हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम (एचयूएस) - कारण, पाठ्यक्रम, उपचार

हेमोलाइटिक यूरीमिक सिंड्रोम (एचयूएस) सबसे अधिक बार छोटे बच्चों को प्रभावित करता है और तीव्र गुर्दे की क्षति का कारण बनता है। पता करें कि हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम के लक्षण क्या हैं, क्या यह रोकथाम योग्य है और इसका इलाज कैसे किया जाता है?

हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम (एचयूएस) एक बहु-अंग रोग है, जिसका निदान छोटे बच्चों में सबसे अधिक बार किया जाता है। हेमोलाइटिक युरेमिक सिंड्रोम के दौरान, गुर्दे की तीव्र क्षति होती है। रक्त जमावट विकार, आंतरिक अंगों को रक्त की आपूर्ति में परिवर्तन के लिए अग्रणी, भी एक महत्वपूर्ण असामान्यता है।

विषय - सूची:

1. हेमोलिटिक युरेमिक सिंड्रोम - यह क्या है?
2. हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम - प्रकार और लक्षण
3. हेमोलिटिक यूरैमिक सिंड्रोम - यह किसमें हो सकता है?
4. हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम - प्रोफिलैक्सिस
5. हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम - निदान
6. हेमोलिटिक युरेमिक सिंड्रोम - उपचार
7. हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम - जटिलताओं

हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम के विभिन्न कारण हैं, जिनमें से सबसे आम कुछ प्रकार के बैक्टीरिया से संक्रमण है। ये बैक्टीरिया, जो अक्सर भोजन के माध्यम से प्राप्त होते हैं, विषाक्त पदार्थों का उत्पादन करते हैं जो रोग के लक्षणों को जन्म देते हैं।

हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम एक गंभीर स्थिति है जो क्रोनिक किडनी की शिथिलता को जन्म दे सकती है।

हेमोलिटिक युरेमिक सिंड्रोम - यह क्या है?

शब्द "हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम" बल्कि जटिल लगता है और आम आदमी के लिए पूरी तरह से समझ से बाहर हो सकता है। बीमारी के सार को समझने के लिए, आइए सबसे पहले इसके नाम के व्यक्तिगत तत्वों को समझने की कोशिश करें।

हेमोलिटिक शब्द हेमोलिसिस के कारण होता है जो इस सिंड्रोम में होता है, यानी लाल रक्त कोशिकाओं के विघटन की प्रक्रिया। हेमोलिसिस का प्रभाव एनीमिया है, अर्थात् रक्त में एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में कमी।

सिंड्रोम के नाम का दूसरा भाग - यूरीमिया - एक ऐसी स्थिति को दर्शाता है जिसमें गुर्दे अपने उत्सर्जन समारोह को ठीक से निष्पादित करने में असमर्थ होते हैं। फिर, चयापचय के हानिकारक उत्पाद शरीर में जमा होते हैं। उनके संचय से अंगों को गंभीर नुकसान हो सकता है।

हम हेमोलिटिक युरेमिक सिंड्रोम के दो घटकों के बारे में पहले ही जान चुके हैं:

• लाल रक्त कोशिकाओं का टूटना
• गुर्दे जवाब दे जाना

रोग के दौरान क्या अन्य प्रक्रियाएं होती हैं?

बहुत महत्वपूर्ण परिवर्तन जमावट प्रणाली और छोटे रक्त वाहिकाओं के इंटीरियर की चिंता करते हैं। हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम में, एंडोथेलियम, यानी परत जो वाहिकाओं के अंदरूनी अस्तर है, क्षतिग्रस्त है।

एंडोथेलियल डिसफंक्शन रक्त के थक्कों के गठन की ओर जाता है, वाहिकाओं के लुमेन को अवरुद्ध करता है। बंद वाहिकाएं अंगों को रक्त की आपूर्ति के विकारों का कारण बनती हैं।

ये संवहनी घाव पहले गुर्दे में दिखाई देते हैं, जो तीव्र गुर्दे की विफलता को बताते हैं।

जमावट प्रणाली में, हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम का एक विशिष्ट लक्षण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है, अर्थात् रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में कमी।

हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम - प्रकार और लक्षण

अब जब हम जानते हैं कि कौन सी विकृति हेमोलिटिक युरेमिक सिंड्रोम का हिस्सा है, तो यह खुद से पूछने का समय है: उनके कारण क्या है?

रोग के एटियलजि के कारण, हेमोलिटिक यूरेमिक सिंड्रोम के 2 रूप हैं: ठेठ और एटिपिकल।

हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम का विशिष्ट रूप रोग के सभी मामलों में लगभग 90% है।

हेमोलिटिक यूरेमिक सिंड्रोम के इस रूप का कारण बनने वाला कारक बैक्टीरिया है, या अधिक सटीक रूप से - उनके विष। एस्चेरिचिया कोलाई सीरोटाइप (संस्करण) O157: H7 को सबसे आम रोगज़नक़ माना जाता है जिससे हेमोलाइटिक यूरेमिक सिंड्रोम होता है। यह भी होता है कि रोग बैक्टीरिया के अन्य उपभेदों (जैसे एस।) के कारण होता है।higella).

इन सभी रोगजनकों की सामान्य विशेषता यह है कि वे जिस तरह से हासिल किए जाते हैं - वे भस्म भोजन के साथ शरीर में प्रवेश करते हैं।

इस कारण से, हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम के पहले लक्षण आमतौर पर जठरांत्र संबंधी मार्ग से आते हैं। वो है:

• पेट दर्द
• कुछ खून के साथ दस्त
• और कभी-कभी उल्टी भी होती है

कुछ समय बाद, अन्य अंगों को नुकसान के लक्षण उनमें शामिल होते हैं:

• रक्ताल्पता
• गुर्दे जवाब दे जाना
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (जिससे रक्तस्राव हो सकता है)

बैक्टीरियल विषाक्त पदार्थों की कार्रवाई के कारण एटिपिकल हेमोलिटिक युरेमिक सिंड्रोम नहीं होता है।

इसके कारण प्रतिरक्षा प्रणाली के विकार हैं, और इसके ठीक एक घटक - तथाकथित पूरक प्रणाली। एक असामान्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के प्रभाव विशिष्ट हेमोलिटिक युरिक सिंड्रोम के समान होते हैं: वाहिकाओं के एंडोथेलियल कोशिकाओं को नुकसान और छोटे जहाजों में रक्त के थक्कों के गठन से गुर्दे की क्षति होती है।

एटिपिकल हेमोलाइटिक युरेमिक सिंड्रोम में, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के शुरुआती लक्षण नहीं होते हैं - उदाहरण के लिए, कोई विशेषता दस्त नहीं है।

हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम का यह रूप कभी-कभी ऊपरी श्वसन पथ के संक्रमण से पहले होता है।

Atypical hemolytic uremic सिंड्रोम का एक अन्य कारण प्रतिरक्षा प्रणाली (आनुवंशिक गड़बड़ी) के कामकाज में एक विरासत में मिली भिन्नता है। इस मामले में, बीमारी के लक्षण परिवारों में चल सकते हैं और उनकी पुनरावृत्ति होती है।

एटिपिकल हेमोलिटिक युरेमिक सिंड्रोम अधिक गंभीर है और ठेठ संस्करण की तुलना में अधिक गंभीर रोग से जुड़ा हुआ है।

हेमोलिटिक यूरैमिक सिंड्रोम - यह किसमें हो सकता है?

हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम एक बचपन की बीमारी है। सबसे बड़ी घटना सबसे कम उम्र के बच्चों में होती है और 5 साल से कम उम्र में होती है।

हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम भी इस आयु वर्ग में तीव्र गुर्दे की विफलता का सबसे आम कारण है।

हालांकि, इसका मतलब यह नहीं है कि एक अलग उम्र के रोगियों को बीमारी नहीं मिल सकती है।

हेमोलिटिक युरेमिक सिंड्रोम वयस्कों में भी होता है और आमतौर पर बहुत अधिक गंभीर होता है।

हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम - प्रोफिलैक्सिस

क्या हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम के विकास को रोकना संभव है?

विशिष्ट ई। कोलाई (या अन्य) विष प्रेरित संस्करण के मामले में, संभावित रूप से दूषित खाद्य पदार्थ खाने से बचने के लिए रोकथाम है। ऐसे जीवाणुओं का सबसे आम स्रोत अपर्याप्त रूप से तैयार मांस है - कच्चा और / या अधपका। ठीक से नियंत्रित स्रोतों से पानी पीना भी महत्वपूर्ण है।

ई के कारण खूनी दस्त की उपस्थिति में एंटीबायोटिक दवाओं का उपयोग करने की उपयुक्तता के बारे में वैज्ञानिक दुनिया में चर्चा चल रही है।कोला.

ऐसा लग सकता है कि एंटीबायोटिक के उपयोग से बैक्टीरियल विषाक्त पदार्थों के कारण हेमोलिटिक यूरेमिक सिंड्रोम से बचा जा सकता है।

हालांकि, वैज्ञानिक अध्ययन इस तथ्य की पुष्टि करते हैं कि एंटीबायोटिक के उपयोग से बड़ी संख्या में बैक्टीरिया कोशिकाओं के अचानक विनाश का कारण बनता है, जो टूट जाने पर बड़ी मात्रा में विषाक्त पदार्थों को रक्तप्रवाह में छोड़ देते हैं।

इस कारण से, हेमोलिटिक यूरेमिक सिंड्रोम को रोकने के लिए एंटीबायोटिक दवाओं का नियमित उपयोग नहीं किया जाता है।

हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम - निदान

हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम के निदान में पहला चरण एक चिकित्सा इतिहास और शारीरिक परीक्षा है जिसका उद्देश्य इस बीमारी के लक्षण हैं।

रोग का विशिष्ट पाठ्यक्रम रक्त के साथ प्रारंभिक दस्त है, बुखार और गंभीर कमजोरी के बाद, समय के साथ मूत्र उत्पादन में कमी।

हालांकि, हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम के लक्षणों का स्पेक्ट्रम व्यापक है, और उपरोक्त लक्षण सभी रोगियों में मौजूद नहीं हो सकते हैं।

हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम की जटिलताएं, जैसे कि धमनी उच्च रक्तचाप, पीलिया या दौरे, कभी-कभी शारीरिक जांच पर प्रकट होती हैं।

हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम की विशिष्ट विशेषताओं का पता लगाने के लिए रक्त परीक्षण की आवश्यकता होती है। हेमोलिसिस (लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने) के परिणामस्वरूप, रक्त स्मीयर में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी देखी जा सकती है।

क्षतिग्रस्त रक्त कोशिकाओं के टुकड़े एक खुर्दबीन के नीचे दिखाई देते हैं - ये तथाकथित हैं schistocytes। एक अन्य विशेषता परिवर्तन थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है (रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में कमी)।

हम तथाकथित को चिह्नित करके गुर्दे की शिथिलता का पता लगा सकते हैं गुर्दे के मापदंडों। वे शामिल हैं, दूसरों के बीच में यूरिया और क्रिएटिनिन का स्तर। इन संकेतकों के मूल्य में वृद्धि गुर्दे की विफलता के विकास को इंगित करती है। गुर्दे की शिथिलता के परिणामस्वरूप, इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी भी विकसित हो सकती है।

हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम के निदान में, एक और परीक्षण महत्वपूर्ण है: बैक्टीरिया के लिए मल संस्कृति जो रोग का कारण हो सकता है। आमतौर पर, E.coli O157: H7 या शिगेला के उपभेदों की खोज की जाती है। इसके अतिरिक्त, मल में एक जीवाणु विष की उपस्थिति का निर्धारण करना संभव है।

Atypical hemolytic uremic सिंड्रोम का निदान थोड़ा अलग है और अधिक जटिल है। प्रतिरक्षा प्रणाली में विकारों के स्रोत की पहचान करने के लिए विस्तृत प्रतिरक्षाविज्ञानी और कभी-कभी आनुवंशिक परीक्षणों की आवश्यकता होती है।

हेमोलिटिक युरेमिक सिंड्रोम - उपचार

अब तक, हेमोलिटिक यूरेमिक सिंड्रोम का कोई कारण उपचार नहीं है। थेरेपी में विभिन्न प्रकार के रोगसूचक उपचारों का उपयोग शामिल है। बहुत गंभीर एनीमिया में, रक्त उत्पादों (केंद्रित लाल रक्त कोशिकाओं) को स्थानांतरित करना आवश्यक हो सकता है।

इसी तरह, गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए प्लेटलेट संकेंद्रण की आवश्यकता हो सकती है।

गुर्दे की विफलता गुर्दे के रिप्लेसमेंट थेरेपी (पेरिटोनियल डायलिसिस, हेमोडायलिसिस या हेमोडायफिल्ट्रेशन) के कार्यान्वयन के लिए एक संकेत हो सकती है।

यदि कोई मरीज उच्च रक्तचाप का विकास करता है, तो रक्तचाप कम करने के लिए दवाओं का भी उपयोग किया जाता है।

एटिपिकल हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम के इलाज की मुख्य विधि प्लास्मफेरेसिस, यानी रक्त प्लाज्मा की शुद्धि है। यह प्रक्रिया प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा उत्पादित अणुओं के रक्त को साफ करती है जो रोग के लक्षणों को जन्म देती है।

एकुलिज़ुमब नामक हेमोलिटिक यूरेमिक सिंड्रोम के इस प्रकार के लिए आरक्षित एक दवा भी है। यह एक तैयारी है जो पूरक प्रणाली की अत्यधिक गतिविधि को रोकती है, जो कि मुख्य "अपराधी" है जो कि एटिपिकल जेडएचएम के विकास के लिए जिम्मेदार है।

हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम - जटिलताओं

हेमोलिटिक यूरैमिक सिंड्रोम एक गंभीर स्थिति है जो पुरानी जटिलताओं और यहां तक ​​कि मृत्यु का कारण बन सकती है। हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम में मृत्यु दर 5% अनुमानित है।

हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम की मुख्य जटिलता क्रोनिक किडनी रोग है - यह 30 से 50% रोगियों में स्रोत पर निर्भर करता है।

रोग के बाद, रोगियों को नेफ्रोलॉजी क्लिनिक की निरंतर निगरानी में होना चाहिए। अंत-चरण गुर्दे की बीमारी गुर्दा प्रत्यारोपण प्रक्रिया के लिए पात्रता का कारण हो सकती है। गुर्दे की क्षति से धमनी उच्च रक्तचाप भी हो सकता है (गुर्दे का रेनिन नामक हार्मोन के उत्पादन के माध्यम से रक्तचाप के नियमन पर महत्वपूर्ण प्रभाव पड़ता है)।

हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम में सबसे गंभीर रोग का निदान वयस्क रोगियों, इस सिंड्रोम के atypical रूप वाले रोगियों, और गुर्दे (केंद्रीय तंत्रिका तंत्र) के अलावा अन्य अंगों की भागीदारी वाले लोगों को चिंतित करता है।

ग्रंथ सूची:

1. "हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम" नूर कैनपोलट, तुर्क बाल चिकित्सा अर्स। 2015 जून; 50 (2): 73-82।
2. "हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम" डी। एडमचुक, आई। बिरोजा, एम। रोज़ज़कोस्का-ब्लेम, बोर्गिस - नोवा पेडियाट्रिया 2-2009, पीपी। 63-67

लेखक के बारे में

Krzysztof Białoży क्राको में कॉलेजियम मेडिकम में दवा के छात्र, धीरे-धीरे डॉक्टर के काम की निरंतर चुनौतियों की दुनिया में प्रवेश कर रहे हैं। वह विशेष रूप से स्त्री रोग और प्रसूति, बाल चिकित्सा और जीवनशैली चिकित्सा में रुचि रखती है। विदेशी भाषाओं का एक प्रेमी, यात्रा और पर्वतारोहण।

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