वर्नर मोरिसन सिंड्रोम (VIPom) - लक्षण, निदान, उपचार

वर्नर मोरिसन सिंड्रोम (VIPom), एक ट्यूमर जो वासोएक्टिव आंतों पेप्टाइड को गुप्त करता है, एक बहुत ही दुर्लभ न्यूरोएंडोक्राइन नियोप्लाज्म है। VIPoma आमतौर पर अग्न्याशय की पूंछ में स्थित होता है, लेकिन अधिवृक्क ग्रंथियों, रेट्रोपरिटोनियल स्पेस, मीडियास्टिनम, फेफड़े और छोटी आंत में भी पाया जाता है। सबसे विशेषता लक्षण विपुल दस्त है। रोग का निदान उस चरण पर निर्भर करता है जिस पर निदान किया जाता है। वर्नर मोरिसन सिंड्रोम का इलाज कैसे किया जाता है?

विषय - सूची:

1. वर्नर मॉरिसन सिंड्रोम (VIPom) - लक्षण
2. वर्नर मोरिसन सिंड्रोम (VIPom) - निदान
3. वर्नर मॉरिसन सिंड्रोम (VIPom) - उपचार
4. वर्नर मोरिसन सिंड्रोम (VIPom) - रोग का निदान

वीआईपीोमा एक नवोप्लाज्म है जो वैसोएक्टिव आंतों के पेप्टाइड के स्वतंत्र स्राव की विशेषता है, जिसे आंतों और अग्न्याशय द्वारा शारीरिक अवस्था में स्रावित किया जाता है। वासोएक्टिव आंतों के पेप्टाइड का कार्य आंतों के रस के स्राव को उत्तेजित करना, जठरांत्र संबंधी मार्ग की रक्त वाहिकाओं को पतला करना और गैस्ट्रिक गतिशीलता और गैस्ट्रिक रस के स्राव को रोकना है।

शारीरिक स्थितियों के तहत, वासोएक्टिव आंतों पेप्टाइड को एसिड गैस्ट्रिक सामग्री के ग्रहणी ल्यूमन में पारित होने से स्रावित किया जाता है। वासोएक्टिव आंतों के पेप्टाइड को स्रावित करने वाले ट्यूमर के मामले में, इस पदार्थ को अनियंत्रित तरीके से ग्रहण किए गए भोजन से स्वतंत्र रूप से स्रावित किया जाता है, जिससे अवांछनीय जठरांत्र संबंधी लक्षण उत्पन्न होते हैं।

VIPoma घातक नवोप्लाज्म के समूह से संबंधित है जो दूर के मेटास्टेस बनाता है।

VIPoma एक अत्यंत दुर्लभ कैंसर है जो एक वर्ष में 1 / 10,000,000 लोगों को प्रभावित करता है।

यह ट्यूमर MEN1 सिंड्रोम का एक घटक हो सकता है, अर्थात् कई अंतःस्रावी अंतःस्रावी नियोप्लासिया, फिर, VIPoma के अलावा, प्राथमिक हाइपरपरथायरायडिज्म और पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि का एक ट्यूमर है।

वर्नर मॉरिसन सिंड्रोम (VIPom) - लक्षण

सबसे विशेषता लक्षण प्रति दिन लगभग 20 लीटर की मात्रा के साथ पानी से भरे दस्त है। ये दस्त भुखमरी से लगातार और लगातार होते हैं। विपुल दस्त के परिणामस्वरूप, एक महत्वपूर्ण निर्जलीकरण और संबंधित इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी है। पोटेशियम के एक महत्वपूर्ण नुकसान के परिणामस्वरूप, मांसपेशियों की कमजोरी, पेट की मांसपेशियों की ऐंठन, हृदय ताल गड़बड़ी तक होती है।

पोषक तत्वों की कमी, विशेष रूप से लोहे और विटामिन बी 12 की कमी भी आम हैं। कम विशिष्ट लक्षणों में वासोएक्टिव आंतों पेप्टाइड विस्तार के कारण चेहरे की त्वचा की कमजोरी, मतली, वजन कम होना, गैस, अपच, दाने और लाल चकत्ते शामिल हैं।

एक निश्चित आकार तक पहुंचने के बाद VIPoma नैदानिक ​​लक्षण का कारण बनता है, इसलिए 60% मामलों में दूर के मेटास्टेस निदान में मौजूद होते हैं, सबसे अधिक यकृत में, हालांकि वे फेफड़े और लिम्फ नोड्स में भी हो सकते हैं।

कभी-कभी लक्षण दूर के अंगों में मेटास्टेस की उपस्थिति के कारण हो सकते हैं। इनमें पीलिया, सांस की तकलीफ, हेमोप्टीसिस और एक बढ़े हुए जिगर शामिल हैं।

वर्नर मोरिसन सिंड्रोम (VIPom) - निदान

निदान एक चिकित्सा परीक्षा, प्रयोगशाला और इमेजिंग परीक्षणों पर आधारित है। भोजन के सेवन से असंबंधित गंभीर दस्त प्रयोगशाला परीक्षण का आधार है।

रक्त वीआईपी सांद्रता सहित वासोएक्टिव आंतों के पेप्टाइड स्रावित ट्यूमर के लिए विशिष्ट मार्कर हैं। परिणाम> 200pg / ml गहराई से नैदानिक ​​इमेजिंग के लिए आधार है।

VIPoma के लिए एक मार्कर विशिष्ट नहीं है, जो क्रोमोग्रानिन ए की एकाग्रता है। परिणाम के आधार पर, ट्यूमर के चरण का आकलन करना संभव है और चाहे वह दूर के मेटास्टेस का विकास किया हो।

इसके अलावा, इलेक्ट्रोलाइट्स (आयनोग्राम) के स्तर का आकलन करने के लिए रक्त परीक्षण किया जाता है, जो आमतौर पर पोटेशियम और क्लोरीन की कम एकाग्रता और कैल्शियम की बढ़ी हुई एकाग्रता को दर्शाता है।

रक्त शर्करा में वृद्धि भी एक सामान्य लक्षण है। प्राथमिक ट्यूमर और बीमारी के चरण का आकलन करने के लिए, गणना किए गए टोमोग्राफी और रिसेप्टर स्किन्टिग्राफी का प्रदर्शन किया जाता है, जिसमें चयापचय सक्रिय फ़ॉसी, जो अक्सर अग्न्याशय की पूंछ में स्थित होते हैं, दिखाई देते हैं।

एक हिस्टोपैथोलॉजिकल परीक्षा करना भी महत्वपूर्ण है, धन्यवाद जिससे कैंसर के प्रकार और चरण का आकलन किया जा सकता है।

वर्नर मॉरिसन सिंड्रोम (VIPom) - उपचार

प्रारंभ में, इसका उद्देश्य विपुट दस्त के कारण होने वाली इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी को ठीक करना है। आपके लिए अंतःशिरा द्रव चिकित्सा का उपयोग करना असामान्य नहीं है।

उपचार का मुख्य तरीका एक स्वस्थ ऊतक मार्जिन के साथ ट्यूमर को बाहर करने के लिए सर्जरी है। सबसे अधिक बार, डायजेक्साइड का उपयोग सर्जरी से पहले किया जाता है, जो दस्त की घटना को रोकता है, धन्यवाद जिससे पेरिऑपरेटिव अवधि में इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी से बचना संभव है।

कुछ मामलों में, व्यक्तिगत यकृत मेटास्टेस को हटाने के लिए भी संभव है, यदि कोई हो।

निष्क्रिय ट्यूमर के मामले में, ट्यूमर की सतह के स्थानीय एम्बोलिज़ेशन का उपयोग किया जाता है, जिसके लिए ट्यूमर को रक्त की आपूर्ति करने वाले रक्त वाहिकाओं को बंद कर दिया जाता है और ट्यूमर आंशिक परिगलन से गुजरता है। केमोथेरेपी VIPoma के इलाज में प्रभावी नहीं है।

वर्नर मोरिसन सिंड्रोम (VIPom) - रोग का निदान

रोग का निदान उस चरण पर निर्भर करता है जिस पर ट्यूमर का निदान किया गया था और क्या ट्यूमर संचालित है। यह माना जाता है कि सफल VIPoma हटाने के मामले में, 5 साल की जीवित रहने की दर 95% है।

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लेखक लेक के बारे में। Agnieszka Michalak ल्यूबेल्स्की के मेडिकल विश्वविद्यालय में चिकित्सा के पहले संकाय के स्नातक। वर्तमान में स्नातकोत्तर इंटर्नशिप के दौरान एक डॉक्टर। भविष्य में, वह बाल चिकित्सा hematooncology में विशेषज्ञता शुरू करने की योजना बना रहा है। वह विशेष रूप से पीडियाट्रिक्स, हेमटोलॉजी और ऑन्कोलॉजी में रुचि रखती है।

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