मेयर-रोकितांस्की-कुस्टर-हौसर सिंड्रोम (एमआरकेएच) का अर्थ है योनि और गर्भाशय की अनुपस्थिति

मेयर-रोकितांस्की-कुस्टर-हॉसर सिंड्रोम (एमआरकेएच) एक जन्मजात अनुपस्थिति या गर्भाशय और योनि का अविकसित है। MRKH सिंड्रोम वाले मरीजों में योनि संभोग नहीं हो सकता है, गर्भवती हो सकती है और बच्चे को जन्म दे सकती है। हालांकि, आधुनिक चिकित्सा एक सफल यौन जीवन और यहां तक ​​कि मातृत्व के लिए एक मौका प्रदान करती है। मेयर-रोकितांस्की-कुस्टर-हौसर सिंड्रोम के कारण और लक्षण क्या हैं? इलाज क्या है?

मेयर-रोकितांस्की-कुस्टर-हॉसर सिंड्रोम (एमआरकेएच) एक विकृति सिंड्रोम है जिसकी मुख्य विशेषता गर्भाशय और योनि की अनुपस्थिति या अविकसितता है। यह 4,000-10,000 लड़कियों में से 1 में होता है।

मेयर-रोकितांस्की-कुस्टर-हौसर सिंड्रोम (MRKH) - कारण

मेयर-रोकितांस्की-कुस्टर-हौसर सिंड्रोम गर्भ के 8 वें और 10 वें सप्ताह के बीच विकसित होता है। यह मुलर की पेरिरेनल नलिकाओं में प्रोजेस्टेरोन और / या एस्ट्रोजन रिसेप्टर्स की कमी के कारण हो सकता है (ये ट्यूब गर्भाशय में अंडाशय, गर्भाशय और योनि का निर्माण करते हैं) और एक टेराटोजेनिक कारक द्वारा उनके विकास को रोकते हैं, अर्थात् एक कारक जो भ्रूण के दोष का कारण बनता है (उदा। शराब, धूम्रपान)। कुछ विशेषज्ञ कारण के रूप में एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन का संकेत देते हैं।

मेयर-रोकितांस्की-कुस्टर-हौसर सिंड्रोम (एमआरकेएच) - लक्षण

मेयर-रोकितांस्की-कुस्टर-हॉसर सिंड्रोम (एमआरकेएच) एक जन्मजात अनुपस्थिति या गर्भाशय और योनि के अविकसित होने की विशेषता है। हालांकि, फैलोपियन ट्यूबों की संरचना सामान्य है और अंडाशय अपने कार्य (MRKH सिंड्रोम के क्लासिक प्रकार 1) को पूरा करते हैं। इसलिए, एमआरकेएच सिंड्रोम वाली लड़कियों में यौवन लगभग सामान्य है - स्तन, जघन और एक्सिलरी बाल विकसित होते हैं, और महिला शरीर का आकार होता है।

मेयर-रोकितांस्की-कुस्टर-हॉसर सिंड्रोम का आमतौर पर किशोरावस्था में निदान किया जाता है। 16 वर्ष से अधिक उम्र की लड़कियों में अमीनोरिया पर ध्यान देना चाहिए।

Jedak amenorrhea मनाया जाता है। मेयर-रोकितांस्की-कुस्टर-हौसर सिंड्रोम के अन्य लक्षणों में शामिल हैं:

• योनि संभोग करने में असमर्थता
• गर्भवती होने और बच्चे को जन्म देने में असमर्थता
• छोटी लड़कियों को निचले पेट में चक्रीय दर्द की शिकायत हो सकती है

एमआरकेएच सिंड्रोम वाले 1/3 से अधिक रोगियों में अन्य विकृतियां हैं - फैलोपियन ट्यूब और मूत्र प्रणाली (टाइप 2 गैर-शास्त्रीय) या गुर्दे की असामान्यताएं, कंकाल प्रणाली के दोष, हृदय और बड़े जहाजों, मांसपेशियों की कमजोरी, सुनवाई हानि (प्रकार MURCS)।

मेयर-रोकितांस्की-कुस्टर-हॉसर सिंड्रोम (एमआरकेएच) - निदान

मेयर-रोकितांस्की-कुस्टर-हॉसर सिंड्रोम वाले मरीजों को अक्सर मासिक धर्म की अनुपस्थिति के कारण एक स्त्री रोग विशेषज्ञ दिखाई देते हैं, जो पहले से ही प्रकट होना चाहिए। हालांकि, हर डॉक्टर तुरंत सही निदान नहीं करता है। वह पा सकता है कि मासिक धर्म के कंधे का कारण एक अंतःस्रावी व्यवधान है और हार्मोन थेरेपी का एक कोर्स निर्धारित करता है। केवल जब यह परिणाम नहीं लाता है, तो रोगी अन्य विशेषज्ञों के पास जाता है।

यदि मेयर-रोकितांस्की-कुस्टर-हौसर सिंड्रोम का संदेह होता है, तो एक स्त्री रोग संबंधी परीक्षा और इमेजिंग परीक्षाएं की जाती हैं (छोटे श्रोणि और पेट की गुहा का अल्ट्रासाउंड, यूरोग्राफी, छोटे श्रोणि के चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, रीढ़ की एक्स-रे)।

मेयर-रोकितांस्की-कुस्टर-हौसर सिंड्रोम (एमआरकेएच) - उपचार

MRKH सिंड्रोम वाले रोगी में, उसे संभोग करने की अनुमति देने के लिए एक कृत्रिम योनि बनाई जा सकती है। यदि योनि पुनरावृत्ति को संरक्षित किया जाता है, तो इसे यांत्रिक रूप से बढ़ाया और बढ़ाया जा सकता है, जिसमें आमतौर पर कई महीने लगते हैं।

एक कृत्रिम योनि बनाने का कार्य चिकित्सा विश्वविद्यालय के स्त्री रोग क्लिनिक के विशेषज्ञों द्वारा किया जाता है पॉज़्नो में करोल मार्सिंकोव्स्की।

हालांकि, यदि योनि अवशेष संरक्षित नहीं हैं, तो यह शल्य चिकित्सा द्वारा बनाया जा सकता है। ऑपरेशन में श्लेष्म में एक चीरा बनाने में शामिल होता है जहां योनि का प्रवेश द्वार होना चाहिए। फिर ऊतकों को विच्छेदित किया जाता है, जितना संभव हो उतना गहरा एक सुरंग का निर्माण होता है। इस तरह से बनाई गई योनि में एक कृत्रिम अंग डाला जाता है (ताकि इसकी दीवारें एक साथ चिपक न जाएं), जिसे तब तक पहना जाता है जब तक योनि ठीक नहीं हो जाती। सर्जरी के तीन महीने बाद, रोगी को यौन संबंध बनाने या विशेष dilators का उपयोग करना शुरू करना चाहिए, अन्यथा बनाई गई योनि सिकुड़ती और सिकुड़ती है।

एक कृत्रिम योनि बनाने की एक और विधि भी है। 2014 में, "द लैंसेट" ने घोषणा की कि शरीर की अपनी कोशिकाओं से एक कृत्रिम योनि बनाने का ऑपरेशन सफलतापूर्वक पूरा हो चुका था।

रोगी को मनोवैज्ञानिक, सेक्सोलॉजिस्ट और मनोचिकित्सकों सहित कई विशेषज्ञों की देखरेख में होना चाहिए।

संस्कृति के लिए कोशिकाओं को प्रयोग में भाग लेने वाले चार MRKH रोगियों में से प्रत्येक के वल्वा ऊतकों से काटा गया था। फिर, वैज्ञानिकों ने उन्हें प्रयोगशाला में, एक योनि के आकार के बायोडिग्रेडेबल मचान पर विशेष पोषक तत्वों में विकसित किया।

आधुनिक चिकित्सा भी MRHK टीम के साथ मरीजों को मातृत्व का मौका देती है। 2014 में, एक प्रतिरोपित गर्भाशय में जन्म लेने वाला पहला बच्चा हुआ।

यदि रोगी के स्वस्थ अंडाशय हैं, तो वह एक सरोगेट मां चुन सकती है, जिसमें एक भ्रूण प्रत्यारोपित किया जाता है, इन विट्रो विधि के लिए धन्यवाद बनाया जाता है।

अनुशंसित लेख:

गर्भाशय के दोष और गर्भावस्था। क्या गर्भाशय दोष के साथ गर्भावस्था हमेशा जोखिम में होती है?

ग्रंथ सूची:

1. डल्कुस्की ई।, बाकोव्स्का एम।, लिसावा जे।, सुरोविएक जेड। लड़कियों में मेयर-रोकितांस्की-कुस्टर-हौसर सिंड्रोम के निदान और उपचार में लैप्रोस्कोपी का मूल्य, "नोवा बाल रोग" 2003, नंबर 2
2. बेइसर्ट, एम।, चोडेका ए।, कपिचुक के।, वाल्स्कीज़-मैत्यजा के।, फ्रिबे जेड। K womandzie W., मेयर-रोकितांस्की-कुस्टर-हौसर सिंड्रोम वाली महिला की कामुकता - एक केस रिपोर्ट, "पोलिश स्त्री रोग" 2013, नंबर 84

यह भी पढ़ें: ASSOCIATION - मूत्रमार्ग का जन्मजात दोष बच्चों और वयस्कों में सबसे आम जन्मजात हृदय दोष जन्मपूर्व परीक्षण: यह क्या है और इसे कब करना है?