव बनाती है। यह याद किया जाना चाहिए कि मस्तिष्कमेरु द्रव का संग्रह संदिग्ध केंद्रीय तंत्रिका तंत्र नियोप्लाज्म में contraindicated है, क्योंकि पंचर के बाद इंट्राकैनायल दबाव में वृद्धि हुई है जो अनुमस्तिष्क टॉन्सिल की घुसपैठ हो सकती है।

एपेंडिमोमा का उपचार

उपचार की विधि जो पूर्ण पुनर्प्राप्ति की अनुमति देती है, निश्चित रूप से पूरे ट्यूमर का छांटना है। स्नेह के बाद पूरक रेडियोथेरेपी अनिवार्य है। अलग-अलग स्थान के कारण, इस तरह का ऑपरेशन हमेशा संभव नहीं होता है, फिर रेडियोथेरेपी ही पसंद का उपचार बनी हुई है। तीन साल की उम्र तक, प्लैटिनम यौगिकों (सिस्प्लैटिन, कार्बोप्लाटिन) के साथ कीमोथेरेपी की सिफारिश की जाती है।

एपेंडिमोमास: रोग का निदान

रोग का निर्धारण करने वाले कारक ऑपरेशन की कट्टरपंथी प्रकृति, हिस्टोलॉजिकल परिपक्वता, ट्यूमर का प्रकार और इसके स्थान, साथ ही साथ रोगी की उम्र है। यह अनुमान लगाया जाता है कि पांच वर्षीय अस्तित्व की संभावना 40 से 60 प्रतिशत है, जो बच्चों की तुलना में वयस्कों में काफी अधिक है। दुर्भाग्य से, एनाप्लास्टिक एपेंडिमोमा वाले मरीज बहुत कम जीवन जीते हैं - आमतौर पर 12 से 20 महीने तक।

अनुशंसित लेख: