गुर्दे के अल्सर: कारण, लक्षण, प्रकार, उपचार

गुर्दे के अल्सर सौम्य या घातक, जन्मजात या अधिग्रहित, एकतरफा हो सकते हैं या एक ही बार में दोनों गुर्दे शामिल कर सकते हैं। विशाल बहुमत, जितना 90-93% है, हल्के परिवर्तन हैं। किडनी सिस्ट के कारण और लक्षण क्या हैं? अल्सर के प्रकार क्या हैं और उनका इलाज कैसे किया जाता है?

विषय - सूची

1. सरल गुर्दे के अल्सर
2. जटिल गुर्दे के अल्सर
3. गुर्दे में सिस्टिक द्रव्यमान का बोस्नियाई वर्गीकरण
4. एक्वायर्ड सिस्टिक किडनी की बीमारी
5. पॉलीसिस्टिक किडनी रोग (सिस्टिक किडनी रोग)
6. वयस्क सिस्टिक किडनी रोग
7. गुर्दे की सिस्टिक बीमारी
8. पॉलीसिस्टिक रीनल डिसप्लेसिया
9. स्पंजी रीनल मेडुला - स्पंजी किडनी
10. सिस्टिक रीनल मेडुला
11. Nephronophthysis

गुर्दे के अल्सर उनके पैरेन्काइमा के भीतर द्रव स्थान होते हैं। वे सौम्य या घातक, जन्मजात या अधिग्रहित, एकतरफा हो सकते हैं या एक ही बार में दोनों गुर्दे शामिल कर सकते हैं।

विशाल बहुमत, जितना 90-93% है, हल्के परिवर्तन हैं।

सबसे आम बीमारियों में से कई हैं जिनमें गुर्दे के अल्सर देखे जाते हैं।

प्राप्त गुर्दे के अल्सर हैं:

• साधारण अल्सर
• सिस्टिक गुर्दे की बीमारी का अधिग्रहण किया

जन्मजात अल्सर में शामिल हैं:

• गुर्दे की स्पंजी मज्जा
• पॉलीसिस्टिक रीनल डिसप्लेसिया

हालांकि, आनुवंशिक रूप से निर्धारित गुर्दे के अल्सर के बीच, निम्नलिखित प्रतिष्ठित हैं:

• ऑटोसोमल प्रमुख पॉलीसिस्टिक गुर्दा रोग
• ऑटोसोमल रिसेसिव पॉलीसिस्टिक किडनी रोग
• nephronophthosis
• मेडुलरी रीनल सिस्टिक रोग

प्रत्येक निदान में परिवर्तन के लिए समय-समय पर अल्ट्रासाउंड नियंत्रण की आवश्यकता होती है, क्योंकि यह एक घातक नियोप्लास्टिक प्रक्रिया के विकास को जन्म दे सकता है।

किडनी सिस्ट की सबसे आम जटिलताओं में सिस्ट ब्लीडिंग, यूरिनरी ट्रैक्ट ब्लीडिंग, सिस्ट इन्फेक्शन और किडनी कैंसर शामिल हैं।

सरल गुर्दे के अल्सर

सरल गुर्दे के अल्सर सीमित द्रव स्थान होते हैं, जो अक्सर गुर्दे के प्रांतस्था में स्थित होते हैं, कम अक्सर श्रोणि क्षेत्र में होते हैं, मज्जा में।

ये सौम्य गुर्दे के ट्यूमर हैं जो एक या दोनों गुर्दे में एकल या एकाधिक हो सकते हैं। आमतौर पर पेट या मूत्र पथ के एक नियमित अल्ट्रासाउंड स्कैन के दौरान दुर्घटना से अल्सर का पता लगाया जाता है।

• सरल गुर्दे के अल्सर: संरचना

साधारण सिस्ट रेशेदार संयोजी ऊतक से बने होते हैं जो सिस्ट की दीवार का निर्माण करते हैं। अंदर पर, यह एक क्यूबिक एपिथेलियम के साथ पंक्तिबद्ध है, और इसके अंदर तरल है।

• सरल गुर्दे के अल्सर: महामारी विज्ञान

50 से अधिक लोगों में, पुटी की उपस्थिति लगभग 50% उत्तरदाताओं में पाई जाती है, पुरुषों में महिलाओं की तुलना में 2 गुना अधिक।

यह साबित हो गया है कि उम्र के साथ सरल अल्सर का आकार बढ़ता है, शुरू में वे कुछ मिलीमीटर से मापते हैं, यहां तक ​​कि व्यास में कई सेंटीमीटर तक।

युवा लोगों और बच्चों में घावों की उपस्थिति अल्ट्रासाउंड छवि के समान, मूत्र प्रणाली में अन्य रोग परिवर्तनों को बाहर करने के लिए अधिक विस्तृत निदान शुरू करना चाहिए।

• सरल गुर्दे के अल्सर: लक्षण

आमतौर पर, सरल वृक्क अल्सर स्पर्शोन्मुख होते हैं, जबकि बड़े द्रव स्थान रीढ़ की हड्डी और त्रिक क्षेत्रों में दर्द और पेट के गुहा में असुविधा, साथ ही हेमट्यूरिया और उच्च रक्तचाप का कारण बन सकते हैं।

चारित्रिक लक्षणों की कमी के कारण, नैदानिक ​​इमेजिंग परीक्षाओं के दौरान गुर्दे के सरल सिस्ट का पता अकसर गलती से लग जाता है, जिसमें अल्ट्रासाउंड (USG), कंप्यूटेड टोमोग्राफी (CT) और उदर गुहा की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI) शामिल हैं।

• सरल गुर्दे के अल्सर: निदान

गुर्दे के क्षेत्र में सरल अल्सर के निदान में सबसे अधिक उपयोग की जाने वाली विधि और उच्च उपलब्धता के कारण ठोस घावों और द्रव-युक्त घावों के बीच का अंतर अल्ट्रासाउंड है।

एक सही अमेरिकी छवि में, अल्सर को एक पतली दीवार और चिकनी रूपरेखा, एकल-कक्ष, अंडाकार-आकार और एनेओइक के साथ आसपास के ऊतकों से तेजी से सीमांकित किया जाना चाहिए।

कंप्यूटेड टोमोग्राफी परीक्षा के दौरान, एक साधारण पुटी की एक विशिष्ट विशेषता एक विपरीत एजेंट के अंतःशिरा प्रशासन के बाद वृद्धि की कमी है।

पुटी के भीतर असामान्य परिवर्तनों की खोज, जिसमें कैल्सीफिकेशन, आंतरिक गूँज की उपस्थिति, या दीवार की एक अनियमित रूपरेखा शामिल है, परीक्षा कर रहे चिकित्सक के लिए चिंता का विषय होना चाहिए।

इस मामले में, अधिक उन्नत और अधिक सटीक इमेजिंग विधियों के साथ निदान को गहरा करने की सिफारिश की जाती है, क्योंकि साधारण अल्सर के मानदंडों को पूरा नहीं करने वाले अल्सर को अन्य सिस्टिक किडनी रोगों के साथ-साथ गुर्दे के कैंसर से भेदभाव की आवश्यकता होती है।

पता चला घाव के बारे में किसी भी संदेह के मामले में, रोगी को एक गणना टोमोग्राफी परीक्षा करने का आदेश दिया जाना चाहिए, क्योंकि यह गुर्दे के ट्यूमर के चरण का पता लगाने, विभेदन और मूल्यांकन में पसंद की विधि है।

• सरल गुर्दे के अल्सर: उपचार

छोटे स्पर्शोन्मुख सरल अल्सर के औषधीय या शल्य चिकित्सा उपचार का अभ्यास नहीं किया जाता है।

बड़े व्यास के घाव जो दर्द या बेचैनी का कारण बनते हैं, उन्हें लेप्रोस्कोपिक या ओपन विधि द्वारा किसी विशेषज्ञ यूरोलॉजिस्ट द्वारा की गई सर्जरी के दौरान हटाया जाना चाहिए, अगर डॉक्टर ऐसा तय करता है।

इनवेसिव उपचार का एक अन्य तरीका पुटी की पंचर महाप्राणता है और तरल पदार्थ, और स्केलेरोटाइजेशन को हटाने के लिए है, जो पुटी के लुमेन में 95% इथेनॉल का संचालन करते हैं।

शराब का काम एपिथेलियम को नष्ट करना है जो पुटी के अंदर की रेखाएं बनाता है। इस प्रक्रिया के लिए धन्यवाद, पुटी इसके आयामों को कम करेगा। दुर्भाग्य से, तरल आकांक्षा और स्क्लेरोटाइजेशन के बाद सरल अल्सर की पुनरावृत्ति दर लगभग 90% है।

• सरल गुर्दे के अल्सर: जटिलताओं

सरल गुर्दे के अल्सर से जुड़ी सबसे आम जटिलताएं हेमट्यूरिया के एपिसोड हैं, पुटी सामग्री का संक्रमण, और क्षणिक पायरिया।

यदि आप पेट दर्द या पायरिया के साथ बुखार जैसे लक्षणों का अनुभव करते हैं, तो आपको अपना जीपी देखना चाहिए।

• सरल गुर्दे के अल्सर: नियंत्रण

समय-समय पर किडनी इमेजिंग की सिफारिश की जाती है क्योंकि साधारण अल्सर नियोप्लास्टिक रोग में बदल सकते हैं, लेकिन यह बहुत दुर्लभ है।

स्पर्शोन्मुख सरल अल्सर के मामले में, वर्ष में एक बार अल्ट्रासाउंड स्कैन करने की सिफारिश की जाती है।

जटिल गुर्दे के अल्सर

जटिल किडनी सिस्ट ऐसे सिस्ट होते हैं, जो रेडियोलॉजिकल परीक्षाओं में, ऐसी विशेषताओं को दर्शाते हैं जो एक डॉक्टर को सरल सिस्ट के रूप में वर्गीकृत करने से रोकते हैं।

उनकी संरचना में कैल्सीफिकेशन है, मोटी दीवारों द्वारा सीमित हैं, और सीटी परीक्षा के दौरान अंतःशिरा विपरीत एजेंट के प्रशासन के बाद मजबूत हो सकते हैं।

अनुसंधान के दौरान इस तरह के पुटी का पता लगाने के लिए गहराई से निदान और एक नियोप्लास्टिक प्रक्रिया के विकास के बहिष्कार की आवश्यकता होती है।

गुर्दे में सिस्टिक द्रव्यमान का बोस्नियाई वर्गीकरण

बोस्नियाई वर्गीकरण सिस्टिक किडनी परिवर्तन (साधारण अल्सर के अलावा) को 4 श्रेणियों में विभाजित करने में सक्षम बनाता है। यह अंतःशिरा विपरीत एजेंट के उपयोग के साथ गणना टोमोग्राफी का उपयोग करके इमेजिंग के दौरान वर्णित अल्सर की विशेषता विशेषताओं की उपस्थिति पर आधारित है।

पैमाने विशेष रूप से एक उपयोगी घाव का पता लगाने के लिए, उपचार की आवश्यकता या आगे के ऑन्कोलॉजिकल निदान के लिए जोखिम का निर्धारण करने के लिए उपयोगी है।

श्रेणी I - एक पतली दीवार के साथ सरल गुर्दा पुटी

• कोई हस्तक्षेपकारी विभाजन नहीं
• कोई कैल्सीफिकेशन नहीं
• सामग्री शामिल नहीं है
• सीटी में अंतःशिरा विपरीत एजेंट के प्रशासन के बाद उन्हें बढ़ाया नहीं जाता है
• ऐसी विशेषताओं वाले अल्सर को उपचार और आगे के ऑन्कोलॉजिकल निदान की आवश्यकता नहीं होती है

श्रेणी II - एक पतली दीवार के साथ एक सौम्य पुटी

• 1 या 2 पतले वेंट्रिकुलर सेप्टम होते हैं
• दीवारों या विभाजन के भीतर मामूली कैल्सीकरण हो सकता है
• सीटी में अंतःशिरा विपरीत के प्रशासन के बाद इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम मजबूत नहीं होता है
• ऐसी विशेषताओं वाले अल्सर को आगे के ऑन्कोलॉजिकल निदान की आवश्यकता नहीं होती है

श्रेणी II एफ (अनुवर्ती) - पुटी में कई पतले सेप्टा होते हैं

• दीवार या विभाजन के भीतर मामूली विघटन हो सकता है
• सीटी में अंतःशिरा विपरीत के प्रशासन के बाद इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम को विवेकपूर्ण रूप से मजबूत किया जाता है
• पुटी के लुमेन में कोई ऊतक तत्व नहीं
• अंतर्गर्भाशयकला, गैर-बढ़ाने वाले उच्च घनत्व वाले अल्सर> = 3 सेमी, जो आसपास के ऊतकों से अच्छी तरह से अलग होते हैं
• ऐसी विशेषताओं वाले अल्सर को आवधिक नियंत्रण इमेजिंग परीक्षाओं की आवश्यकता होती है (प्रत्येक 3-6 महीने)

श्रेणी III एक मोटी, अनियमित या चिकनी दीवार के साथ होता है

• कई वेंट्रिकुलर सेप्टम, जो सीटी में अंतःशिरा विपरीत एजेंट के प्रशासन के बाद मजबूत होते हैं
• करीब अवलोकन की सिफारिश की गई है, 50% से अधिक घाव घातक हैं
• उनमें से अधिकांश को सर्जरी की आवश्यकता होती है

श्रेणी IV - श्रेणी III की विशेषताओं के साथ सिस्टिक द्रव्यमान अंदर नरम ऊतकों की उपस्थिति के साथ होते हैं, जो सीटी में अंतःशिरा विपरीत एजेंट के प्रशासन के बाद मजबूत करते हैं

• सर्जरी की सिफारिश की जाती है, अधिकांश घाव घातक होते हैं

एक्वायर्ड सिस्टिक किडनी की बीमारी

अधिग्रहित सिस्टिक किडनी रोग एक ऐसी स्थिति है जो उन रोगियों में होती है जिनके गुर्दे की विफलता होती है।

पॉलीसिस्टिक गुर्दा रोग की उपस्थिति को छोड़कर, प्रत्येक गुर्दे में 4 से अधिक अल्सर की उपस्थिति की विशेषता है।

पुटी गठन का एटियलजि अज्ञात है, लेकिन यह देखा गया है कि अंतर्निहित बीमारी की प्रगति के साथ उनकी संख्या बढ़ जाती है (गुर्दे के अल्सर का निदान 90% से अधिक डायलिसिस रोगियों में कम से कम 10 वर्षों के लिए किया जाता है)।

आमतौर पर, रोगी किसी भी रोग के लक्षणों की रिपोर्ट नहीं करते हैं, और कभी-कभी हेमटुरिया, काठ का क्षेत्र या क्रोनिक पेट में दर्द की उपस्थिति की रिपोर्ट करते हैं। अधिग्रहित सिस्टिक किडनी रोग को उपचार की आवश्यकता नहीं होती है यदि यह स्पर्शोन्मुख और जटिलताओं के बिना है।

पॉलीसिस्टिक किडनी रोग (सिस्टिक किडनी रोग)

पॉलीसिस्टिक किडनी रोग (PKD) को अक्सर पॉलीसिस्टिक किडनी रोग भी कहा जाता है।

यह एक आनुवांशिक स्थिति है जो प्रांतस्था और गुर्दे के कोर में कई अल्सर की उपस्थिति की विशेषता है।

4 प्रकार के रोग हैं - वयस्क सिस्टिक रोग, बचपन सिस्टिक रोग, वृक्क सिस्टिक डिसप्लेसिया और स्पॉन्जी रीनल मेडुला।

अल्ट्रासाउंड में गुर्दे की छवि के आधार पर गुर्दे की सिस्टिक बीमारी के पॉटर का वर्गीकरण

• कुम्हार प्रकार 1 - बचपन पॉलीसिस्टिक गुर्दा रोग (ARPKD)
• पॉटर टाइप 2 - पॉलीसिस्टिक रीनल डिसप्लेसिया
• पॉटर टाइप 3 - वयस्क पॉलीसिस्टिक किडनी रोग (ADPKD), स्पंजी रीनल मेडुला
• कुम्हार प्रकार 4 - प्रतिरोधी पॉलीसिस्टिक गुर्दा रोग
  
  

वयस्क सिस्टिक किडनी रोग

वयस्क सिस्टिक किडनी रोग (ऑटोसोमल प्रमुख पॉलीसिस्टिक किडनी रोग, ADPKD) जनसंख्या में 1: 1000 जन्मों की आवृत्ति के साथ सबसे आम आनुवंशिक रूप से निर्धारित किडनी रोग है।

ADPKD जीन PKD 1 (गुणसूत्र 16 पर स्थित) और PKD 2 (गुणसूत्र 4 पर स्थित) में उत्परिवर्तन के कारण होता है।

यह बीमारी एक या दोनों किडनी को प्रभावित कर सकती है, जो उम्र के साथ बढ़ती जाती है और भारी होती जाती है।

• वयस्क किडनी सिस्टिक रोग: लक्षण

रोग के पहले लक्षण आमतौर पर 30 वर्ष की आयु के बाद दिखाई देते हैं।प्रारंभिक चरण में, रोगियों को काठ का क्षेत्र में दर्द, आवर्तक मूत्र पथ के संक्रमण, पॉलीयुरिया और रात में पेशाब करने की आवश्यकता, धमनी उच्च रक्तचाप की उपस्थिति और गुर्दे की बीमारी के लक्षण दिखाई देते हैं।

रोग के विकास के साथ, काठ का क्षेत्र या पेट में दर्द, हेमट्यूरिया, बढ़े हुए पेट की परिधि और सिरदर्द में तीव्र दर्द मनाया जाता है। गुर्दे की विफलता गुर्दे की सिस्टिक बीमारी के अंतिम चरण में विकसित होती है।

• वयस्क किडनी सिस्टिक रोग: निदान

पॉलीसिस्टिक गुर्दा विकृति का निदान करने के लिए उपयोग किया जाने वाला परीक्षण अल्ट्रासोनोग्राफी है।

इस रोग इकाई की विशिष्ट विशेषताएं दोनों किडनी में विभिन्न आयामों के कई सिस्ट की उपस्थिति हैं, साथ ही इन अंगों के आयामों का महत्वपूर्ण इज़ाफ़ा भी है, जो ढेलेदार हो जाते हैं।

अल्ट्रासाउंड परीक्षा में गुर्दे की छवि के आधार पर एडीपीकेडी के निदान के लिए रविन के मानदंड विकसित किए गए थे। यह वर्गीकरण 3 विशेषताओं के मूल्यांकन पर आधारित है: रोगी की आयु, पारिवारिक इतिहास और गुर्दा अल्सर की संख्या।

सहायक परीक्षाओं में स्किन्टिग्राफी और यूरोग्राफी शामिल हैं, जबकि नैदानिक ​​संदेह के मामले में, गुर्दे की धमनियों, कंप्यूटेड टोमोग्राफी या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग की सिफारिश की जाती है।

सिस्ट न केवल किडनी में बल्कि अन्य अंगों जैसे यकृत, प्लीहा, अग्न्याशय और फेफड़ों में भी हो सकता है।

सिस्टिक किडनी रोग के साथ होने वाली बीमारियों में धमनी उच्च रक्तचाप, नेफ्रोलिथियासिस और मस्तिष्क के धमनी सर्कल (एनरिलिस) के धमनीविस्फार शामिल हैं, जो 10% रोगियों में पाए जाते हैं।

• वयस्क गुर्दा सिस्टिक रोग: उपचार

वयस्क गुर्दे की सिस्टिक बीमारी के लिए उपचार के विकल्प सीमित हैं। यह एक बख्शते जीवन शैली का नेतृत्व करने और चोटों से बचने के लिए पुटी को टूटने से बचाने के लिए अनुशंसित है।

रोगसूचक उपचार, पानी का नियंत्रण और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन, रक्तचाप और मूत्र पथ के संक्रमण से बचाव विशिष्ट हैं।

सर्जिकल उपचार का उपयोग असाधारण जीवन-खतरनाक स्थितियों में किया जाता है। अंत-चरण वृक्क विफलता की स्थिति में, डायलिसिस शुरू किया जाता है और एक संभावित गुर्दा प्रत्यारोपण के बारे में निर्णय लिया जाना चाहिए।

गुर्दे की सिस्टिक बीमारी

एआर प्रकार की पॉलीसिस्टिक किडनी रोग (ऑटोसोमल रिसेसिव पॉलीसिस्टिक किडनी रोग, एआरपीकेडी) एक आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारी है जो समाज में बहुत दुर्लभ है (1: 6000-1: 40,000 जन्म)।

ARPKD गुणसूत्र 6 पर स्थित PKHD 1 जीन में एक उत्परिवर्तन के कारण होता है।

नवजात शिशुओं में रोग का निदान किया जाता है, और गुर्दे की प्रसवपूर्व अल्ट्रासाउंड परीक्षा के दौरान इसका संदेह हो सकता है।

गुर्दे की सिस्टिक बीमारी की विशेषता गुर्दे के भीतर एकत्रित ट्यूबों की असामान्य संरचना है, जो सिस्टिक विस्तार से गुजरती है।

अल्ट्रासाउंड की छवि एक असमान, ढेलेदार सतह, एक धुंधले कॉर्टिकल-स्पाइनल संरचना और बढ़ी हुई इकोोजेनेसिटी के साथ गुर्दे के आयामों का एक महत्वपूर्ण, यहां तक ​​कि दो गुना इज़ाफ़ा दिखाती है।

बहुत सारे छोटे अल्सर (कुछ मिलीमीटर के बारे में) एक विशेष उच्च आवृत्ति वाले अल्ट्रासाउंड सिर का उपयोग करके दिखाई देते हैं।

फेफड़े, अग्न्याशय और यकृत की इमेजिंग शामिल करने के लिए निदान का विस्तार करने के लायक है, क्योंकि इस तरह के पॉलीसिस्टिक गुर्दा रोग के पाठ्यक्रम में, सिस्टिक परिवर्तन अक्सर अन्य अंगों में होते हैं।

एक नियम के रूप में, रोग एक ही समय में दोनों गुर्दे को प्रभावित करता है, और केवल 7% नवजात शिशुओं में एक अंग रोग से प्रभावित होता है। द्विपक्षीय गुर्दे की भागीदारी के मामले में, रोग का निदान बहुत गंभीर और प्रतिकूल है, 75% बच्चे जीवन के पहले दो वर्षों में मर जाते हैं।

उन्नत बीमारी के लिए एकमात्र संभव उपचार जिसमें अंत-चरण वृक्क विफलता विकसित होती है, डायलिसिस और गुर्दा प्रत्यारोपण है।

पॉलीसिस्टिक रीनल डिसप्लेसिया

मल्टीसिस्टिक डिस्प्लास्टिक किडनी डिसप्लेसिया (MCDK) एक नवजात शिशु में उदर गुहा में ट्यूमर के सबसे सामान्य कारणों में से एक है।

आजकल, भ्रूण के जीवन के दौरान प्रसवपूर्व अल्ट्रासाउंड परीक्षा के दौरान इसका निदान किया जाता है।

वयस्कों में, विशेष रूप से जब एक गुर्दा रोग से प्रभावित होता है, तो पेट की गुहा या मूत्र पथ के एक नियंत्रण अल्ट्रासाउंड के दौरान गलती से इसका निदान किया जाता है।

आमतौर पर, पॉलीसिस्टिक डिस्प्लेसिया एक तरफा घाव के रूप में होता है, हालांकि यह द्विपक्षीय भी हो सकता है, और अंग के केवल एक हिस्से की चिंता कर सकता है।

यह विभिन्न आकारों के कई अल्सर की उपस्थिति और एक उचित कैलीकोपेल्विक प्रणाली की अनुपस्थिति की विशेषता है। यह एक ऐसी स्थिति है जो गर्भ में असामान्य गुर्दे के विकास के परिणामस्वरूप होती है।

मूत्रवाहिनी या गुर्दे की श्रोणि के अविकसित होने के कारण, रोगग्रस्त गुर्दे में कार्यक्षमता के मामले में सामान्य ऊतक नहीं होते हैं, लेकिन केवल संरचनाएं भ्रूण के ढांचे और कैल्सीकृत अल्सर के जीवित रहने का संकेत देती हैं, जिसके बीच एक असामान्य हेन्काइमा है।

जब यह दोनों गुर्दे को प्रभावित करता है, तो यह एक घातक दोष है।

अल्ट्रासाउंड परीक्षा का उपयोग न केवल बीमारी से प्रभावित गुर्दे की संरचना का आकलन करने के लिए किया जाना चाहिए, बल्कि पूरे मूत्र प्रणाली, क्योंकि पॉलीसिस्टिक डिस्प्लासिया के साथ, अन्य लोगों द्वारा भी किया जा सकता है: vesicoureteral जल निकासी की उपस्थिति, विपरीत दिशा में गुर्दे में मूत्रवाहिनी की रुकावट, और हृदय, आंत और तंत्रिका तंत्र जैसे अंगों में अन्य जन्म दोष।

रोग आम नहीं है, जनसंख्या में 1: 4,300 जन्मों की आवृत्ति के साथ।

स्पंजी रीनल मेडुला - स्पंजी किडनी

मेडुलरी स्पंज किडनी (MSK) एक दुर्लभ, जन्मजात किडनी दोष है जिसमें गुर्दे के पिरामिड में स्थित एकत्रित नलिकाओं का पतला होना और नरम होना शामिल है। आबादी में, यह 5,000 लोगों में से 1 को प्रभावित करता है।

एक नियम के रूप में, रोग स्पर्शोन्मुख है, और पहले लक्षण लगभग 40-50 तक दिखाई नहीं देते हैं। उम्र के वर्ष, हालांकि रोग जन्म से विकसित होता है।

वृद्धि हुई मूत्र कैल्शियम उत्सर्जन (हाइपरकेलेक्युरिया), हेमट्यूरिया, बाँझ पायरिया और वृक्क शूल जैसे लक्षण मध्यस्थता कैल्सीफिकेशन, नेफथाइथिसिस और नेफ्रोकैलेसिनोसिस (नेफ्रोकैलेसिनोसिस) के गठन के लिए एक बढ़ी हुई गड़बड़ी के कारण हो सकते हैं।

मूत्र परीक्षण, जैसे कि मूत्र प्रणाली के एक्स-रे, साथ ही यूरोग्रैफिक परीक्षा, जो सबसे संवेदनशील है, का उपयोग गुर्दे की मज्जा की स्पंजीपन के निदान के लिए किया जाता है।

यह गुर्दे की पैपिला के क्षेत्र में मोती की तरह जमा की उपस्थिति और वृक्क मज्जा में विपरीत एजेंट के रेडियल किस्में की उपस्थिति को दर्शाता है।

अल्ट्रासाउंड परीक्षा में कई छोटे सिस्ट 1-7 मिमी व्यास के होते हैं और अंगूर गुच्छों से मिलते-जुलते कई कैल्सिफिकेशन होते हैं।

शव परीक्षा के दौरान की गई तैयारी में, परिवर्तित किडनी क्रॉस-सेक्शन में स्पंज की तरह दिखती है, इसलिए रोग का नाम।

स्पंजी रीनल मेडुला का उपचार केवल रोगसूचक है। मूत्र पथ के संक्रमण की रोकथाम के लिए विशेष रूप से ध्यान देना चाहिए, क्योंकि वे अक्सर पुनरावृत्ति करते हैं और, नेफ्रोलिथियसिस के साथ मिलकर गुर्दे की विफलता का कारण बन सकते हैं।

सिस्टिक रीनल मेडुला

मेडुलरी सिस्टिक किडनी रोग (MCKD) एक आनुवांशिक रूप से निर्धारित बीमारी है, जो एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिली है।

अधिकांश रोगियों में यूरोमोडुलिन प्रोटीन (यानी टैम और हॉर्सफॉल प्रोटीन) के जीन एन्कोडिंग में उत्परिवर्तन होता है, जो गुर्दे के ट्यूबलर बेसमेंट झिल्ली का एक घटक है।

प्रभावित गुर्दे के पैरेन्काइमा में छोटे अल्सर और फाइब्रोसिस का गठन होता है, जो उनके आयामों को कम करता है।

सबसे अधिक बार रोग के लक्षणों में शामिल हैं:

• बहुमूत्रता
• प्यास बढ़ गई
• प्रोटीनमेह
• मूत्र जमा में परिवर्तन
• गुर्दे की एनीमिया

सिस्टिक रीनल मेडुला का निदान एक पारिवारिक इतिहास, नैदानिक ​​लक्षण, प्रयोगशाला परीक्षण और गुर्दे की एक विशिष्ट अल्ट्रासाउंड छवि पर आधारित है।

बीमारी के बढ़ने पर एंड-स्टेज रीनल फेल्योर विकसित होता है। इन रोगियों में, रोगसूचक उपचार के अलावा, डायलिसिस थेरेपी शुरू की जाती है।

Nephronophthysis

नेफ्रोनोफाइटिस (एनपीएच) एक आनुवंशिक रूप से निर्धारित गुर्दे की बीमारी है जो ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिली है।

अधिकांश मरीजों में गुणसूत्र 2 पर स्थित NPH1 जीन (नेफ्रोकस्टीन प्रोटीन फ़ंक्शन के नुकसान का कारण), गुणसूत्र 9 या NPH3 (गुणसूत्र 3 पर प्रोटीन फेरोसिस्टिन 3 एन्कोडिंग), प्रोटीन के प्रकार पर निर्भर करता है।

नेफ्रोनोफोसिस बच्चों और वयस्कों दोनों में हो सकता है, जिसमें पहले लक्षण 4 से 8 साल की उम्र के बीच दिखाई देते हैं।

रोग के लक्षण सिस्टिक रीनल मेडुला, पॉल्यूरिया, बढ़ी हुई प्यास, प्रोटीनूरिया, मूत्र तलछट में परिवर्तन और गुर्दे की एनीमिया के समान हैं।

यह उल्लेखनीय है कि एक्सट्रैरेनल परिवर्तन भी वर्णित हैं, जिसमें वृद्धि की विफलता और रेटिना का पतन शामिल है। बीमारी के बढ़ने पर एंड-स्टेज रीनल फेल्योर विकसित होता है।

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