किशोर पार्किंसनिज़्म - कारण, लक्षण और उपचार

किशोर पार्किंसंस में पार्किंसंस रोग के समान लक्षण हैं, लेकिन 21 वर्ष से कम उम्र के बच्चों और वयस्कों को प्रभावित करता है। किशोर पार्किंसनिज़्म के कारण क्या हैं? उसके लिए क्या लक्षण विशिष्ट हैं? इलाज क्या है?

जुवेनाइल पार्किन्सनवाद एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है जो 21 साल से कम उम्र के बच्चों और वयस्कों को प्रभावित करती है। यदि पार्किन्सोनियन लक्षण 21 और 40 की उम्र के बीच शुरू होते हैं, तो इसे "शुरुआती-शुरुआत पार्किंसंस रोग" कहा जाता है।

जुवेनाइल पार्किन्सनवाद - कारण

किशोर पार्किंसनिज़्म का कारण पार्किंस जीन में उत्परिवर्तन हो सकता है। यह जीन एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। अर्थात्, बीमार होने के लिए, आपको प्रत्येक माता-पिता से दोषपूर्ण जीन की एक प्रति प्राप्त करनी होगी। ऐसी स्थिति में जहां प्रत्येक माता-पिता जीन की एक असामान्य प्रति वहन करते हैं, बीमारी को विकसित करने वाले उनके बच्चे की संभावना 25% है।

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किशोर पार्किंसनिज़्म - लक्षण

किशोर पार्किंसनिज़्म के मुख्य लक्षणों में शामिल हैं:

1) पार्किन्सोनियन लक्षणों की शुरुआती शुरुआत (20 वर्ष की आयु से पहले), यानी:

• कंपकंपी - पार्किंसंस रोग के विपरीत, यह प्रकृति में पोस्टुरल है, अर्थात यह तब होता है जब रोगी गुरुत्वाकर्षण बल का प्रतिरोध करता है, अर्थात जब वह एक निश्चित स्थिति लेता है, जैसे जब वह अपनी बाहों को उठाता या सीधा करता है। पार्किंसंस रोग में कंपकंपी आराम करने की विशेषता है - यह आराम से होता है, अर्थात जब अंग का समर्थन किया जाता है और रोगी को गुरुत्वाकर्षण बल को सहन नहीं करना पड़ता है
• आंदोलन की सुस्ती, मुख्य रूप से "ठंड जम" द्वारा, जैसे रोगी पहले या दूसरे कदम उठाने में असमर्थ है या दरवाजे से गुजरने में असमर्थ है। जगह में कंपकंपी होती है या ऐसा महसूस होता है कि उसके पैर ज़मीन से चिपके हुए हैं
• मांसपेशियों की जकड़न
• पोस्टुरल स्थिरता विकार

किशोर पार्किंसनिज़्म की विशेषता यह है कि नींद के बाद, सभी लक्षण 30 मिनट से 2 घंटे तक सुधरते हैं।

हालाँकि, ये लक्षण पार्किंसंस रोग में उतने गंभीर नहीं हैं।

2) डायस्टोनिक आंदोलनों की घटना (अप्राकृतिक आंदोलनों का अनैच्छिक प्रदर्शन)। वे पार्किंसंस रोग की तुलना में अधिक गंभीर हैं।

3) एल-डोपा (पार्किंसंस रोग में इस्तेमाल की जाने वाली दवा) और इसके प्रशासन के परिणामस्वरूप डिस्केनेसिया की शुरुआत में अच्छी प्रतिक्रिया। किशोर पार्किंसनिज़्म का एक विशिष्ट लक्षण डिस्केनेसिया है, आमतौर पर पैर, बड़े पैर की अंगुली, क्लबफुट या प्लांटर फ्लेक्सन के विस्तार के रूप में व्यक्त किया जाता है।

महिलाओं में, मासिक धर्म के पहले दिन से पहले और बाद में कई दिनों तक पार्किन्सोनियन लक्षण काफी बिगड़ जाते हैं।

किशोर पार्किंसनिज़्म के मामलों में, कोई मनोभ्रंश, ऑर्थोस्टेटिक विकार, कब्ज, डिसुरिया नहीं है और चेहरे की नकाब की वृद्धि हुई है।

किशोर पार्किंसनिज़्म की पहचान हैं:

• मुख्य रूप से महिला सेक्स में घटना
• लक्षणों का हल्का बिगड़ना
• अपगति
• लेवोडोपा प्रशासन को अच्छी प्रतिक्रिया
• इस दवा के दुष्प्रभावों की तीव्र शुरुआत (यानी डिस्केनेसिया)
• इसके संचालन की समयपूर्व समाप्ति

किशोर पार्किंसनिज़्म - निदान

निदान, अन्य बातों के आधार पर किया जाता है, प्रारंभिक शुरुआत पार्किंसोनोन लक्षण, जिस क्रम में लक्षण दिखाई देते हैं, आगे का कोर्स और एल-डोपा पर प्रभाव। किशोर पार्किंसनिज़्म को अन्य बीमारियों से अलग करना भी महत्वपूर्ण है जहाँ पार्किंसनिज़्म आम या कम आम है, जैसे:

• विल्सन की बीमारी
• हनटिंग्टन रोग
• हॉलवर्र्डेन-स्पेटा रोग
• स्पिनोकेरेबेलर गतिभंग

किशोरावस्था में उनके होने की संभावना किशोर पार्किंसनिज़्म की तुलना में बहुत अधिक है। यह सुनिश्चित करने के लिए आनुवंशिक परीक्षण की आवश्यकता है कि ऑटोसोमल रिसेसिव जुवेनाइल पार्किंसनिज़्म है। हालांकि, पोलैंड में उनका उपयोग करना मुश्किल है।

जुवेनाइल पार्किंसनिज़्म और अर्ली-ऑनसेट पार्किंसंस रोग

शुरुआती शुरुआत में पार्किंसंस रोग किशोर पार्किंसनिज्म से अलग होता है, इसकी शुरुआत की उम्र से कुछ अधिक विवरण में। अर्ली-ऑनसेट पार्किंसंस रोग लेट-ऑनसेट पार्किंसंस रोग के समान अधिक विशेषताएं दिखाता है: एक दुर्लभ परिवार का इतिहास, कोई लिंग की प्रबलता नहीं, एक खराब लेवोडोपा प्रभाव, बाद में डिस्केनेसिया या समय से पहले वापसी के लक्षण।

किशोर पार्किंसनिज़्म - उपचार

थेरेपी पार्किंसनिज़्म के लक्षणों से लड़ने के लिए नीचे आती है। यह मुख्य रूप से तथाकथित के होते हैं प्रतिस्थापन उपचार, अर्थात् शरीर में डोपामाइन की मात्रा को फिर से भरना। चूंकि डोपामाइन तेजी से सीधे टूट जाता है, लेवोडोपा का उपयोग किया जाता है (बायनेराज़ाइड के साथ संयोजन में - जैसे - मडोपार - या कार्बिडोपा के साथ - उदा। नेकोम, सिनमेट, पोडोमेटियम), जो डोपामाइन का अग्रदूत है और मस्तिष्क तक पहुँचने के बाद ही इसे में परिवर्तित किया जाता है। ड्रग्स (जैसे selgres, jumex) को भी प्रशासित किया जाता है, जो मस्तिष्क में डोपामाइन की एकाग्रता को बढ़ाता है, जो लेवोडोपा की खुराक को कम करने की अनुमति देता है।

हालांकि, जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, किशोर पार्किंसनिज़्म के दौरान, लेवोडोपा (यानी डिस्केनेसिया) के दुष्प्रभाव तेजी से दिखाई देते हैं और दवा का प्रभाव समय से पहले ही समाप्त हो जाता है।

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लेख में प्रयुक्त सूत्र:

1. वेंडोर्फ जे।, नाडोलस्की एम।, जुवेनाइल पार्किंसनिज़्म, "पोस्टोफी मनोचिकित्सा मैं न्यूरोलोगी", 2002, नंबर 11