जिल्द की सूजन एक आमवाती बीमारी है जो मांसपेशियों पर हमला करती है, उन्हें कमजोर करती है, साथ ही साथ त्वचा, जो विभिन्न विशिष्ट परिवर्तनों में खुद को प्रकट करती है। जिल्द की सूजन के कारण और लक्षण क्या हैं? इलाज क्या है?
जिल्द की सूजन dermatomyositis, संक्षेप में - डीएम) एक प्रकार का पॉलीमायोसिटिस है - एक आमवाती रोग (विशेष रूप से प्रणालीगत संयोजी ऊतक का) जिसके पाठ्यक्रम में मांसपेशियों में पुरानी सूजन होती है। जिल्द की सूजन के साथ रोगियों में, त्वचा भी प्रभावित होती है। केवल दुर्लभ मामलों में मांसपेशियों की भागीदारी नहीं है (लैटिन)। डर्मेटोमायोसिटिस साइन मायोसिटिस).
वयस्कों में, जिल्द की सूजन 1 मिलियन में से 5-10 लोगों को प्रभावित करती है, और बच्चों में यह 1 मिलियन में से 1-3 लोगों को प्रभावित करता है।
जिल्द की सूजन - कारण
जिल्द की सूजन के सटीक कारण अज्ञात हैं। यह एक ऑटोइम्यून बीमारी होने का संदेह है, अर्थात् एक जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं शरीर पर खुद पर हमला करती हैं - इस मामले में मांसपेशियों और त्वचा।
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कुछ लोगों को संदेह है कि वायरल, बैक्टीरियल या परजीवी संक्रमण ऐसे कारक हो सकते हैं जो असामान्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया शुरू करते हैं। बदले में, उन लोगों में जो बीमारी, व्यायाम, पराबैंगनी विकिरण और दवाओं के विकास के लिए एक पूर्वाग्रह है।
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जिल्द की सूजन के पहले लक्षण हैं खराबी, बुखार और सामान्य कमजोरी। फिर वहाँ हैं:
- त्वचा में परिवर्तन
- नेकलाइन और गर्दन की त्वचा की इरिथेमा (तथाकथित वी-साइन)
- चश्मा के आकार का इरिथेमा और आंखों के आसपास सूजन (तथाकथित छद्म चश्मा, हेलियोट्रोप का लक्षण)
तथाकथित छद्म चश्मा और गॉट्रॉन की गांठ डर्माटोमायोसिटिस के सबसे विशिष्ट लक्षण हैं
नृप, गर्दन और कंधों पर एरिथेमा (तथाकथित शॉल लक्षण)
- जांघों और कूल्हों के किनारे पर इरिथेमा (तथाकथित पिंड लक्षण)
- गॉट्रॉन के लक्षण, यानी गांठ, लालिमा और हाथों की पीठ पर और छोटे जोड़ों पर छोटी रक्त वाहिकाओं का चौड़ा होना
- कील की सिलवटों के भीतर कीनिंग का लक्षण, यानी इरिथेमा और इकोस्मोसिस। तब साथ देने वाला लक्षण अक्सर कोमलता और दबाव में नाखून सिलवटों की व्यथा है
- तथाकथित मैकेनिक का हाथ, अर्थात् उंगलियों और हाथों की कठोर और मोटे त्वचा, दरारें और छीलने का खतरा
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कुछ का विकास भी हो सकता है लाल कूप रूसी, फैलाना खालित्य या शरीर के बाल विकास (उच्च रक्तचाप)।
बदले में, बच्चों में बकाइन रोग पूरे चेहरे पर मनाया जाता है, और कैल्शियम जमा अक्सर चमड़े के नीचे के ऊतकों में पाए जाते हैं, ज्यादातर जोड़ों के आसपास।
इसके अलावा, पॉलिमायोसिटिस के साथ, यह भी होता है:
- मांसपेशियों में कमजोरी - विशेष रूप से बाहों और जांघों में (जो कंघी करने और सीढ़ियों पर चढ़ने में समस्या के साथ ही प्रकट होती है), साथ ही गर्दन की मांसपेशियों में (जो एक लंगड़ा सिर को गिरा सकती है) या अन्नप्रणाली (फिर निगलने, सांस लेने या भाषण विकार दिखाई देते हैं)
- जोड़ों का दर्द और सुबह की जकड़न
हालांकि, पॉलिमायोसिटिस, मायोकार्डिटिस, कार्डियोमायोपैथी, अतालता या फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के मामले में कम बार विकसित होता है।
जरूरी
जिल्द की सूजन और कैंसर
जिल्द की सूजन वाले रोगियों में, आंतरिक अंग के घातक नवोप्लाज्म का जोखिम 20-25% है। इस बीमारी से जुड़े सबसे अधिक निदान ट्यूमर डिम्बग्रंथि, फेफड़े, जठरांत्र, स्तन और गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा हैं। डर्मेटोमायोसिटिस के निदान के एक वर्ष के भीतर अधिकांश कैंसर का निदान किया जाता है, लेकिन कुछ का कहना है कि डीएम के निदान के 5 साल बाद तक कैंसर दिखाई दे सकता है। इसलिए, रोगी को ऑन्कोलॉजिकल पर्यवेक्षण के अधीन होना चाहिए।
दूसरी ओर, अन्य शोधकर्ताओं ने डर्माटोमायोसिटिस लक्षणों की शुरुआत से पहले (डीएम की शुरुआत से 2 साल पहले भी) नियोप्लाज्म की एक बढ़ी हुई पहचान दिखाई और सुझाव दिया कि कुछ रोगियों में यह बीमारी एक पैरेनोप्लास्टिक सिंड्रोम हो सकती है, अर्थात् ऐसे लक्षणों का एक सेट जो नियोप्लास्टिक प्रक्रिया के सह-अस्तित्व का संकेत दे सकता है। ।
जिल्द की सूजन - निदान
यदि डर्माटोमोसाइटिस का संदेह है, तो निम्नलिखित कार्य किया जाता है:
- रक्त परीक्षण - डीएम के मामले में, भड़काऊ मापदंडों का एक बढ़ा हुआ स्तर है (बायरनेकी की प्रतिक्रिया सहित), साथ ही साथ रक्त में मांसपेशी एंजाइम (सीके, एल्डोलेस, ट्रांसएमीनेस)
- इलेक्ट्रोमोग्राफिक परीक्षा (ईएमजी) - मांसपेशियों की क्षति को दर्शाता है
- एक बदल मांसपेशी की बायोप्सी, आमतौर पर deltoid, जो मायोसिटिस को दर्शाता है
जिल्द की सूजन - उपचार
रोगी को इम्यूनोसप्रेसेरिव ड्रग्स (सबसे अधिक बार प्रेडनिसोन) दिया जाता है, जो प्रतिरक्षा प्रणाली को "शांत" करता है, और इस प्रकार शरीर में भड़काऊ प्रक्रिया होती है। समय के साथ, रोगी को दवा की कम खुराक दी जाती है।
यदि 4-6 सप्ताह के बाद कोई सुधार नहीं होता है या रोग के लक्षण खराब हो जाते हैं तो प्रेडनिसोन की खुराक को कम करने के बाद, अन्य इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स को इसमें मिलाया जाता है - मेथोट्रेक्सेट, एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फ़ाइड का एक विकल्प।
यदि उपर्युक्त है चिकित्सा परिणाम नहीं लाती है, अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन तैयारी 3-8 महीनों के लिए प्रशासित होती है।
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