पल्मोनरी धमनी उच्च रक्तचाप (पीएएच) फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का एक दुर्लभ रूप है जो आनुवंशिक रूप से निर्धारित होता है। यह मुख्य रूप से युवा लोगों को प्रभावित करता है। वे प्रति मिलियन लोगों में 4-5 रोगियों का निदान करते हैं। फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप के लक्षण - मुख्य रूप से सांस की तकलीफ, सांस की तकलीफ और थकान - दिखाई देते हैं जब फुफ्फुसीय वाहिकाओं को उखाड़ फेंकते हैं - रक्त उनके माध्यम से स्वतंत्र रूप से प्रवाह नहीं कर सकता है, जिसके परिणामस्वरूप फुफ्फुसीय धमनी में दबाव बढ़ जाता है। फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप के कारण क्या हैं? इलाज क्या है?
पल्मोनरी धमनी उच्च रक्तचाप (PAH) फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में असामान्य वृद्धि के कारण लक्षणों का एक समूह है जो हृदय के दाहिने वेंट्रिकल से शिराओं (फेफड़े) में रक्त वाहिकाओं, जहां यह ऑक्सीजन, या ऑक्सीजन से समृद्ध होता है, में रक्त की आपूर्ति करता है।
पोलैंड में लगभग 1.1 हजार लोग फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप से पीड़ित हैं। लोगों, और एक वर्ष में इसका निदान लगभग 120 लोगों में किया जाता है। यह मुख्य रूप से युवा लोगों को प्रभावित करता है, लेकिन अब 60 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में इसका अधिक से अधिक निदान किया जाता है। युवा महिलाएं अधिक बार बीमार होती हैं - अनुमान बताते हैं कि लगभग 60 प्रतिशत मामलों में। लेकिन पीएएच किसी भी उम्र में - बच्चों, वयस्कों और बुजुर्गों में दिखाई दे सकता है।
फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप का निदान तब किया जाता है जब व्यायाम के दौरान हेमोडायनामिक परीक्षा के दौरान फुफ्फुसीय दबाव का मान 30 मिमीएचजी और विश्राम के दौरान 25 मिमीएचजी से अधिक हो।
एक ठीक से काम कर रहे संचार प्रणाली में, शिरापरक (ऑक्सीजन रहित) रक्त हृदय के दाएं वेंट्रिकल में प्रवाहित होता है। वहां से यह फुफ्फुसीय धमनी के माध्यम से फेफड़ों तक बहता है, जहां यह ऑक्सीजन, यानी ऑक्सीजन से समृद्ध होता है। फिर, ऑक्सीजन युक्त रक्त फेफड़ों से चार फुफ्फुसीय नसों के माध्यम से हृदय तक जाता है, और फिर बाएं आलिंद में, जहां से यह महाधमनी से होकर पूरे शरीर की कोशिकाओं में जाता है।
फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप के साथ एक रोगी फुफ्फुसीय संवहनी दीवारों, फुफ्फुसीय धमनी और इसकी शाखाओं की संरचना में प्रतिकूल परिवर्तन विकसित करता है जो दाएं वेंट्रिकल से फेफड़ों तक रक्त का नेतृत्व करते हैं। इन परिवर्तनों में उनकी दीवारों का मोटा होना शामिल है, जो इन जहाजों के माध्यम से बहने वाले रक्त के प्रतिरोध को बढ़ाता है।
हृदय का दायां वेंट्रिकल अब पर्याप्त शिरापरक रक्त को फेफड़ों में पंप करने में सक्षम नहीं है। यह रक्तचाप में वृद्धि का कारण बनता है क्योंकि यह दाएं वेंट्रिकल से फुफ्फुसीय धमनी में पंप होता है, जो तब रोगग्रस्त फुफ्फुसीय वाहिकाओं तक पहुंचता है।
इसलिए फुफ्फुसीय दबाव में वृद्धि शरीर की एक प्रकार की रक्षात्मक प्रतिक्रिया है - यह प्रतिरोध को दूर करने के लिए रक्त के लिए आवश्यक है। ऐसा करने में विफलता फुफ्फुसीय एडिमा और मौत का कारण होगी।
विषय - सूची
- फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप (पीएएच) - कारण
- फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप (पीएएच) - लक्षण
- फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप (पीएएच) - निदान
- रोग के चरण का आकलन
- फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप (पीएएच) - उपचार
फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप (पीएएच) - कारण
इडियोपैथिक पल्मोनरी धमनी उच्च रक्तचाप एक दुर्लभ बीमारी है जिसके कारण अज्ञात हैं। यह ज्ञात है कि यह ज्यादातर युवा लोग हैं (35 वर्ष से कम उम्र के), जिनमें से 2/3 महिलाएं हैं।
वंशानुगत फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप एक आनुवांशिक बीमारी है।
फुफ्फुसीय थ्रोम्बोम्बोलिक उच्च रक्तचाप फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का एक रूप है जो रक्त के थक्कों द्वारा फुफ्फुसीय धमनी और / या इसकी शाखाओं को बंद करने के कारण होता है।
इस रोग के कारण हो सकता है:
- ड्रग्स और / या विषाक्त पदार्थों, जैसे कि एनोरेक्टिक्स, यानी ड्रग्स जो भूख को दबाते हैं
- स्व - प्रतिरक्षित रोग
- एचआईवी संक्रमण
- पोर्टल हायपरटेंशन
- जन्मजात हृदय विकार
- शिस्टोसोमियासिस (विदेशी परजीवी रोग)
- क्रोनिक हेमोलिटिक एनीमिया
- फुफ्फुसीय शिरा रोड़ा रोग
- दिल की बीमारी
फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप विभिन्न फेफड़ों के रोगों या क्रोनिक हाइपोक्सिया, अर्थात् शरीर में हाइपोक्सिया के पाठ्यक्रम में विकसित हो सकता है:
- लंबे समय तक फेफड़ों में रुकावट
- मध्य फेफड़ों के रोग
- बाधक निंद्रा अश्वसन
- वायुकोशीय हाइपोवेंटिलेशन
- लंबे समय तक उच्च ऊंचाई पर रहना
फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप के अन्य कारणों में शामिल हैं:
- हेमटोलॉजिकल रोग
- चयापचय संबंधी बीमारियाँ, जैसे कि थायराइड रोग
- ट्यूमर द्वारा दबाव
- फाइब्रोसिंग मीडियास्टीनिटिस
- पुरानी गुर्दे की विफलता डायलिसिस के साथ इलाज किया
फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप (पीएएच) - लक्षण
फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप के पहले लक्षण बिगड़ा हुआ वेंट्रिकुलर फ़ंक्शन से जुड़े होते हैं और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के सभी रूपों में होते हैं:
- सांस की तकलीफ, खासकर व्यायाम के दौरान
- थका हुआ और आम तौर पर कमजोर महसूस करना
- बेहोशी - विशेष रूप से व्यायाम के दौरान
- छाती में दबाव या दर्द, विशेष रूप से परिश्रम के साथ
दुर्भाग्य से, हालांकि ये पीएएच के मुख्य लक्षण हैं, वे इस बीमारी की विशेषता नहीं हैं - वे कई अन्य हृदय और श्वसन रोगों के दौरान प्रकट हो सकते हैं, इसलिए रोगी की समग्र नैदानिक तस्वीर बहुत महत्वपूर्ण है।
रोग के उन्नत चरण में, कम सामान्य लक्षण दिखाई दे सकते हैं:
- सूखी खांसी और स्वर बैठना, जो पतले फुफ्फुसीय धमनी की बाईं शाखा द्वारा प्रतिगामी स्वरयंत्र तंत्रिका पर दबाव के कारण होता है
- व्यायाम के दौरान सीने में दर्द (जिसे एनजाइना कहा जाता है) दाएं वेंट्रिकल के दाहिने वेंट्रिकल के ऊपरी हिस्से की मांसपेशियों में अपर्याप्त रक्त की आपूर्ति का परिणाम है, जो सही वेंट्रिकल को पोषण देता है
- हेमोप्टाइसिस, जो पतला ब्रोन्कियल धमनियों के टूटने का एक परिणाम है
शारीरिक परीक्षा के दौरान, आपका डॉक्टर अन्य लक्षणों को भी देख सकता है:
- टखनों या पैरों की सूजन
- ठंडे हाथ और पैर
- सायनोसिस (होंठ, नाक, कान, अंगुलियों और पैर की उंगलियों का नीलापन)
- जलोदर, अर्थात् उदर गुहा में द्रव की मात्रा में वृद्धि
- चौड़ी नसों का विस्तार
फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप (पीएएच) - निदान
फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप के निदान में, कई परीक्षण किए जाते हैं, गैर-आक्रामक और आक्रामक दोनों:
गैर-आक्रामक अनुसंधान
- छाती का एक्स-रे फुफ्फुसीय ट्रंक का विस्तार और फुफ्फुसीय धमनी की प्रमुख शाखाओं को दर्शाता है;
- एक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (EKG) सही वेंट्रिकुलर अतिवृद्धि, सही अलिंद, या अतालता के लक्षण प्रकट कर सकता है
- इकोकार्डियोग्राफिक परीक्षा (तथाकथित ईसीएचओ) का उपयोग हृदय की संरचना और कार्य का आकलन करने के लिए किया जाता है
आक्रामक अनुसंधान
- फुफ्फुसीय छिड़काव scintigraphy फुफ्फुसीय thromboembolism के निदान को सक्षम करता है
- छाती की सर्पिल गणना टोमोग्राफी (एंजियो सीटी klp) फुफ्फुसीय परिसंचरण, फुफ्फुसीय धमनी और इसकी शाखाओं का विस्तार से वर्णन करती है
- फुफ्फुसीय धमनियों की पुष्टि करता है या फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप के रोगियों में फुफ्फुसीय धमनियों में थ्रोम्बी की उपस्थिति को छोड़कर
- सही हृदय कैथीटेराइजेशन एकमात्र तरीका है जो फुफ्फुसीय धमनी, अवर और बेहतर वेना लावा में रक्तचाप के प्रत्यक्ष माप की अनुमति देता है। अंतिम निदान आमतौर पर इस परीक्षा के आधार पर किया जाता है
एक फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिक्रिया परीक्षण भी किया जाता है। परीक्षण में एक पदार्थ को शामिल करना शामिल है जिसमें फुफ्फुसीय धमनी का विस्तार करने की क्षमता होती है। परीक्षा के दौरान, दिल का दबाव और कार्डियक आउटपुट माप।
पीएएच के निदान का एक महत्वपूर्ण तत्व व्यायाम क्षमता का मूल्यांकन भी है। यह 6 मिनट के वॉक टेस्ट के दौरान किया जाता है।
यदि उपर्युक्त है परीक्षण इस सवाल का जवाब नहीं देते हैं कि क्या फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप का कारण बनता है, कई अन्य परीक्षण किए जाते हैं, जिनमें शामिल हैं: धमनी रक्त गैस, NT-proBNP एकाग्रता (दिल की विफलता का एक मार्कर) और स्पाइरोमीटर का परीक्षण।
पल्मोनरी उच्च रक्तचाप जरूरी नहीं कि एक घातक बीमारी है
स्रोत: newseria.pl
रोग के चरण का आकलन
पीएएच के चरण का आकलन चार-चरण एनवाईएचए वर्गीकरण का उपयोग करके किया जाता है; कार्यात्मक वर्ग रोगी की आगे की उपचार प्रक्रिया को निर्धारित करता है:
- कक्षा I - रोग शारीरिक गतिविधि को सीमित नहीं करता है; रोगी को थकावट, सांस की तकलीफ, सीने में दर्द या पूर्व-सिकुड़न महसूस नहीं होती है
- कक्षा II - आराम करने के दौरान रोगी को असुविधा महसूस नहीं होती है, लेकिन सामान्य शारीरिक गतिविधि के दौरान बदतर महसूस करना शुरू हो जाता है - वह थका हुआ है, सांस की तकलीफ है, छाती में दर्द या प्रीसिनोपे
- तृतीय श्रेणी - रोगी को आराम करते समय कोई असुविधा महसूस नहीं होती है, लेकिन शारीरिक गतिविधि को सीमित करना चाहिए। थोड़ा परिश्रम के साथ भी, वह थका हुआ महसूस करता है, सांस की तकलीफ, सीने में दर्द या पूर्व-सिंक से पीड़ित है
- चतुर्थ श्रेणी - रोगी किसी भी शारीरिक परिश्रम को करने में सक्षम नहीं है, यहां तक कि आराम करते समय, उसके पास सही वेंट्रिकुलर विफलता, सांस की तकलीफ और थकान के लक्षण हो सकते हैं।
फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप (पीएएच) - उपचार
फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप का उपचार औषधीय, पारंपरिक और सर्जिकल उपचारों में विभाजित है। दवाओं को आम तौर पर सही वेंट्रिकुलर विफलता और / या पहले से मौजूद लोगों को राहत देने के लक्षणों को रोकने के लिए पसीने के साथ दिया जाता है। फार्माकोथेरेपी के लिए धन्यवाद, फुफ्फुसीय वाहिकाओं के रोग-रीमॉडेलिंग को रोकना भी संभव है।
उन रोगियों में जो औषधीय उपचार का जवाब नहीं देते हैं, इनवेसिव प्रक्रियाएं की जाती हैं, जिसके लिए रोगी की छाती को खोलने के बिना फुफ्फुसीय धमनी और उसके जहाजों की जांच की जा सकती है। केवल अंतिम उपाय के रूप में, सर्जरी को लागू किया जाता है।
फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप का औषधीय उपचार
दवा उपचार में, उच्च रक्तचाप के कारणों के आधार पर, दवाओं के कई समूहों का उपयोग किया जाता है:
- थक्कारोधी (थक्कारोधी) रक्त की चिपचिपाहट को कम करते हैं और इस प्रकार रक्त के थक्कों के जोखिम को कम करते हैं
- पैरों की सूजन को कम करने के लिए पानी की गोलियां (मूत्रवर्धक), जो सही वेंट्रिकुलर विफलता और द्रव प्रतिधारण से जुड़ी है
- ड्रग्स जो हृदय कक्षों की सिकुड़न को बढ़ाते हैं और हृदय की गति को कम करते हैं (जैसे कार्डियक ग्लाइकोसाइड)
- वे दवाइयाँ, जो फेफड़ों में मौजूद वाहिकाओं को पतला करती हैं, जिससे उन्हें आराम होता है (कैल्शियम विरोधी)
औषधीय उपचार का एक अन्य रूप लक्षित चिकित्सा है, जिसमें दवाओं के तीन समूहों को शामिल करना शामिल है: प्रोस्टेनोइड्स, एंडोटीलिन रिसेप्टर विरोधी और फॉस्फोडिएस्टरेज़ टाइप 5 अवरोधक। ये दवाएं रक्त वाहिकाओं की दीवार के अंदर एंडोथेलियल कोशिकाओं को प्रभावित करती हैं, जिनमें से कार्य बिगड़ा हुआ है।
नई दवाओं और नए उपचारों को लगातार विकसित किया जा रहा है - न केवल रोगियों के जीवन को लम्बा करने के लिए, बल्कि उन्हें थोड़ा और आरामदायक बनाने के लिए। हाल ही में, एक मौखिक दवा प्रोस्टेसाइक्लिन पाथवे पर काम करने वाली दवाओं के समूह में दिखाई दी (अब वे प्रोस्टीकाइक्लिन डेरिवेटिव हैं), जो एक प्रोस्टीकाइक्लिन नहीं बल्कि एक सिंथेटिक अणु है जो इस सक्रिय पदार्थ की तरह काम करता है। टैबलेट में नई दवा कार्यात्मक वर्ग III में उन पदार्थों को बदल सकती है जो वर्तमान में साँस लेना, उपचर्म या अंतःशिरा संक्रमण प्राप्त कर रहे हैं।
फार्माकोलॉजिकल उपचार का अंतिम रूप ऑक्सीजन थेरेपी है, जिसमें एक मास्क के माध्यम से एक सांद्रता से ऑक्सीजन का प्रशासन होता है।
फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप का सर्जिकल उपचार
सर्जिकल उपचार का रूप अलिंद सेप्टोस्टोमी है। यह प्रक्रिया हृदय के दाएं और बाएं आलिंद के बीच एक उद्घाटन बनाती है, जो हृदय के दाहिने आधे हिस्से से छुटकारा दिलाती है। तब धमनी रक्त ऑक्सीजन के साथ संतृप्त होता है। यह फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के बहुत उन्नत रूप वाले रोगियों में की जाने वाली प्रक्रिया है।
फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप का सर्जिकल उपचार
पल्मोनरी एंडेर्टेक्टॉमी एक कार्डियक सर्जरी है जिसे क्रोनिक पल्मोनरी थ्रोम्बोम्बोलिक हाइपरटेंशन के साथ चयनित रोगियों में किया जा सकता है। ऑपरेशन को हाइपोथर्मिया (शरीर को ठंडा करने) में एक्स्ट्राकोर्पोरियल सर्कुलेशन में किया जाता है। इसका मतलब है कि प्रक्रिया के दौरान, शरीर के माध्यम से रक्त का प्रवाह कई मिनटों के लिए पूरी तरह से बंद हो जाता है, जो चिकित्सक को फुफ्फुसीय धमनियों से थक्के हटाने की अनुमति देता है।
चरम मामलों में, दिल के साथ एक फेफड़े या फेफड़े का प्रत्यारोपण आवश्यक है। केवल जो रूढ़िवादी उपचार में विफल रहे हैं, वे प्रक्रिया के लिए पात्र हैं।
5 मई को, पल्मोनरी हाइपरटेंशन का विश्व दिवस मनाया गया। यह एक विशेष दिन है जब हमें विशेष रूप से रोगियों की समस्याओं को देखना चाहिए और नए चिकित्सीय समाधानों के प्रकाश में रोगियों की सबसे जरूरी जरूरतों पर एक संवाद बनाने की कोशिश करनी चाहिए जो रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार की संभावना को बढ़ाते हैं।
फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप पर "लुभावनी कहानियां" अभियान के हिस्से के रूप में एक स्पॉट तैयार किया गया था। हम आपको वीडियो साझा करने और इस छोटी-सी ज्ञात बीमारी के बारे में बात करने के लिए प्रोत्साहित करते हैं ताकि हमारे रिश्तेदारों, डॉक्टरों और राय के नेताओं के बीच बीमारी के बारे में जागरूकता बढ़े।
