पिक की बीमारी: कारण, लक्षण, उपचार

पिक की बीमारी फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया के समूह से संबंधित है। वर्षों से, यह एक दुर्लभ बीमारी माना जाता था। हालांकि, 1987 में एक लैंडमार्क क्लिनिकल और पैथोलॉजी पेपर के प्रकाशन के बाद से, पिक की बीमारी अल्जाइमर रोग और लेवी बॉडी डिमेंशिया के बाद मनोभ्रंश का तीसरा सबसे आम कारण माना जाता है। लक्षण क्या हैं? क्या कोई इलाज है?

पिक की बीमारी (PiD) एक दुर्लभ न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी है, एक प्रकार का फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया (FTD)। पिक की बीमारी ताऊटोपैथियों से संबंधित है, ताऊ प्रोटीन के सूक्ष्मनलिकाएं में असामान्यताओं के कारण होने वाली बीमारियों का एक समूह है। नौरोपेथोलॉजिकल तस्वीर पोस्टट्रान्सलिस्टिक रूप से संशोधित एमएपी-ताऊ प्रोटीन के अघुलनशील जमा दिखाती है।

उठाओ रोग: लक्षण

रोग की एक विशिष्ट विशेषता लक्षणों की अनुक्रमिक उपस्थिति है।

• परिचयात्मक चरण

मूड विकार (अवसादग्रस्तता राज्य, उन्मत्त राज्य) और चिंता विकार दिखाई देते हैं। इस कारण से, रोगियों को एक मनोरोग परामर्श के लिए भेजा जा सकता है, और उनके नैदानिक ​​लक्षण उपचार के लिए प्रतिरोधी साबित होते हैं। इसके अलावा, सामाजिक मानदंडों के प्रति अधिक सहज दृष्टिकोण, अच्छे शिष्टाचार की हानि, और असामान्य व्यवहार के रूप में पहली बार सूक्ष्म रूप से परिवर्तन होते हैं। वापसी और उदासीनता कम आम हैं। कुछ रोगियों में, अपने स्वयं के स्वास्थ्य के लिए अपर्याप्त देखभाल देखी जा सकती है, जिसके परिणामस्वरूप कई चिकित्सा परामर्श मिलते हैं।

• मध्यवर्ती चरण

भावनात्मक लक्षण हावी होना बंद हो जाते हैं, जबकि व्यवहार संबंधी विकार बढ़ जाते हैं। मरीज पूरी तरह से सामाजिक मानदंडों का सम्मान नहीं करते हैं, अनुचित व्यवहार करते हैं, दूसरों की भावनाओं की उपेक्षा करते हैं। उनकी उपस्थिति में परिवर्तन देखा जाता है: व्यक्तिगत स्वच्छता की उपेक्षा, कपड़ों की देखभाल की कमी। खान-पान की आदतों में गिरावट और नींद की समस्या। इसके अलावा, भाषा की कमी, संज्ञानात्मक और स्मृति विकारों का क्रमिक विकास होता है। न्यूरोलॉजिकल लक्षण हैं: जानबूझकर (मरीनस्को-रेडोविसी लक्षण), आदिम प्रतिवर्त (जैसे चूसने, मूत्र असंयम, कम बार मल)।

• उन्नत फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया

महत्वपूर्ण व्यवहार संबंधी विकार: विघटन, चिड़चिड़ापन, भावनात्मक दायित्व, प्रतिपादन व्यवहार, रूढ़ि, निष्क्रियता, भावनात्मक उदासीनता, हितों की हानि। जटिल संज्ञानात्मक घाटा: भाषा, अमूर्तता और योजना, स्मृति, दृश्य-स्थानिक और मोटर फ़ंक्शन विकार। न्यूरोलॉजिकल लक्षण: मोटर की कठोरता, कम बार कांपना (पोस्टुरल), आदिम रिफ्लेक्सिस (लोभी, चूसना, स्काउटिंग), मूत्र और मल असंयम।

उठाओ रोग: निदान

निदान के लिए मानदंड (मैककैन एट अल।, 2001) - व्यवहार और संज्ञानात्मक घाटे का विकास निम्नानुसार है:

• प्रारंभिक और प्रगतिशील व्यक्तित्व परिवर्तन व्यवहार में कठिनाई से चिह्नित होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप अक्सर अपर्याप्त प्रतिक्रियाएं और क्रियाएं होती हैं; या
• शुरुआती और प्रगतिशील भाषण विकारों को शब्दों को व्यक्त करने और समझने में कठिनाई या व्यक्त करने में कठिनाई होती है
• घाटे सामाजिक कार्यप्रणाली में महत्वपूर्ण समस्याएं पैदा करते हैं और पिछले स्तर के कामकाज की तुलना में ध्यान देने योग्य होते हैं
• पाठ्यक्रम की विशेषता एक क्रमिक शुरुआत और फ़ंक्शन में एक निरंतर गिरावट है
• घाटे का कारण अन्य सीएनएस विकार, चयापचय या पदार्थ से प्रेरित नहीं होते हैं

कमी केवल प्रलाप के दौरान नहीं होती है और इसे किसी अन्य मनोरोग निदान (जैसे अवसाद, स्किज़ोफ्रेनिया) द्वारा समझाया नहीं जा सकता है।
विभेदक निदान में शामिल हैं: प्रणालीगत रोग, हंटिंग्टन रोग, मादक द्रव्यों के सेवन। अल्जाइमर रोग (एडी) का निदान अक्सर गलत तरीके से निदान किया जाता है, खासकर बुढ़ापे में धीमी शुरुआत के साथ।

पिक की बीमारी: नैदानिक ​​परीक्षण

रक्त और मस्तिष्कमेरु द्रव परीक्षण सामान्य हैं।
बीमारी के देर के चरणों तक, ईईजी में कोई बदलाव नहीं हो सकता है। बाद में, ताल का धीमा होना सामने और सामने की ओर देखा जाता है। एमआरआई (चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग) और सीटी (कंप्यूटेड टोमोग्राफी) ललाट और लौकिक कोर्टेक्स के शोष को दिखा सकते हैं।

उठाओ रोग: उपचार

रोगियों में संज्ञानात्मक कार्य में सुधार करने के लिए कोई प्रभावी उपचार नहीं है। चूंकि न्यूरोट्रांसमीटर सेरोटोनिन और नॉरपेनेफ्रिन के विकार देखे जाते हैं, इसलिए मानसिक विकारों और व्यवहार को संशोधित करने के लिए सेरोटोनिन, नॉरपाइनफ्राइन और ट्रैजोडोन रीप्टेक अवरोधकों का उपयोग करने का प्रयास किया जाता है। Cholinesterase अवरोधकों का उपयोग नहीं किया जाता है।