TROMBASTENIA GLANZMANNA गंभीर रक्तस्रावी प्रवणता

Glanzmann की थ्रोम्बेस्थेनिया प्लेटलेट्स का एक जन्मजात विसंगति है। यह एक विरासत में मिली बीमारी है। रक्तस्रावी प्रवणता बचपन में दिखाई देती है और गंभीरता में भिन्न हो सकती है। कभी-कभी यह खतरनाक होता है - फिर यह जठरांत्र संबंधी मार्ग से और खोपड़ी के भीतर विपुल सहज रक्तस्राव के साथ प्रकट होता है। इज़राइल में थ्रोम्बेस्टेनिया अपेक्षाकृत सबसे आम है।

Glanzmann की थ्रोम्बेस्थेनिया एक बीमारी है जो प्लेटलेट्स के एक विकार से उत्पन्न होती है। यह अक्सर परिवारों में एक दुर्लभ जन्मजात विसंगति के रूप में चलता है। यह आमतौर पर अधिग्रहित रोग सिंड्रोम का साथ देता है। यह दवाओं को लेने का एक परिणाम हो सकता है।

Glanzmann की थ्रोम्बेस्थेनिया उम्र के साथ दूधिया हो जाती है

रोग खुद को रक्तस्रावी प्रवणता के रूप में प्रकट करता है - यह मुख्य रूप से बच्चों को प्रभावित करता है। रोगी मसूड़ों, नाक और जठरांत्र संबंधी मार्ग से रक्तस्राव से पीड़ित होता है, मूत्र में रक्त दिखाई देता है, और त्वचा पर इक्कोमोसिस दिखाई देता है। चोटों और सर्जरी के बाद असामान्य रक्तस्राव भी Glanzmann's thrombasthenia की विशेषता है। महिलाओं में योनि से रक्तस्राव भी होता है।

थ्रोम्बेस्थेनिया के लक्षण उम्र के साथ गायब हो जाते हैं। जैसे-जैसे रोगी वृद्ध होता जाता है, रोग धीरे-धीरे गुजरता है।

ग्लान्ज़मैन की थ्रोम्बेस्थेनिया - एक प्रयोगशाला परीक्षण

अध्ययन से पता चला कि रक्तस्राव का समय बढ़ गया है और कोई थक्का नहीं है। रोग का सार फाइब्रिनोजेन (रक्त जमावट कारक) की उपस्थिति में कमी या विसंगति है। डायग्नोस्टिस्ट सामान्य रक्त गणना और प्लेटलेट काउंट के साथ लंबे समय तक रक्तस्राव के समय के बारे में चिंतित है।

Glanzmann का थ्रोम्बेस्थेनिया - निदान

बीमारी की पुष्टि एक पारिवारिक इतिहास और प्रयोगशाला परीक्षणों पर आधारित है।

थ्रोम्बेस्थेनिया का उपचार

उपचार रोगसूचक है - रक्त आधान। गंभीर मामलों में, एक हेमेटोपोएटिक सेल प्रत्यारोपण की सिफारिश की जाती है।