प्रगतिशील ऑओसिंग मायोसिटिस (फाइब्रोडिसप्लासिया, एफओपी)

प्रोग्रेसिव ossifying मायोसिटिस (फाइब्रोडिसप्लासिया (एफओपी) एक ऐसी बीमारी है जिसमें मांसपेशियों और जोड़ों को धीरे-धीरे हड्डी में बदल जाता है, जिससे शरीर में गतिहीनता और विकलांगता होती है। मायोसिटिस के प्रगतिशील ओजिस के कारण और लक्षण क्या हैं? इलाज क्या है?

प्रगतिशील ossifying मायोसिटिस (प्रगतिशील पेशी अस्थिभंजन, फाइब्रोइडिसप्लासिया, FOP, Münchmeyer रोग) संयोजी ऊतक का एक बहुत ही दुर्लभ रोग है जो आनुवंशिक रूप से निर्धारित होता है। इसका सार मांसपेशियों, स्नायुबंधन, tendons, जोड़ों और संयुक्त कैप्सूल में हड्डी के द्रव्यमान का उत्पादन है। नए अस्थि तत्व सामान्य कंकाल तत्वों के साथ विलय कर सकते हैं या असतत संरचनाओं का निर्माण कर सकते हैं, जिससे शरीर स्थिरीकरण और विकलांगता हो सकता है। प्रगतिशील मायोसिटिस

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प्रगतिशील ऑओसिफिंग मायोसिटिस (फाइब्रोडिसप्लासिया, एफओपी) - कारण

यह बीमारी एक आनुवांशिक दोष के कारण होती है जो BMP4 प्रोटीन के अतिप्रवाह की ओर जाता है, जो हड्डियों के विकास के नियमन में शामिल है। यह बहुत कम ही होता है, क्योंकि 1 मिलियन लोगों में इस बीमारी का अनुमान लगाया जाता है।

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प्रगतिशील ओओसिंग मायोसिटिस (फाइब्रोडिसप्लासिया, एफओपी) - लक्षण

रोग के पहले लक्षण जीवन के पहले 10 वर्षों में सबसे अधिक बार दिखाई देते हैं। ये नरम ऊतकों की दर्दनाक सूजन होती है जो तब ossify - सबसे अधिक बार रीढ़, कंधे और कूल्हे के गर्डल के आसपास (हालांकि रोग शरीर के अन्य भागों को भी प्रभावित कर सकता है)। कठोर, दर्दनाक धक्कों तब दिखाई देते हैं (ये हड्डी बनाने वाले होते हैं), जो शरीर के कुछ हिस्सों के स्थिरीकरण की ओर ले जाते हैं। रोग के उन्नत चरण में, लगभग पूरे शरीर को स्थिर किया जाता है, रोगी एक स्थिति में जमा देता है।

एफओपी वाले व्यक्ति का शरीर उम्र के साथ एक मूर्ति में बदल जाता है, "पत्थर"।

रोग फिर से फैल रहा है, अर्थात्, समय-समय पर नई, पैथोलॉजिकल हड्डियां बनती हैं। उनकी घटना का जोखिम चोटों (जैसे गिरता है, इंजेक्शन) और सर्जिकल प्रक्रियाओं द्वारा काफी बढ़ जाता है। उदाहरण के लिए, टीकाकरण के बाद ओसेफिकेशन हो सकता है। फिर, इसके इंजेक्शन की साइट पर, संकेत, एक गांठ दिखाई दे सकता है, और हाथ स्थिर हो सकता है।

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रोग हाथ और पैरों के जन्मजात दोषों द्वारा भी सुझाया जा सकता है, जैसे:

चोट लगने से मांसपेशियों और जोड़ों में हड्डियों का निर्माण होता है, इसलिए रोगी को इनसे बिल्कुल बचना चाहिए।

• पैर की उंगलियों को छोटा और मोटा करना
• अंगूठे को छोटा करना
• उंगलियों और पैर की उंगलियों के संलयन और अपूर्ण गठन
• कोमल ऊतकों की दर्दनाक सूजन

एक अन्य लक्षण जो एफओपी का विशिष्ट है, सुनवाई हानि है। ऊपरी श्वसन पथ के संक्रमण (जैसे निमोनिया) के रूप में भी जटिलताएं हैं।

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प्रगतिशील ओओसिफिंग मायोसिटिस (फाइब्रोडिसप्लासिया, एफओपी) - निदान

यदि एफओपी का संदेह है, तो एमआरआई और आनुवंशिक परीक्षण किए जाते हैं।

प्रगतिशील ओओसिंग मायोसिटिस (फाइब्रोडिसप्लासिया, एफओपी) - उपचार

दुनिया में केवल 600 लोग प्रगतिशील ओओसिंग मायोसिटिस से पीड़ित हैं। इस कारण से, इस बीमारी पर ज्यादा शोध नहीं किया गया है। वहाँ भी एक समान उपचार आहार नहीं है।

रोगियों में, kinesitherapy और भौतिक चिकित्सा सबसे महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। इसके लिए धन्यवाद, रोगी आर्थोपेडिक उपकरणों के उपयोग के साथ घूमने में सक्षम है और कुछ हद तक बुनियादी दैनिक गतिविधियों का प्रदर्शन करता है। इसके अलावा, दर्द निवारक दवा दी जाती है। एक ऑपरेशन करना असंभव है जिसमें हड्डी के द्रव्यमान को निकालना शामिल है, क्योंकि यह प्रक्रिया द्वारा कवर किए गए क्षेत्रों में हड्डी के ऊतकों के एक भी अधिक और अधिक गहन विकास के परिणामस्वरूप होता है।

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आवर्तक निमोनिया का इलाज करना भी आवश्यक है।

जानने लायक

FOP के बारे में अधिक जानकारी The International Fibrodysplasia Ossificans Progressiva Association की वेबसाइट पर देखी जा सकती है, जो इस बीमारी के बारे में शोध और शिक्षा का समर्थन करती है।

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