माइलोप्रोलिफ़ेरिव सिंड्रोम्स हेमेटोपोएटिक प्रणाली के नियोप्लास्टिक रोगों का एक समूह है जिसमें एक या एक से अधिक प्रकार के परिधीय रक्त कोशिकाओं का अतिप्रवाह होता है। इस समूह में कौन से रक्त कैंसर शामिल हैं? क्या लक्षण एक मायलोप्रोलिफेरेटिव विकार का संकेत कर सकते हैं?
मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम (एमपीएस) बीमारियों का एक बहुत ही विविध समूह है जो एटियलजि और नैदानिक तस्वीर में भिन्न होता है। मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम में निम्नलिखित बीमारियां शामिल हैं:
- क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमिया
- पॉलीसिथेमिया सच है
- आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया
- क्रोनिक इओसिनोफिलिक ल्यूकेमिया
- myelofibrosis
- mastocytosis
- क्रोनिक न्यूट्रोफिलिक ल्यूकेमिया
- पुरानी माइलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया
- जीर्ण माइलॉयड ल्यूकेमिया का atypical रूप
हालाँकि, इन विभिन्न बीमारियों में कई सामान्य विशेषताएं हैं, जैसे लक्षण:
- स्प्लेनोमेगाली, जो कि अधिकांश हेमटोलॉजिकल रोगों की काफी विशेषता है
- रक्त में यूरिक एसिड के स्तर में वृद्धि, जो कि, अन्य बातों के कारण, "सेल टर्नओवर" में वृद्धि हो सकती है
- रोग की प्रारंभिक अवस्था में सभी कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि
- बेसोफिल की एकाग्रता में वृद्धि
- फाइब्रोसिस और अस्थि मज्जा को सख्त करने की प्रवृत्ति
- हेमटोपोइजिस का विवाहेतर प्रकोप
- घनास्त्रता विकसित करने की प्रवृत्ति
- इंटरफेरॉन α के साथ उपचार की अच्छी प्रभावशीलता
- JAK2 जीन में V617F उत्परिवर्तन की उपस्थिति
उपर्युक्त माइलोप्रोलिफेरेटिव रोगों की विशिष्टता नीचे प्रस्तुत की गई है।
क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमिया
यह माइलोप्रोलिफरेटिव बीमारी सभी वयस्क ल्यूकेमिया के लगभग 15 प्रतिशत के लिए है, और ज्यादातर 30 और 50 की उम्र के बीच के लोगों को प्रभावित करती है।
लगभग आधे रोगियों में यह दुर्घटना से पता चलता है, एक नियमित रक्त गणना के दौरान, जो न्युट्रोफिल और बेसोफिल के प्रतिशत में वृद्धि के साथ ल्यूकोसाइटोसिस दिखाता है, इसके अलावा ग्रैनुलोसाइटिक लाइन का कायाकल्प भी होता है।
एकमात्र निश्चित एटियोलॉजिकल फैक्टर आयोनाइजिंग रेडिएशन के संपर्क में है। ल्यूकोसाइट्स की काफी बढ़ी हुई संख्या के साथ, शरीर के विभिन्न हिस्सों में उनका स्थानीय "प्रतिधारण" सबसे छोटी रक्त वाहिकाओं के "क्लॉगिंग" की ओर जाता है। इस घटना को ल्यूकोस्टैसिस कहा जाता है।
ल्यूकोस्टैसिस चक्कर आना और सिरदर्द, चेतना में परिवर्तन, दृष्टि या हाइपोक्सिया के लक्षणों से प्रकट हो सकता है।
एनीमिया के लक्षण, जैसे कि पीली त्वचा और तेजी से थकान, अक्सर मौजूद होते हैं।
अन्य मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम में, स्प्लेनोमेगाली मनाया जाता है।
इस माइलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम के लिए विशेषता फिलाडेल्फिया गुणसूत्र है, जो कि पुरानी मायलोयॉइड ल्यूकेमिया के 95 प्रतिशत तक मौजूद है।
क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के प्राकृतिक कोर्स को 3 चरणों में विभाजित किया जा सकता है: क्रोनिक चरण, त्वरण चरण और ब्लास्ट संकट चरण।
क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के उपचार में सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि क्रॉनिक स्टेज में इसके विकास को रोकना है, जो रोगी के अनुकूल रोगनिरोध के अवसर को बढ़ाता है।
इस माइलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम के इलाज के लिए कई दवाओं का उपयोग किया जाता है, और हम थेरेपी की सफलता के बारे में बात कर रहे हैं जब हम हेमटोलॉजिकल, साइटोजेनेटिक और आणविक छूट प्राप्त करते हैं।
गुच्छेदार गुच्छेदार बतख
यह मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम जीवन के छठे-सातवें दशक के आसपास सबसे अधिक बार होता है और पुरुष लिंग को अधिक बार प्रभावित करता है। पॉलीसिथेमिया वेरा के कारणों को पूरी तरह से समझा नहीं गया है।
यह परिधीय रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की मात्रा में उल्लेखनीय वृद्धि की विशेषता है, अक्सर ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ होता है।
पॉलीसिथेमिया सभी मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम के विशिष्ट लक्षणों के अलावा, इसकी विशेषता भी है:
- लालिमा और चेहरे की लालिमा, कंजाक्तिवा, ऑप्टिक डिस्क, हाथ और पैर
- खुजली, जो गर्म स्नान से बढ़ जाती है
- उच्च रक्तचाप
- गैस्ट्रिक अल्सर और ग्रहणी संबंधी अल्सर के लक्षण
- गाउट
- सिरदर्द और चक्कर आना
- टिनिटस
- देखनेमे िदकत
- एरिथ्रोमेललगिया, यानी लालिमा के साथ हाथों और पैरों में दर्द
इस मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम का उपचार काफी हद तक रोगी की नैदानिक तस्वीर और बीमारी के पाठ्यक्रम पर निर्भर करता है। कभी-कभी नियमित रक्तस्राव पर्याप्त होता है।
अक्सर, अगर कोई मतभेद नहीं हैं, तो एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड का उपयोग घनास्त्रता के प्रोफिलैक्सिस के रूप में किया जाता है।
इसके अलावा, माइलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम जैसे कि पॉलीसिथेमिया वेरा के उपचार में उपयोग की जाने वाली दवाएं हैं: हाइड्रॉक्सीकार्बामाइड, इंटरफेरॉन α, बसुल्फान, एलोप्यूरिनॉल।
आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया
इस मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम में, प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि और अस्थि मज्जा में मेगाकारियोसाइट्स के उत्पादन में वृद्धि है।
आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया मुख्य रूप से 50 से 60 वर्ष की आयु के लोगों को प्रभावित करता है।
थ्रोम्बोसाइटेमिया के लक्षण प्लेटलेट्स की संख्या और उनके कामकाज में संभावित गड़बड़ी पर निर्भर करते हैं। सबसे आम लक्षण छोटे और बड़े रक्त वाहिकाओं के घनास्त्रता हैं।
कभी-कभी रक्तस्रावी विकृति असामान्य प्लेटलेट फ़ंक्शन के परिणामस्वरूप होती है, और फिर हम श्लेष्म झिल्ली से या जठरांत्र संबंधी मार्ग से रक्तस्राव का निरीक्षण कर सकते हैं।
इस मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम के उपचार में, इसी तरह की दवाओं का उपयोग दूसरों के बीच, पॉलीसिथेमिया वेरा के रूप में किया जा सकता है।
Myelofibrosis
माइलोफिब्रोसिस एक माइलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम है जो एल्पासिया और मायेलोफिब्रोसिस की विशेषता है और इसके बाद एक्सट्रैमेडुलरी हेमटोपोइजिस का गठन होता है।
माइलोफिब्रोसिस के लक्षण अन्य मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम के समान होते हैं, जिनमें स्प्लेनोमेगाली, वजन घटाने, कमजोरी, बुखार, रक्तस्राव और संक्रमण की प्रवृत्ति शामिल है।
Mastocytosis
मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम, जो मास्टोसाइटोसिस है, मस्तूल कोशिकाओं का ओवरप्रोडक्शन है, यानी मस्तूल कोशिकाएं। ये कोशिकाएं हैं जो प्रतिरक्षा प्रणाली से संबंधित हैं और इसमें शामिल हैं, एलिया, एलर्जी प्रतिक्रियाओं या एनाफिलेक्टिक सदमे में।
इसलिए, मास्टोसाइटोसिस के लक्षण उन लोगों के समान होंगे जो एनाफिलेक्सिस के दौरान होते हैं, जैसे कि डिस्पेनिया, एडिमा, पित्ती और अन्य त्वचा के घाव, पेट में दर्द और दस्त।
जहां मस्तूल कोशिकाएं जमा होती हैं, उसके आधार पर हम त्वचीय और प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के बीच अंतर कर सकते हैं। इस मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम के निदान में, विशिष्ट प्रयोगशाला परीक्षणों के अलावा, त्वचा की बायोप्सी या रोग से प्रभावित अन्य अंग का भी उपयोग किया जाता है।
क्रोनिक न्यूट्रोफिलिक ल्यूकेमिया
क्रोनिक न्यूट्रोफिलिक ल्यूकेमिया एक मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम है जिसमें परिपक्व न्यूट्रोफिल का अत्यधिक प्रसार होता है। लक्षणों में शामिल हो सकते हैं, उदाहरण के लिए, हेपाटो- या स्प्लेनोमेगाली, अलग-अलग डिग्री का रक्तस्राव, और अक्सर गाउट। इस माइलोपॉलीफ़ेरेटिव सिंड्रोम के उपचार में, हाइड्रोक्सीकार्बामाइड, इंटरफेरॉन α या बुसल्फ़ैन जैसी दवाओं का उपयोग किया जाता है।
क्रोनिक मायलोमानोसाइटिक ल्यूकेमिया
क्रोनिक मोनोसाइटोसिस के परिणामस्वरूप इस मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम का विकास होता है। दो प्रकार के क्रोनिक माइलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया हैं, विशेष रूप से मायलोयोडेसप्लास्टिक और मायलोप्रोलिफेरेटिव उपप्रकार। इस मायलोप्रोलिफ़ेरेटिव सिंड्रोम का निदान पुरुष सेक्स में अधिक बार किया जाता है।
क्रोनिक मायेलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया के लक्षण अधिकांश हेमटोलॉजिकल रोगों के विशिष्ट लक्षण हैं, साथ ही साथ व्यक्तिगत सेल लाइनों की कमियों के परिणामस्वरूप लक्षण, जैसे कि पीली त्वचा, संक्रमण के लिए अधिक संवेदनशीलता और लंबे समय तक रक्तस्राव की प्रवृत्ति। इस माइलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम का एकमात्र इलाज बोन मैरो प्रत्यारोपण है।
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