ब्रुगडा सिंड्रोम: कारण, लक्षण, उपचार

ब्रुगडा सिंड्रोम एक आनुवंशिक रूप से निर्धारित विकार है जो जीवन-धमकाने वाले निलय अतालता की घटना से ग्रस्त है। रोग का पहला विवरण 1992 तक है, और प्रकाशन के लेखक स्पेनिश हृदय रोग विशेषज्ञ थे - भाई जोसेफ और पेड्रो ब्रुगादा।

विषय - सूची

1. ब्रुगाडा सिंड्रोम: कारण
2. ब्रुगाडा सिंड्रोम: लक्षण
3. ब्रुगाडा सिंड्रोम: निदान
4. ब्रुगाडा सिंड्रोम: उपचार
5. ब्रुगाडा सिंड्रोम: रोग का निदान

ब्रुगडा सिंड्रोम अपेक्षाकृत दुर्लभ है। इसकी व्यापकता का अनुमान प्रति 100,000 लोगों के औसतन 1 लाख लोगों पर लगाया जाता है, जिसमें एशिया में सबसे ज्यादा मामले आते हैं। पुरुष महिलाओं की तुलना में 8-10 गुना अधिक बार बीमार पड़ते हैं।

ब्रुगाडा सिंड्रोम: कारण

सिंड्रोम के पैथोफिजियोलॉजी के कारण, यह चैनलोपैथिस नामक अतालता दिल की बीमारियों के समूह से संबंधित है। ब्रुगडा सिंड्रोम का कारण सोडियम चैनल प्रोटीन सबयूनिट के जीन एन्कोडिंग में एक उत्परिवर्तन है।

सोडियम चैनल हृदय की मांसपेशियों की कोशिकाओं की कोशिका झिल्ली में स्थित होते हैं और उनके विध्रुवण में भाग लेते हैं, यानी उत्तेजना, जिसका अंतिम प्रभाव मांसपेशियों के तंतुओं का संकुचन होता है। सोडियम चैनल की असामान्यता व्यक्तिगत फाइबर के विध्रुवण के समय को कम करती है, जो उत्तेजना तरंग के समान और सिंक्रनाइज़ प्रसार को परेशान करती है।

परिणाम ईसीजी रिकॉर्डिंग में परिवर्तन है, और सबसे महत्वपूर्ण, खतरनाक वेंट्रिकुलर अतालता है। सिंड्रोम को एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है।

वर्तमान में, बीमारी के लिए जिम्मेदार कई दर्जन प्रकार के म्यूटेशन ज्ञात हैं। हालांकि, नैदानिक ​​प्रयोजनों के लिए आनुवंशिक परीक्षण नियमित रूप से नहीं किया जाता है।

ब्रुगाडा सिंड्रोम: लक्षण

ब्रुगादा सिंड्रोम ज्यादातर युवा वयस्कों में दिखाई देता है - जीवन के तीसरे और चौथे दशक में। पॉलीमोर्फिक वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के कारण मुख्य नैदानिक ​​लक्षण है।

अतालता अक्सर आराम से होती है, आमतौर पर रात में।रोग का सबसे खतरनाक प्रभाव वेंट्रिकुलर फिब्रिलेशन में उपरोक्त टैचीकार्डिया के परिवर्तन के परिणामस्वरूप अचानक हृदय की मृत्यु है।

दुर्भाग्य से, ऐसे समय हो सकते हैं जब वीएफ में कार्डियक अरेस्ट बीमारी का पहला लक्षण हो सकता है।

ब्रुगाडा सिंड्रोम: निदान

निदान का आवश्यक तत्व विशेषता ईसीजी ट्रेस है, अर्थात् इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम। ब्रुगाडा सिंड्रोम को क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स और एसटी-टी क्षेत्र के आकारिकी में विशेषता परिवर्तन की विशेषता है।

ये विशेषताएं लीड V1 और V2 में दिखाई देती हैं, जो कि दाएं वेंट्रिकल के ऊपर स्थित है। कभी-कभी, ईसीजी के दौरान अन्य कारणों से ठेठ सिंड्रोम रिकॉर्डिंग एक यादृच्छिक खोज है।

लक्षणों के स्पष्ट होने से पहले रोगी के पास विशेषज्ञ देखभाल के अधीन होने का मौका होता है। यह उल्लेखनीय है कि ईसीजी चित्र बहुत ही परिवर्तनशील हो सकता है - यह अनायास फीका और फिर से दिखाई देगा।

ब्रुगडा सिंड्रोम में 3 प्रकार के ईसीजी परिवर्तन होते हैं। 2,3 प्रकार कम गंभीर हैं, इसलिए निदान संदिग्ध हो सकता है। इस प्रयोजन के लिए, निदान के लिए, एंटीरैडमिक दवाओं के साथ उत्तेजना परीक्षण का उपयोग किया जाता है, जो उन्हें टाइप 1 में बदल सकता है और इस प्रकार निदान की पुष्टि कर सकता है।

ब्रुगाडा सिंड्रोम: उपचार

आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारियों के अधिकांश मामलों में, ब्रुगडा सिंड्रोम का उपचार काफी सीमित है और अचानक हृदय की मृत्यु की रोकथाम के लिए आता है।

मूल तत्व जीवन शैली में संशोधन और सीमित कारकों के लिए सिफारिशें हैं जो कि अतालता की घटना को प्रेरित कर सकते हैं, जैसे शराब का सेवन या भारी भोजन।

उच्च अतालता क्षमता वाले ड्रग्स के बारे में जागरूक होना महत्वपूर्ण है, जिसे सिंड्रोम से प्रभावित लोगों से बचना चाहिए। इनकी एक सूची समर्पित वेबसाइट www.brugadadrugs.org पर देखी जा सकती है

इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी और बुखार से अतालता भी शुरू हो सकती है। इस कारण से, उदाहरण के लिए, संक्रामक रोगों के मामले में इसे आक्रामक रूप से कम करने की सिफारिश की जाती है।

ब्रुगडा सिंड्रोम वाले एक रोगी में, एक कार्डियोवर्टर-डिफाइब्रिलेटर (ICD) आरोपण पर विचार किया जाना चाहिए - उचित विद्युत निर्वहन का उपयोग करके जीवन-धमकाने वाले अतालता का पता लगाने और समाप्त करने के लिए डिज़ाइन किया गया उपकरण।

• कार्डियोवर्टर डिफिब्रिलेटर (ICD) - यह क्या है? यह काम किस प्रकार करता है?

आईसीडी इम्प्लांटेशन प्रक्रिया मुख्य रूप से उन रोगियों में इंगित की जाती है जिनके पास कार्डियक गिरफ्तारी और बेहोशी होती है, जिसके परिणामस्वरूप प्रलेखित वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया होता है। यह स्पर्शोन्मुख रोगियों के लिए अनुशंसित नहीं है।

औषधीय उपचार सीमित महत्व का है और टैचीकार्डिया के हमलों और अचानक हृदय की मृत्यु के पूर्ण और प्रभावी उपचार की अनुमति नहीं देता है। क्विनिडाइन में सबसे प्रभावी कार्रवाई है। इसे दूसरों के बीच इस्तेमाल किया जा सकता है ICD आरोपण के लिए मतभेद के साथ रोगियों में और आवर्तक उपकरण हस्तक्षेप के मामले में।

सही वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ की पूर्वकाल की दीवार पर झुकाव को वैकल्पिक उपचार के रूप में भी इस्तेमाल किया जा सकता है।

ब्रुगाडा सिंड्रोम: रोग का निदान

ब्रुगाडा सिंड्रोम के लिए रोग का लक्षण लक्षणों के अनुसार भिन्न होता है। अतालता समकालिकता और सहज ईसीजी परिवर्तनों के इतिहास वाले मरीजों में नैदानिक ​​इतिहास के बिना संभावित घातक अतालता की घटनाओं का अधिक जोखिम होता है।

सूत्रों का कहना है:

1. के। मिज़ी-स्टेक और एम। ट्रुस-ग्लुज़ा द्वारा संपादित "हर रोज़ चिकित्सा पद्धति में हृदय संबंधी अतालता", एड। मेडिकलट्रिब्यून पोलैंड 2015
2. प्रैक्टिकल मेडिसिन द्वारा प्रकाशित "इंटर्ना स्ज़ेसलेकिका 2017/18"