Sideroblastic एनीमिया शायद ही कभी एनीमिया का निदान प्रकार है। बीमारी का सार दोषपूर्ण लौह चयापचय है, जिससे सिरोसिस, कार्डियोमायोपैथी या मधुमेह का विकास हो सकता है। सिडरोबलास्टिक एनीमिया के कारण और लक्षण क्या हैं? इस दुर्लभ प्रकार के एनीमिया का इलाज कैसे किया जाता है?
Sideroblastic एनीमिया लाल रक्त कोशिकाओं (लाल रक्त कोशिकाओं) के उत्पादन में गड़बड़ी से जुड़े एनीमिया के समूह से संबंधित है। बीमारी के दौरान, अस्थि मज्जा, लाल रक्त कोशिकाओं का ठीक से उत्पादन करने के बजाय, सिडरोबलास्ट्स का निर्माण करता है, अर्थात् एरिथ्रोब्लास्ट जिसमें अधिक से अधिक संख्या में अतिरिक्त हीमोग्लोबिन लोहे के अनाज होते हैं। परिणामस्वरूप, शरीर में इस तत्व की अधिकता होती है।
विषय - सूची:
- Sideroblastic एनीमिया - कारण
- Sideroblastic एनीमिया - लक्षण
- Sideroblastic एनीमिया - निदान
- Sideroblastic एनीमिया - उपचार
- साइडरोबलास्टिक एनीमिया के लिए आहार
Sideroblastic एनीमिया - कारण
जन्मजात बीमारी के मामले में, शरीर में अतिरिक्त लोहे के कारण विभिन्न जीनों के उत्परिवर्तन हैं, जो दूसरों से संबंधित हैं, हेम संश्लेषण में गड़बड़ी, थियामाइन पर निर्भर विकार। बदले में, अधिग्रहित सिडरोबलास्टिक एनीमिया के अंतर्निहित कारण हैं:
- शराब का सेवन
- शरीर में कॉपर की कमी
- दवाओं का उपयोग जो पाइरिडोक्सल फॉस्फेट (आइसोनियाज़िड, साइक्लोसेरिन) के संश्लेषण को रोकता है
- जस्ता या सीसा विषाक्तता।
माइलोडिसप्लास्टिक सिंड्रोम के सह-अस्तित्व, अस्थि मज्जा फाइब्रोसिस और पुरानी माइलॉयड ल्यूकेमिया भी रोग के विकास में योगदान कर सकते हैं।
Sideroblastic एनीमिया - लक्षण
रोग चित्र में एनीमिया के विशिष्ट लक्षण शामिल हैं, अर्थात्:
- त्वचा, श्लेष्मा और कंजाक्तिवा का पीलापन
- कमजोरी और थकान में वृद्धि
- सिरदर्द और चक्कर आना
- एकाग्रता के साथ समस्याएं
- तेजी से दिल की धड़कन और तेजी से सांस लेना
- लगातार ठंड का अहसास
और शरीर में बहुत अधिक लोहे से संबंधित लक्षण: मधुमेह मेलेटस, अतालता और तंत्रिका संबंधी विकार। कुछ रोगियों को यकृत और प्लीहा के बढ़ने का भी अनुभव होता है।
रोग का जन्मजात रूप आमतौर पर बचपन में दिखाई देता है। अधिग्रहीत प्रपत्र 50 से अधिक लोगों में सबसे आम है।
Sideroblastic एनीमिया - निदान
रोग का निदान रक्त परीक्षण, आकांक्षा बायोप्सी या अस्थि मज्जा बायोप्सी, साथ ही साथ साइटोजेनेटिक्स पर आधारित है।
रक्त की गिनती आमतौर पर हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी, लौह, तांबा, कोप्रो - और एरिथ्रोसाइट्स में प्रोटोपॉर्फिरिन और प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की संख्या में कमी का पता चलता है। एक बायोप्सी, यानी इलियाक प्लेट से अस्थि मज्जा का संग्रह, कुंडलाकार sideroblasts की उपस्थिति और मज्जा कोशिकाओं में लोहे की बढ़ी मात्रा के लिए अनुमति देता है। बदले में, साइटोजेनेटिक परीक्षण क्रोमोसोमल असामान्यताओं को प्रकट करते हैं।
Sideroblastic एनीमिया - उपचार
आनुवंशिक रूप से निर्धारित सिडरोबलास्टिक एनीमिया के मामले में, विटामिन बी 6 थेरेपी का उपयोग किया जाता है। उपचार शुरू करने के कुछ हफ्तों के भीतर उपचार के लिए प्रतिक्रिया प्राप्त होती है। रोग के जन्मजात रूप वाले रोगियों में, लाल रक्त कोशिकाओं के संकेंद्रण को नियमित रूप से स्थानांतरित किया जाता है और, शरीर में लोहे की बढ़ती मात्रा के कारण, इस तत्व को बांधने वाली दवाओं का उपयोग किया जाता है। कुछ रोगियों में, एक ऑटोलॉगस बोन मैरो ट्रांसप्लांट पर विचार किया जा सकता है।
जरूरीसाइडरोबलास्टिक एनीमिया के लिए आहार
कुछ उत्पाद रोग के लक्षणों की वृद्धि में योगदान कर सकते हैं, विशेष रूप से जस्ता में समृद्ध, अर्थात। शंख, यकृत, कठोर चीज, साथ ही विभिन्न प्रकार के नट। इसलिए, रोगियों को उन्हें आहार, साथ ही शराब से बाहर करना चाहिए, जो अधिग्रहित बीमारी के विकास के जोखिम कारकों में से एक है।
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