क्रोनिक मायेलोमोनोटिक ल्यूकेमिया (सीएमएमएल) हेमटोपोइएटिक प्रणाली की एक दुर्लभ, पुरानी नियोप्लास्टिक बीमारी है। यह माइलोडिसप्लास्टिक-माइलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम के अतिव्यापी सिंड्रोम से संबंधित है। CMML के कारण और लक्षण क्या हैं और इसका इलाज कैसे किया जाता है?
विषय - सूची
- क्रोनिक मायलोमानोसाइटिक ल्यूकेमिया: लक्षण
- क्रोनिक मायलोमानोसाइटिक ल्यूकेमिया: रूपात्मक प्रकार
- क्रोनिक मायलोमानोसाइटिक ल्यूकेमिया: अनुसंधान और निदान
- क्रोनिक मायलोमानोसाइटिक ल्यूकेमिया: भेदभाव
- क्रोनिक मायलोमानोसाइटिक ल्यूकेमिया: उपचार
- क्रोनिक मायलोमानोसाइटिक ल्यूकेमिया: उपचार के बाद अनुवर्ती
- क्रोनिक मायलोमानोसाइटिक ल्यूकेमिया: रोग का निदान
क्रोनिक मायलोमोनोटिक ल्यूकेमिया (CMML) मुख्य रूप से बुजुर्ग पुरुषों में होता है। यह अक्सर महिलाओं (2: 1) की तुलना में पुरुषों में अधिक पाया जाता है, और निदान की औसत आयु 65-75 वर्ष है। साहित्य के अनुसार, प्रति वर्ष सीएमएमएल के 0.6-0.7 / 100,000 नए मामले हैं।
क्रोनिक माइलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया के विकास के जोखिम कारक अभी तक ज्ञात नहीं हैं।
इसकी विशिष्ट विशेषता परिधीय रक्त और अस्थि मज्जा में मोनोसाइटिक कोशिकाओं का प्रसार है, और एक या अधिक हेमटोपोइएटिक सेल लाइनों का डिसप्लेसिया है।
इस कारण से, वर्ल्ड हेल्थ ऑर्गनाइजेशन (WHO) क्रॉनिक मायलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया को माइलोडिसप्लास्टिक-मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम के तथाकथित ओवरलैप सिंड्रोम के बीच वर्गीकृत करता है।
रोग की नैदानिक तस्वीर में एक विशेषता विशेषता मोनोसाइटोसिस की उपस्थिति है, अर्थात् परिधीय रक्त में मोनोसाइट्स की बढ़ी हुई मात्रा।
अस्थि मज्जा सेल डिसप्लेसिया और इसके फाइब्रोसिस से जुड़े अप्रभावी हेमटोपोइजिस के कारण, रोगी अक्सर एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया से भी पीड़ित होते हैं।
क्रोनिक मायलोमानोसाइटिक ल्यूकेमिया: लक्षण
क्रोनिक मायोमोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया लंबे समय तक कोई लक्षण नहीं दिखा सकता है।
वजन घटाने, पुरानी थकान, सांस की तकलीफ, धड़कन के साथ-साथ त्वचा में परिवर्तन और नाक या मसूड़ों से रक्तस्राव के कारण रोगी अक्सर अपने परिवार के डॉक्टर के कार्यालय जाते हैं।
बुनियादी परीक्षण जो एक नियोप्लास्टिक बीमारी पर संदेह करना संभव बनाता है वह परिधीय रक्त गणना है, जिसे उपरोक्त लक्षणों को प्रस्तुत करने वाले प्रत्येक रोगी में किया जाना चाहिए।
हालांकि, यह याद रखना चाहिए कि रक्त की गिनती के परिणाम एक नियोप्लास्टिक रोग का निदान करने के लिए पर्याप्त नहीं हैं, लेकिन केवल आगे के विशेषज्ञ निदान के लिए एक परिचय है।
रोगियों द्वारा प्रस्तुत लक्षण सबसे अधिक बार रक्त रूपी तत्वों की कम संख्या से उत्पन्न होते हैं: एरिथ्रोसाइट्स, न्युट्रोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स (न्यूट्रोसाइट्स) और प्लेटलेट्स।
क्रोनिक माइलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया के सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:
- काफी कम समय में अनजाने में वजन कम होना
- भूख की कमी
- क्रोनिक थकान, कमजोरी, उनींदापन, सांस की तकलीफ, आसान थकान, व्यायाम के प्रति सहनशीलता में कमी, पीलापन - ये एनीमिया के रोगी द्वारा प्रस्तुत विशिष्ट लक्षण हैं, अर्थात् रक्त में कम हीमोग्लोबिन स्तर। पुरुष सेक्स के लिए मानदंड 14-18 जी% के भीतर हीमोग्लोबिन मूल्य है, और महिला सेक्स के लिए 11.5-15.5 ग्राम% है।
- संक्रमण, लगातार सर्दी और संक्रमण जो इलाज और पुनरावृत्ति करना मुश्किल है - न्युट्रोपेनिया से परिणाम, यानी परिधीय रक्त में न्यूट्रोसाइट्स की कम संख्या। ये न्यूट्रोफिल हैं, ल्यूकोसाइट्स (श्वेत रक्त कोशिकाओं) से संबंधित हैं। ये कोशिकाएं हमारे शरीर में एक प्रतिरक्षा कार्य करती हैं, सूजन को रोकती हैं और फागोसाइटोसिस द्वारा रोगजनकों को नष्ट करती हैं।
- नाक, कान, मसूड़ों से खून बहना, त्वचा पर आसान चोट लगना, पेटीचिया - रक्तस्रावी विकृति का एक विशिष्ट लक्षण है, वे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का संकेत देते हैं, अर्थात् परिधीय रक्त प्लाज्मा में प्लेटलेट्स की संख्या कम हो जाती है। प्लेटलेट्स की सामान्य संख्या को 150,000-440,000 / mm3 रक्त के बीच माना जाता है।
- जिंजिवल अतिवृद्धि
- भीषण रात पसीना
- कोई स्पष्ट कारण के लिए बुखार और निम्न-श्रेणी का बुखार
- हेपटोमेगाली, यानी यकृत का एक इज़ाफ़ा, जो पेट में दाहिनी ओर हाइपोकॉन्ड्रिअम प्रक्षेपण में अपचनीय है
- स्प्लेनोमेगाली, यानी प्लीहा का इज़ाफ़ा, जो बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम प्रोजेक्शन में पेट की परीक्षा पर लचकदार है; बाएं ऊपरी पेट में दर्द हो सकता है
- लिम्फैडेनोपैथी, यानी परिधीय लिम्फ नोड्स का इज़ाफ़ा। रोगी त्वचा के संबंध में दर्द रहित, सख्त गांठ महसूस कर सकता है, जो अक्सर गर्दन, बगल और कमर के आसपास स्थित होता है।
क्रोनिक मायलोमानोसाइटिक ल्यूकेमिया: रूपात्मक प्रकार
वर्तमान में, साहित्य दो प्रकार के क्रोनिक माइलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया, सीएमएमएल टाइप 1 (यानी मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम टाइप ल्यूकेमिया) और सीएमएमएल टाइप 2 (यानी मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम ल्यूकेमिया) का वर्णन करता है।
CMML प्रकार 1 के निदान के लिए मानदंड
- परिधीय रक्त ल्यूकोसाइटोसिस 13,000 / mm3 से कम रक्त
- परिधीय रक्त में ब्लास्ट कोशिकाओं का प्रतिशत 5% से कम है
- अस्थि मज्जा में ब्लास्ट कोशिकाओं का प्रतिशत 10% से कम है
CMML प्रकार 2 के निदान के लिए मानदंड
- रक्त के 13,000 / मिमी 3 से अधिक परिधीय रक्त ल्यूकोसाइटोसिस
- परिधीय रक्त में ब्लास्ट कोशिकाओं का प्रतिशत 5-19% है
- अस्थि मज्जा में ब्लास्ट कोशिकाओं का प्रतिशत 10-19% है या रक्त में अस्थि मज्जा की संख्या के साथ (ऊतक तैयारी के विशेष धुंधला के उपयोग के बाद ब्लास्ट कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म में दिखाई देने वाली छड़ें हैं)
- तिल्ली का बढ़ना आम है
क्रोनिक मायलोमानोसाइटिक ल्यूकेमिया: अनुसंधान और निदान
विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्लूएचओ) के अनुसार क्रोनिक माइलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया के लिए नैदानिक मानदंड:
- परिधीय रक्त मोनोसाइटोसिस। मोनोसाइट्स की संख्या रक्त की 1000 कोशिकाओं / माइक्रोलिटर से अधिक है।
- मिसिंग द फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम (Ph गुणसूत्र), जो गुणसूत्र 9 और 22, t (9,22) के बीच अनुवाद के परिणामस्वरूप बनता है, और इस प्रकार BCR-Abl1 फ्यूजन जीन की कमी है, जो इस उत्परिवर्तन का परिणाम है।
- अस्थि मज्जा में ब्लास्ट कोशिकाओं (आमतौर पर विस्फोट कहा जाता है) की सामग्री 20% से कम है, और परिधीय रक्त में 5% से अधिक है। ये अपरिपक्व स्टेम कोशिकाएं हैं जिनसे, उनके प्रकार के आधार पर, अस्थि मज्जा में विभिन्न हेमटोपोइएटिक कोशिकाएं विकसित होती हैं।
अस्थि मज्जा और / या परिधीय रक्त में इन कोशिकाओं की उपस्थिति और मात्रा निर्धारित करने के लिए, एकत्र ऊतक सामग्री की सूक्ष्म परीक्षा की जानी चाहिए।
निदान स्थापित करने के लिए, डॉक्टर एक धब्बा (शारीरिक रूप से ब्लास्ट कोशिकाओं, स्वस्थ लोगों में, परिधीय रक्त में नहीं पाया जाता है) के साथ परिधीय रक्त गणना का आदेश देता है, साथ ही अस्थि मज्जा का एक हिस्टोपैथोलॉजिकल परीक्षण भी करता है।
परीक्षा के लिए अस्थि मज्जा इकट्ठा करने के लिए, अस्थि मज्जा आकांक्षा बायोप्सी या पर्क्यूटेनियस अस्थि मज्जा बायोप्सी करना आवश्यक है, अर्थात् अस्पताल में सेटिंग में किए गए इनवेसिव प्रक्रियाएं।
बीएसी (फाइन नीडल एस्पिरेशन बायोप्सी) में सिरिंज के साथ एक विशेष सुई का उपयोग करके अस्थि मज्जा इकट्ठा करना शामिल है। परक्यूटेनियस बोन मैरो बायोप्सी में पूर्व स्किन एनेस्थीसिया के बाद एक मोटी, तेज सुई के साथ बोन मैरो के साथ एक हड्डी का टुकड़ा लेना शामिल है।
सबसे अधिक बार, अस्थि मज्जा को इलियाक हड्डियों में से एक से इकट्ठा किया जाता है (वे पेल्विस को जघन, इस्चिया और त्रिकास्थि हड्डियों के साथ मिलकर बनाते हैं), और विशेष रूप से पीछे के ऊपरी इलियाक रीढ़ और उरोस्थि से।
पसंद की विधि ठीक-सुई अस्थि मज्जा आकांक्षा है, हालांकि, कुछ मामलों में, अस्थि मज्जा फाइब्रोसिस (पुरानी मायलोमानोसाइटिक ल्यूकेमिया से पीड़ित 30% रोगियों में) के कारण, यह विधि परीक्षण के लिए सामग्री प्रदान नहीं करती है। फिर एक पर्क्यूटेनियस बोन मैरो बायोप्सी की जानी चाहिए। - डिसप्लेसिया, यानी एक या एक से अधिक हेमटोपोइएटिक सेल लाइनों के भेदभाव, परिपक्वता और संरचना के विकार, जिसके परिणामस्वरूप, कई परिवर्तनों के परिणामस्वरूप, एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स का गठन होता है (बेसोफिल - बेसोफिल, ईोसिनोफिल, ईोसिनोफिल, न्यूट्रोफिल - न्यूट्रोफिल - नाल)। इससे एनीमिया, रक्तस्रावी प्रवणता और संक्रमण के लिए संवेदनशीलता बढ़ जाती है और प्रतिरक्षा में कमी आती है।
क्रोनिक मायलोमानोसाइटिक ल्यूकेमिया: भेदभाव
इस तथ्य के कारण कि क्रोनिक माइलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया में विशिष्ट नैदानिक लक्षण नहीं होते हैं और कोई विशिष्ट आनुवंशिक असामान्यताएं नहीं होती हैं, यह अस्थि मज्जा के अन्य विकृतियों से अंतर करना आवश्यक है।
विशेष रूप से ध्यान देना चाहिए:
- पुरानी माइलॉयड ल्यूकेमिया (CML)
- एटिपिकल क्रॉनिक मायलॉइड ल्यूकेमिया (aCML)
- तीव्र मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया
- प्रतिक्रियावादी मोनोसाइटोसिस।
गलती न करने और एक सटीक निदान करने के लिए, साइटोकैमिकल और इम्यूनोहिस्टोकेमिकल धुंधला के साथ-साथ प्रवाह साइटोमेट्री का उपयोग करके कई विशेषज्ञ प्रयोगशाला और हिस्टोपैथोलॉजिकल परीक्षण करना आवश्यक है।
मोनोसाइटोसिस के भेदभाव पर ध्यान दें, अर्थात् परिधीय रक्त में मोनोसाइट्स की एक बढ़ी हुई मात्रा, जिसके परिणामस्वरूप बैक्टीरिया, वायरल, फंगल संक्रमण, प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग, यकृत के सिरोसिस या सरकोइडोसिस की उपस्थिति हो सकती है। ग्लूकोकॉर्टिकॉस्टिरॉइड और यहां तक कि गर्भवती महिलाओं में भी मोनोसाइटोसिस अक्सर देखा जाता है।
क्रोनिक मायलोमानोसाइटिक ल्यूकेमिया: उपचार
अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण सबसे प्रसिद्ध है और, साहित्य के अनुसार, क्रोनिक मायलोमानोसाइटिक ल्यूकेमिया का सबसे अच्छा चिकित्सीय तरीका है।
Allogenetic Hematopoetic Sten Cell Transplantation (allo-HSCY) में डोनर से प्राप्त स्टेम सेल शामिल होते हैं। इसे क्रोनिक माइलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया के इलाज का सबसे प्रभावी तरीका माना जाता है।
एक अन्य उपचारात्मक विधि हाइपोमेथाइलेटिंग दवाओं (जैसे एज़ैसिटिडाइन और डेसीटाबिन) और साइटोस्टैटिक्स (जैसे हाइड्रॉक्सीयूरिया, ईटोपोसाइड) का उपयोग है।
यदि रोग स्पर्शोन्मुख है, तो सीएमएमएल थेरेपी में रोगसूचक उपचार या प्रतीक्षा रवैया का उपयोग करना भी संभव है।
क्रोनिक मायलोमानोसाइटिक ल्यूकेमिया: उपचार के बाद अनुवर्ती
जिन रोगियों का फार्माकोलॉजिकल उपचार के साथ-साथ अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण हुआ है, उन्हें जल्द से जल्द संभव बीमारी या प्रगति का निदान करने के लिए उपस्थित हेमेटोलॉजिस्ट और समय-समय पर प्रयोगशाला परीक्षणों से गुजरना चाहिए।
क्रोनिक मायलोमानोसाइटिक ल्यूकेमिया: रोग का निदान
क्रोनिक माइलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया के लिए रोग का निदान अनुकूल नहीं है। निदान के समय से रोगियों का औसत उत्तरजीविता समय 1.5-3 वर्ष के बीच बदलता रहता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि CMML तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (AML) में प्रगति कर सकता है।
