कपोसी का सारकोमा - कारण, लक्षण, उपचार

कपोसी का सारकोमा संवहनी उत्पत्ति के नरम ऊतकों का एक घातक ट्यूमर है जो त्वचा, श्लेष्म झिल्ली और आंतरिक अंगों को प्रभावित करता है।सार्कोमास फ़्यूसीफॉर्म कोशिकाओं, असामान्य रक्त वाहिकाओं, अतिरिक्त एरिथ्रोसाइट्स (यानी जो रक्त वाहिकाओं से आगे निकल चुके हैं) और ल्यूकोसाइट घुसपैठ के समूहों से बने होते हैं।

विषय - सूची

1. कपोसी का सारकोमा - कारण
2. कपोसी के सरकोमा के लक्षण क्या हैं?
3. कापोसी के सरकोमा का उपचार
4. कापोसी के सार्कोमा में रोग

कपोसी का सारकोमा संवहनी उत्पत्ति का एक घातक ट्यूमर है। यह लसीका और रक्त वाहिकाओं की कोशिकाओं से मल्टीफोकल पैदा करता है और विकसित होता है, और अक्सर व्यापक बैंगनी ट्यूमर बनाता है।

कापोसी के सार्कोमा के 90 प्रतिशत से अधिक मरीज एचएचवी -8 वायरस के वाहक हैं।

कपोसी का सारकोमा पूरी आबादी में एक दुर्लभ नियोप्लाज्म है, लेकिन इसकी घटना काफी हद तक भौगोलिक क्षेत्र और नैदानिक ​​रूप पर निर्भर करती है।

2012 में, कुल 44,000 मामले सामने आए, जिनमें से 85% अफ्रीकी क्षेत्र में हुए।

यूरोप में महामारी विज्ञान के अध्ययन ने प्रति वर्ष प्रति 100,000 लोगों पर 0.3 मामलों की घटना को दिखाया है, जिससे कपोसी के सरकोमा को एक दुर्लभ कैंसर हो गया है।

नैदानिक ​​तस्वीर और महामारी विज्ञान के आंकड़ों के आधार पर, कपोसी के सरकोमा के 4 रूप प्रतिष्ठित हैं:

• शास्त्रीय रूप - सबसे अधिक बार भूमध्यसागरीय क्षेत्र में बड़े पुरुषों को प्रभावित करता है
• स्थानिक रूप - यह मध्य अफ्रीका में दर्ज मामलों की चिंता करता है
• महामारी रूप - एड्स से जुड़े
• आईट्रोजेनिक रूप - इम्यूनोस्प्रेसिव उपचार या अंग प्रत्यारोपण के बाद सबसे आम

सारकोमा के अंतिम दो रूप पोलैंड में सबसे आम हैं।

शास्त्रीय रूप सबसे अधिक बार भूमध्यसागरीय क्षेत्र अर्थात इजरायल, इटली, ग्रीस और तुर्की में 60-70 वर्ष की आयु के पुरुषों को प्रभावित करता है।

महामारी का प्रकार एचआईवी संचरण से निकटता से संबंधित है, यह माना जाता है कि लगभग 30% अनुपचारित एचआईवी वाहक कापोसी के सार्कोमा का विकास करेंगे, लेकिन एंटी-एचआईवी दवाओं की शुरूआत के लिए धन्यवाद, वाहक के समूह में इस कैंसर की घटनाओं को काफी कम करना संभव था।

कपोसी का सारकोमा - कारण

कपोसी के सरकोमा के कारणों को पूरी तरह से समझा नहीं गया है।

सभी प्रकार के सार्कोमा के लिए एक विशेषता एचएचवी -8 वायरस द्वारा संवहनी कोशिकाओं का संक्रमण और सक्रियण है, अर्थात् ऑन्कोजेनिक हर्पीज वायरस टाइप 8, जिसे केएसएचवी (कपोसी सार्कोमा से जुड़े हर्पीज वायरस) के रूप में भी जाना जाता है।

अध्ययनों से पता चला है कि कापोसी के सार्कोमा वाले 80-100% रोगियों में एचएचवी -8 वायरस के एंटीबॉडी हैं, जबकि सामान्य आबादी में यह प्रतिशत लगभग 1% है।

सार्कोमा की घटना के साथ एचएचवी -8 संक्रमण के सहयोग का समर्थन करने वाला एक अन्य तर्क यह तथ्य है कि सार्कोमा के लक्षणों की शुरुआत से कई सप्ताह पहले या महीनों तक एचआईवी वाहक में एचआईवी पॉजिटिव एंटीबॉडी पाए गए थे।

HHV-8 वायरस एक एंडोथेलियल सेल (यानी, रक्त वाहिकाओं के अंदर की रेखा) के स्वास्थ्य को संक्रमित करता है और फिर निष्क्रिय रूप में चला जाता है। वायरस को गुणा करने वाले सक्रिय कारक शामिल हैं:

• सूजन
• अंग प्रत्यारोपण के बाद इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोग
• एचआईवी वायरस
• पर्यावरणीय कारक, जिसमें अफ्रीका के क्षेत्र में रक्तस्रावी कीड़ों द्वारा काटने शामिल हैं, जो कि कापोसी के स्थानिक प्रकार का सार्कोमा का कारण है

जब सक्रियण कारक दिखाई देते हैं, तो वायरस लगातार, स्वस्थ कोशिकाओं में गुणा करता है।

उनमें से कुछ सामान्य कोशिकाओं को स्पिंडल कोशिकाओं में बदल देते हैं, जो कपोसी के सरकोमा की विशेषता है। ऐसी प्रक्रिया को नियोप्लास्टिक परिवर्तन कहा जाता है।

असामान्य कोशिकाओं के प्रसार से सरकोमा के लिए विशिष्ट नैदानिक ​​लक्षण होते हैं।

कापोसी के सार्कोमा के विकास में एक महत्वपूर्ण भूमिका ट्यूमर क्षेत्र में नवजातजनन की प्रक्रिया द्वारा निभाई जाती है, अर्थात् नए, अक्सर असामान्य रूप से गठित रक्त वाहिकाओं का गठन होता है, जो ट्यूमर को रक्त की आपूर्ति और इसके विकास की अनुमति देता है।

इसलिए, कापोसी के सार्कोमा की उपस्थिति के लिए, एचएचवी -8 वायरस के साथ संक्रमण की आवश्यकता होती है, इसके गुणन के लिए अनुकूल परिस्थितियों की घटना के बाद, जो ट्यूमर के लक्षणों की उपस्थिति की ओर जाता है।

सार्कोमा के रूप का आकलन उस कारक के आधार पर भी किया जा सकता है जो वायरस की सक्रियता का कारण बना।

कपोसी के सरकोमा के लक्षण क्या हैं?

कापोसी के सार्कोमा में तीन चरण होते हैं - पहला है त्वचा पर लाल-नीले और बैंगनी धब्बों का दिखना, जो डिस्क के आकार में घुसपैठ में तब्दील हो जाते हैं, जो रोग के बढ़ने के साथ ही नोड्यूल्स का निर्माण करते हैं।

इसी तरह के परिवर्तन श्लेष्म झिल्ली और आंतरिक अंगों पर भी दिखाई दे सकते हैं, जिससे अल्सरेशन और इसके परिणामस्वरूप, विफलता हो सकती है।

रोग के रूप के आधार पर कपोसी के सारकोमा के लक्षण और पाठ्यक्रम अलग-अलग होते हैं।

कपोसी के सारकोमा का क्लासिक रूप, शायद ही कभी हमारे अक्षांश में पाया जाता है, पैरों और निचले पैरों पर धीरे-धीरे बढ़ने वाले नीले विमानों की उपस्थिति की विशेषता है, जो रोग बढ़ने पर, कठोर और गाढ़ा हो जाता है, जिससे ट्यूमर का गठन अल्सर के लिए होता है और आघात के कारण रक्तस्राव होता है।

समय के साथ, परिवर्तन जांघों, धड़, हाथ और चेहरे की प्रगति करते हैं। वे श्लेष्म झिल्ली और आंतरिक अंगों में बेहद कम शामिल होते हैं।

एंडीमिक कापोसी का सार्कोमा व्यावहारिक रूप से केवल मध्य अफ्रीका में पाया जाता है, जहां यह सभी कैंसर का लगभग 10% है। इसका कोर्स अन्य सारकोमा के मामले की तुलना में बहुत अधिक आक्रामक है। यह ट्यूमर के तेजी से विकास के साथ-साथ श्लेष्म झिल्ली और आंतरिक अंगों और यहां तक ​​कि मांसपेशियों और हड्डियों दोनों की भागीदारी की विशेषता है।

कापोसी के सारकोमा का एट्रोजेनिक प्रकार अंग प्रत्यारोपण के बाद या ऑटोइम्यून रोगों के दौरान प्रतिरक्षाविज्ञानी का उपयोग करने वाले रोगियों के लिए विशिष्ट है।

त्वचा के घाव इस प्रकार के अंगों तक सीमित नहीं हैं, वे पूरे शरीर की सतह पर फैल सकते हैं। आईट्रोजेनिक प्रकार में, त्वचा के घावों को छूटने या इम्यूनोसप्रेसेरेव थेरेपी के परिवर्तन के बाद वापस मिलता है।

एचआईवी से संबंधित कपोसी के सरकोमा का महामारी रूप अधिग्रहित इम्यूनोडिफीसिअन्सी (एड्स) का सबसे विशिष्ट त्वचा मार्कर है। इस फॉर्म में एक आक्रामक पाठ्यक्रम और रोग की शुरुआत में चेहरे की त्वचा की एक विशिष्ट भागीदारी होती है।

त्वचा के घावों में अल्सर होता है। तालू श्लेष्म की भागीदारी, सरकोमा के किसी अन्य रूप में अनसुना, विशेष रूप से खतरनाक है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, ट्रंक, अंग, श्लेष्म झिल्ली और आंतरिक अंगों, हृदय सहित, की भागीदारी देखी जाती है।

नैदानिक ​​लक्षण कापोसी के सार्कोमा पर संदेह करने का आधार हैं, विशेष रूप से एचआईवी पॉजिटिव और इम्यूनोसप्रेस्सिव रोगियों में।

अंतिम निदान बायोप्सी द्वारा एकत्रित सामग्री के हिस्टोपैथोलॉजिकल परीक्षा के आधार पर किया जाता है।

इमेजिंग परीक्षण संदिग्ध आंतरिक अंग की भागीदारी की स्थिति में सहायक होते हैं।

कापोसी के सरकोमा का उपचार

कापोसी के सरकोमा के उपचार का उद्देश्य रोग की प्रगति को सीमित करना है, लेकिन पूरी तरह से वसूली नहीं होती है।

सर्जिकल उपचार का उपयोग रोग की स्थानीय प्रगति को बाधित करने के साथ-साथ एक संतोषजनक कॉस्मेटिक प्रभाव प्राप्त करने के लिए किया जाता है।

कपोसी का सारकोमा कीमोथेरेपी और रेडियोथेरेपी दोनों के प्रति संवेदनशील है, इसलिए इन उपचारों को रोगी की नैदानिक ​​स्थिति के अनुसार व्यक्तिगत रूप से या एक साथ उपयोग किया जाता है।

एचआईवी से संबंधित प्रकार के मामले में, सबसे महत्वपूर्ण बात एंटीवायरल उपचार का त्वरित कार्यान्वयन या गहनता है। कीमोथेरेपी और रेडियोथेरेपी का उपयोग सहायक उपायों के रूप में किया जाता है।

इम्युनोसप्रेसिव ड्रग्स के उपयोग के कारण होने वाले एट्रोजेनिक रूप में, रुकावट या खुराक में कमी का कारण हो सकता है कि कपोसी के सार्कोमा का सहज उत्सर्जन हो।

विकिरण चिकित्सा का उपयोग उन रोगियों में किया जाता है जो अपनी दवाओं को बंद नहीं कर सकते हैं।

कापोसी के सार्कोमा में रोग

कपोसी के सरकोमा के सभी रूपों को ध्यान में रखते हुए, 5 साल का अस्तित्व लगभग 75% है।

केवल त्वचा से जुड़े रोगियों में रोग का निदान बेहतर है, लेकिन यह म्यूकोसा और आंतरिक अंगों की भागीदारी वाले रोगियों में काफी खराब है।

ग्रंथ सूची:

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लेखक लेक के बारे में। Agnieszka Michalak ल्यूबेल्स्की के मेडिकल विश्वविद्यालय में चिकित्सा के पहले संकाय के स्नातक। वर्तमान में स्नातकोत्तर इंटर्नशिप के दौरान एक डॉक्टर। भविष्य में, वह बाल चिकित्सा hematooncology में विशेषज्ञता शुरू करने की योजना बना रहा है। वह विशेष रूप से पीडियाट्रिक्स, हेमटोलॉजी और ऑन्कोलॉजी में रुचि रखती है।