ऑटोइम्यून यकृत रोग

ऑटोइम्यून यकृत रोग एक बीमारी है जो तब होती है जब प्रतिरक्षा प्रणाली यकृत की कोशिकाओं पर हमला करती है। यह अनुमान है कि लगभग 5% जनसंख्या स्वप्रतिरक्षी बीमारियों से पीड़ित है। वे आमतौर पर संधिशोथ, मल्टीपल स्केलेरोसिस या क्रोहन रोग से जुड़े होते हैं। हालांकि, प्रतिरक्षा प्रणाली की खराबी के परिणामस्वरूप होने वाली भड़काऊ प्रक्रियाएं भी यकृत सहित अन्य अंगों को प्रभावित करती हैं।

ऑटोइम्यून यकृत रोग को प्रतिरक्षा प्रणाली की असामान्य प्रतिक्रिया के रूप में परिभाषित किया जाता है जो शरीर को अपने स्वयं के जिगर की कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन करने का कारण बनता है। "इस तरह के विकारों के कारणों को पूरी तरह से समझा नहीं गया है," सिनेवो प्रयोगशालाओं के चिकित्सा निदेशक डॉ। इवोना कोज़ाक-मिशलोव्स्का कहते हैं। - वे आनुवंशिक, पर्यावरणीय, संक्रामक और कई अन्य कारक हो सकते हैं।

लिवर की बीमारी भी ऑटोइम्यून बीमारियों में से एक है। वो है:

• ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस (AIH)
• प्राथमिक पित्त सिरोसिस (PBC)
• प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलेजनाइटिस (PSC)

“ऑटोइम्यून यकृत रोग एक आम बीमारी नहीं है। हालांकि, ऐसे लोगों के समूह हैं जिनके लिए उनकी घटना को ध्यान में रखा जाना चाहिए - डॉ। कोज़ाक-मिशलोव्स्का पर जोर। "इनमें एएसटी और एएलटी ट्रांसएमिनेस में अस्पष्टीकृत ऊंचाई वाले रोगी शामिल हैं, एचसीवी या एचबीवी इंटरफेरॉन थेरेपी के लिए पात्र हैं, सूजन, सिरोसिस या यकृत की विफलता के लक्षणों के साथ, और अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों वाले रोगी।"

ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस (AIH)

यह यकृत पैरेन्काइमा की एक पुरानी, ​​भड़काऊ बीमारी है। पश्चिमी यूरोपीय देशों में अनुमानित घटना प्रति वर्ष प्रति 100,000 लोगों पर 0.1-1.2 मामले हैं। यदि अनुपचारित, ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस से यकृत कोशिका परिगलन, पुरानी या तीव्र यकृत विफलता होती है, और परिणामस्वरूप सिरोसिस होता है। फिर, उपचार और रोगी के जीवन को बचाने का एकमात्र तरीका यकृत प्रत्यारोपण है। ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस यूरोप में हेपेटाइटिस प्रत्यारोपण के 2.6% के लिए जिम्मेदार है।

यह अज्ञात एटिओलॉजी की बीमारी है। यह हेपेटोसाइट्स की सतह पर गलत वर्ग II हिस्टोकोम्पैटिबिलिटी (HLA II) प्रतिजनों के कारण माना जाता है। यह ज्ञात नहीं है कि यह किस कारण से हो रहा है, संभवतः एक आनुवंशिक कारक एक भूमिका निभाता है, वायरल संक्रमण (जैसे हेपेटाइटिस ए या बी, ईबीवी संक्रमण), विषाक्त एजेंट (इंटरफेरॉन, मेलाटोनिन, मेथिल्डोपा, नाइट्रायोडेंटाइन) और साथ ही ऑटोएन्जिनेन्स यकृत asioglycoprotein रिसेप्टर और साइटोक्रोम P-450 IID6 के रूप में। दूसरी ओर, 85% से अधिक रोगियों को इनमें से किसी भी कारक से अवगत नहीं कराया जाता है।

प्रारंभ में, यह माना जाता था कि यह उन युवा महिलाओं को प्रभावित करता है जो अतिरिक्त रूप से अन्य स्व-प्रतिरक्षित बीमारियों से ग्रस्त हैं। अब यह ज्ञात है कि ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस एक बहु-अंग रोग है, यह किसी भी उम्र में दोनों लिंगों को प्रभावित कर सकता है, हालांकि महिलाएं सभी रोगियों का 70-80% हिस्सा बनाती हैं। दो आयु शिखर देखे जाते हैं। ज्यादातर वे 10-20 के बीच होते हैं। साल और 45-70। साल 50% से अधिक रोगी 40 वर्ष से अधिक आयु के रोगी हैं।

ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस के तीन प्रकार हैं:

• टाइप I (AIH1) - क्लासिक - सबसे आम (यह सभी रोगियों के लगभग 80% को प्रभावित करता है)
• प्रकार II (AIH2) - मुख्य रूप से बच्चों में निदान किया जाता है, वयस्कों को अक्सर कम दर्द होता है (सभी रोगियों का 10%)
• प्रकार III (AIH3) - प्रकार I और II की तुलना में विभिन्न एंटीबॉडी की उपस्थिति की विशेषता है

ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस का कोर्स हल्के या स्पर्शोन्मुख हो सकता है, या बहुत गंभीर हो सकता है, जिसमें छूटने और छूटने की अवधि होती है। लगभग 20% रोगियों को सहज छूट का अनुभव होता है, लेकिन सबसे आम निदान रोग का मामूली लक्षण है। फिर प्रमुख लक्षण, और कभी-कभी एकमात्र, थकान होती है, जो दिन के दौरान बढ़ जाती है और उचित कार्य में बाधा डालती है। यह लक्षण इतना अचूक है कि इसे अक्सर रोगी द्वारा कम करके आंका जाता है। अन्य लक्षणों में शामिल हैं:

• भूख की कमी
• वजन घटना
• सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द
• त्वचा में खुजली
• हड्डी और जोड़ों का दर्द
• नाक से खून आना

महिलाओं में, मासिक धर्म संबंधी विकार, मुंहासे बढ़ जाना, बाल बढ़ जाना, जो हार्मोनल विकारों के साथ इंगित करता है। रोगसूचक ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस पीलिया और तीव्र वायरल हेपेटाइटिस के लक्षण विकसित करता है।

निदान के समय, 25% रोगियों में सिरोसिस होता है, एक अन्य 30% सिरोसिस को उपचार और प्रयोगशाला परीक्षण के परिणामों के सामान्यीकरण के बावजूद विकसित करेगा, और अनुपचारित रोगियों में सिरोसिस 80% से अधिक मामलों में विकसित होगा।

AIH के लिए विशेषता अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों का सह-अस्तित्व है, जैसे: थायरॉयडिटिस, अल्सरेटिव कोलाइटिस, संधिशोथ, मधुमेह और सीलिएक रोग।

प्रयोगशाला परीक्षणों में एएसटी और एएलटी ट्रांसएमिनेस की 5-10 गुना ऊंचाई, जीजीटी (गमग्लूटामाइलट्रांसफेरेज़) और एपी (क्षारीय फॉस्फेटेज़) के स्तर में मामूली वृद्धि, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया के लिए हाइपरगामेग्लोब्युलिन रोग, और लंबे समय तक प्रोथ्रोम्बिन समय दिखाते हैं।

निदान के लिए ऑटोएंटिबॉडी की उपस्थिति महत्वपूर्ण है। ANA एंटी-माइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी और ASMA एंटी-स्मूथ मसल (86-91% मरीज) का मुख्य रूप से I IH प्रकार में बहुत महत्व है। टाइप II, एंटी-LKM-1 (हेपरटोरेनल एंटी-माइक्रोसोमल एंटीबॉडी) और LC-1 का विरोधी है। विरोधी साइटोसोलिक)। टाइप III एसएलए / एलपी एंटीबॉडी (यकृत और अग्नाशयी कोशिकाओं के घुलनशील एंटीजन के खिलाफ) की उपस्थिति से प्रतिष्ठित है, और पिछले दो प्रकारों की विशेषता वाले एंटीबॉडी की कमी है। इसके अतिरिक्त, AIH के साथ अधिकांश रोगियों में ASGPR asialoglycoprotein receptor के एंटीबॉडी हैं।

लिवर बायोप्सी और हिस्टोपैथोलॉजिकल मूल्यांकन अन्य रोग संस्थाओं (जैसे, पुरानी हेपेटाइटिस सी, ड्रग या अल्कोहल क्षति, और प्राथमिक स्केलेरोजिंग चोलैंगाइटिस) से AIH को अलग करने और अंतिम निदान करने के लिए आवश्यक हैं।

प्राथमिक पित्त सिरोसिस (PBC)

यह एक पुरानी जिगर की बीमारी है जिसमें एक प्रतिरक्षा पृष्ठभूमि होती है, जिसके पाठ्यक्रम में छोटे इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाएं नष्ट हो जाती हैं। यह महिलाओं में अधिक आम है, मुख्यतः 30 और 60 की उम्र के बीच। यह पुरानी थकान (लगभग 60% रोगियों), सांस लेने की समस्याओं और त्वचा की खुजली (50% रोगियों) से प्रकट होती है, जो अन्य लक्षणों से महीनों या वर्षों पहले प्रकट हो सकती है। रोग उन्नत होने पर पीलिया होता है। पोर्टल उच्च रक्तचाप, कोलेस्टेसिस (कोलेस्टेसिस), हाइपरलिपिडिमिया और ऑस्टियोपोरोसिस की विशेषताएं कम आम हैं।

कोलेस्टेटिक सिंड्रोम के निदान के लिए अनुमति देने वाले प्रयोगशाला परीक्षण पीबीसी के निदान में सहायक होते हैं। इसकी विशेषता है:

• क्षारीय फॉस्फेट (50% रोगियों) की गतिविधि में वृद्धि
• जीजीटीपी की वृद्धि (गामा-ग्लूटामाइलट्रांसपेप्टिडेज एंजाइम)
• कुल बिलीरुबिन में वृद्धि

निदान में बिलीरुबिन में वृद्धि और इसकी प्रगति से उन्नत बीमारी का संकेत मिलता है और रोग का निदान बिगड़ जाता है। समय के साथ, मुख्य रूप से एम क्लास (आईजीएम), और कोलेस्ट्रॉल (50-90% रोगियों) में इम्युनोग्लोबुलिन का स्तर बढ़ता है।

एक अन्य महत्वपूर्ण नैदानिक ​​मानदंड जिगर की हिस्टोपैथोलॉजिकल परीक्षा पर पित्त नलिकाओं में विशेषता भड़काऊ परिवर्तनों की पहचान है। निदान की पुष्टि करने के लिए एएमए एंटी-माइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी (35-95% रोगियों) की उपस्थिति महत्वपूर्ण है:

• एएमए एम 2 (95% रोगियों में) - पीबीसी के लिए एक मार्कर विशिष्ट
• AMA M4 (55% तक मरीज)
• AMA M8 (55% तक मरीज)
• AMA M9 (35-85% मरीज)

साथ ही एन्टीना न्यूक्लियर एंटीबॉडीज एएनए (50% मरीज) और / या एएसएमए (20-30% मरीज)।

पीबीसी अक्सर अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों से जुड़ा होता है, उदा।Sjögren के सिंड्रोम, रुमेटीइड गठिया, स्क्लेरोडर्मा, थायरॉयडिटिस, रेनॉड की बीमारी, लाइकेन प्लेनस, सिस्टेमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, पेरनियस एनीमिया, पेम्मीगस।

प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस (PSC)

यह एक पुरानी ऑटोइम्यून बीमारी है, जो इंट्रा और एक्स्ट्राहीपेटिक पित्त नलिकाओं को नुकसान पहुंचाती है। यह मुख्य रूप से युवा पुरुषों में होता है। 50-70% रोगियों में, अल्सरेटिव कोलाइटिस इसके अतिरिक्त निदान किया जाता है, कम अक्सर मधुमेह, ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस, Sjögren सिंड्रोम, और अग्नाशयशोथ।

अन्य भड़काऊ जिगर की बीमारियों के रूप में नैदानिक ​​लक्षण, अक्सर गैर-विशिष्ट होते हैं। इनमें क्रोनिक थकान, वजन कम करना और खुजली वाली त्वचा शामिल हैं। लगभग 50% रोगियों में कोई लक्षण नहीं होते हैं।
प्रयोगशाला परीक्षणों में, एएलपी और जीजीटीपी गतिविधि में वृद्धि देखी गई है, एएसटी और एएलटी कुछ हद तक बढ़ जाती है।

हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया भी है - यह मुख्य रूप से आईजीएम और आईजीजी इम्युनोग्लोबुलिन (45-80% रोगियों) को प्रभावित करता है। लगभग 80% रोगियों में ग्रैनुलोसाइट्स के साइटोप्लाज्म के लिए PANCA- प्रकार के एंटीबॉडी होते हैं (उपयोग की गई विधि के आधार पर, उन्हें MPO के रूप में भी जाना जाता है - ग्रेनुलोसाइट माइलोपरोक्सीडेज के खिलाफ), और 20-50% रोगियों में ANA और ASMA एंटीबॉडी होते हैं।

स्रोत:

1. डेविड सी वुल्फ, एमडी, एफएसीपी, एफएसीजी, एजीएएफ, एफएएसएलडी एट अल।, ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस, अपडेट: 25 सितंबर, 2017 https://emedicine.medscape.com/article/172356-over4#6: 15 अक्टूबर, 2017 को एक्सेस किया गया।

2. फ्रेंक, स्वेन एट अल। "ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस की महामारी विज्ञान और उपचार।" हेपेटिक मेडिसिन: साक्ष्य और अनुसंधान 4 (2012): 1-10। पीएमसी। वेब। 15 अक्टूबर। 2017

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