पश्चिम का सिंड्रोम: कारण, लक्षण, उपचार

वेस्ट का सिंड्रोम बचपन की आबादी की एक मिरगी का लक्षण है। बचपन की मिर्गी के रूप में वेस्ट सिंड्रोम काफी गंभीर बीमारी है, जिसके परिणाम अन्य लोगों में से हैं इस तथ्य से कि यह काफी बौद्धिक विलंब का कारण बन सकता है। मानसिक रोग का खतरा बढ़ जाता है बाद में वेस्ट सिंड्रोम का इलाज शुरू किया जाता है - तो इस बीमारी के लक्षण क्या हैं और माता-पिता को न्यूरोलॉजिस्ट का दौरा करने के लिए क्या संकेत देना चाहिए?

विषय - सूची

1. वेस्ट का सिंड्रोम: कारण
2. पश्चिम का लक्षण: लक्षण
3. वेस्ट सिंड्रोम: डायग्नोस्टिक्स
4. वेस्ट सिंड्रोम: उपचार
5. पश्चिम सिंड्रोम: रोग का निदान

वेस्ट सिंड्रोम बचपन के मिर्गी के प्रकारों में से एक है। इस इकाई का नाम इसके पहले विवरण के लेखक से आया है, जो 1841 में लैंसेट पत्रिका - विलियम जेम्स वेस्ट में प्रकाशित हुआ था।

अपने प्रकाशन में, अंग्रेजी चिकित्सक ने एक मरीज के मामले का वर्णन किया जो उसके बहुत करीब था - इस विवरण का संबंध डब्ल्यू.जे. के बेटे से था। वेस्टा।

आंकड़ों के अनुसार, वेस्ट सिंड्रोम 3,500 बच्चों में से 1 को प्रभावित करता है, लड़के इस बीमारी से थोड़ा अधिक बार पीड़ित होते हैं। बीमारी आमतौर पर तीन और बारह महीने की उम्र के बीच शुरू होती है।

वेस्ट का सिंड्रोम: कारण

वास्तव में, मस्तिष्क में कार्बनिक परिवर्तनों से जुड़ी कोई भी स्थिति पश्चिम के सिंड्रोम का कारण बन सकती है - इस प्रकार की विकृति जन्मपूर्व अवधि में, साथ ही प्रसवकालीन अवधि में, या बच्चे के जन्म के बाद कई बार हो सकती है। सबसे आम विकार जो पश्चिम के सिंड्रोम से जुड़े हैं:

• जलशीर्ष
• microcephaly
• polymicrogyria
• स्टर्गे-वेबर सिंड्रोम
• टूबेरौस स्क्लेरोसिस
• जन्मजात संक्रमण (जैसे साइटोमेगालोवायरस)
• हाइपोक्सिक-इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी
• इंट्राक्रानियल रक्तस्राव
• मैनिंजाइटिस और इसके परिणाम
• मेपल सिरप रोग
• phenylketonuria
• डाउन सिंड्रोम
• माइटोकॉन्ड्रियल एन्सेफैलोपैथिस
• मस्तिष्क संबंधी विकृतियाँ
• सर की चोट

यहां तक ​​कि अगर कोई बच्चा ऊपर सूचीबद्ध किसी भी बीमारी से पीड़ित है, तो यह पता लगाना हमेशा संभव नहीं होता है कि एक युवा रोगी मिरगी के दौरे क्यों विकसित करता है।

वैज्ञानिकों की परिकल्पना अब मुख्य रूप से न्यूरोट्रांसमीटर की संख्या में गड़बड़ी पर ध्यान केंद्रित करती है - न्यूरोट्रांसमीटर जीएबीए सबसे अधिक ध्यान आकर्षित करती है। अन्य सिद्धांत हार्मोन में से एक की चिंता करते हैं, जिसका नाम हाइपोथैलेमिक कॉर्टिकॉलिबेरिन (CRH) है।

यह संभव है कि अत्यधिक मात्रा में इस पदार्थ के उत्पादन से मस्तिष्क और संबंधित बरामदगी की विद्युत गतिविधि में गड़बड़ी हो सकती है।

कभी-कभी एक बच्चे को मस्तिष्क में कोई दोष नहीं मिलता है और अभी भी वेस्ट सिंड्रोम है। ऐसी स्थितियों में, बीमारी को अज्ञातहेतुक के रूप में संदर्भित किया जाता है। वास्तव में, वेस्ट सिंड्रोम के कारणों को स्थापित करना काफी अक्सर असंभव है - इस बीमारी के 30% तक रोगियों को इस सिंड्रोम के इडियोपैथिक रूप के साथ निदान किया जाता है।

पश्चिम का लक्षण: लक्षण

वेस्ट सिंड्रोम के पाठ्यक्रम में, सबसे अधिक लक्षण मिर्गी के दौरे को झुका रहे हैं। इस तरह के हमले के दौरान, फ्लेक्सर मांसपेशियों का अचानक, सामान्यीकृत संकुचन होता है।

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इस स्थिति का प्रभाव यह है कि एक बच्चा अपनी पीठ पर झूठ बोल रहा है, सिर धड़ से सामने की ओर झुका हुआ है। शरीर के निचले अंगों पर ध्यान देने योग्य झुकने भी है, जबकि बच्चे के ऊपरी अंग सबसे अधिक बार आगे फेंके जाते हैं।

वेस्ट सिंड्रोम वाले बच्चे में दौरे की पहचान यह है कि वे आमतौर पर श्रृंखला में होते हैं। सबसे अधिक बार, दौरे तब होते हैं जब बच्चा जागता है या सो जाता है।

हालांकि, पश्चिम के सिंड्रोम में, समस्या न केवल मिरगी के दौरे की है - बरामदगी के साथ या इसके बाद इस तरह की बीमारी हो सकती है:

• चेतना की गड़बड़ी
• राल निकालना
• उल्टी
• चेहरे की लाली
• साइकोमोटर बेचैनी
• पसीने में उल्लेखनीय वृद्धि

एक अन्य समस्या वेस्ट की टीम की विशेषता है।अर्थात्, अक्सर (विशेष रूप से उपचार की अनुपस्थिति में या इसके कार्यान्वयन में विफलता), बच्चे का मनोविश्लेषण विकास बाधित हो सकता है।

वेस्ट सिंड्रोम: डायग्नोस्टिक्स

यदि एक बच्चे में वेस्ट के सिंड्रोम का संदेह है, तो इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफिक परीक्षा (ईईजी) सबसे महत्वपूर्ण है। सबसे अच्छी स्थिति तब होती है जब बच्चे के जागने पर परीक्षण किया जाता है और जब बच्चा सो रहा होता है।

ईईजी में विचलन, वेस्ट सिंड्रोम की विशेषता, हाइपरसैथेमिक रिकॉर्डिंग (यानी एक जिसमें अनियमित मस्तिष्क तरंग गतिविधि के अलावा, कई तेज लहरें, कभी-कभी स्पाइक्स के रूप में संदर्भित) ध्यान देने योग्य हैं।

वेस्ट सिंड्रोम के निदान में, रोग के लिए जिम्मेदार विकृति का पता लगाने के लिए कई अन्य परीक्षण भी किए जा सकते हैं।

इस उद्देश्य के लिए, इमेजिंग टेस्ट, जैसे चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग या सिर की गणना टोमोग्राफी, का प्रदर्शन किया जा सकता है - ये परीक्षण बहुत महत्वपूर्ण हैं, क्योंकि आंकड़ों के अनुसार, यहां तक ​​कि वेस्ट सिंड्रोम वाले 10 में से 8 बच्चों में, न्यूरोइमेजिंग में विचलन ध्यान देने योग्य हैं।

प्रयोगशाला परीक्षणों जैसे रक्त की गिनती, मूत्र परीक्षण या पंचर के दौरान एकत्र मस्तिष्कमेरु द्रव के विश्लेषण का भी उपयोग किया जाता है।

वेस्ट सिंड्रोम: उपचार

वेस्ट सिंड्रोम का उपचार मुख्य रूप से ड्रग थेरेपी पर आधारित है। थेरेपी को जितनी जल्दी हो सके लागू किया जाना चाहिए, क्योंकि बीमारी की शुरुआत और उसके उपचार की शुरुआत के बीच देरी जितनी अधिक होगी, बच्चे को साइकोमोटर देरी होने का खतरा उतना अधिक होगा।

• मिर्गी का उपचार: औषधीय उपचार, शल्य चिकित्सा उपचार और दुष्प्रभाव

वेस्ट सिंड्रोम का इलाज करने के लिए सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं विगबेट्रिन या सिंथेटिक कॉर्टिकोट्रोपिन डेरिवेटिव (ACTH) हैं। अन्य तैयारी, जैसे कि वैल्प्रोइक एसिड के डेरिवेटिव, बेंजोडायजेपाइन समूह या लामोत्रिगिन से दवाएं, कम अक्सर उपयोग की जाती हैं।

शायद ही कभी इस्तेमाल किया जाता है, लेकिन वेस्ट के सिंड्रोम के लिए उपचार के विकल्पों में से एक, मिर्गी सर्जरी है।

एक और प्रभाव जो वेस्ट के सिंड्रोम वाले बच्चों में प्रभावी हो सकता है, वह एक केटोजेनिक आहार (प्रोटीन उत्पादों को सीमित करते समय वसा की उच्च मात्रा से युक्त) का उपयोग है।

• केटोजेनिक आहार (कम कार्बोहाइड्रेट आहार)

दरअसल, इस बात के प्रमाण हैं कि इस बचपन की मिर्गी में किटोजेनिक आहार के लाभकारी प्रभाव हो सकते हैं, लेकिन यह केवल डॉक्टर से परामर्श करने और उसकी सहमति प्राप्त करने के बाद ही शुरू किया जाना चाहिए।

मिर्गी के अन्य उपचार:

• मिर्गी के उपचार में वागस तंत्रिका उत्तेजना
• मिर्गी के उपचार में टेलीमेडिसिन

पश्चिम सिंड्रोम: रोग का निदान

दुर्भाग्य से, वेस्ट सिंड्रोम के मामले में, रोग का निदान गरीब है। सांख्यिकीय रूप से, लगभग 5% बच्चे पांच वर्ष की आयु से पहले मर जाते हैं।

बचे हुए बच्चों में कई तरह की समस्याओं का सामना किया जा सकता है। यहां तक ​​कि उनमें से 90% संज्ञानात्मक शिथिलता का अनुभव करते हैं, जबकि 70% रोगियों में महत्वपूर्ण मानसिक मंदता पाई जा सकती है।

ऑटिस्टिक व्यवहार या अत्यधिक साइकोमोटर गतिविधि के रूप में मानसिक विकार भी काफी आम हैं। वेस्ट सिंड्रोम के साथ एक और समस्या यह है कि रोगियों के महत्वपूर्ण अनुपात (यहां तक ​​कि 10 में से 6 भी) में, मिर्गी के दौरे उनके वयस्क जीवन में भी होंगे।

लगभग आधे मरीज वेस्ट सिंड्रोम को दूसरे प्रकार के बचपन के मिर्गी सिंड्रोम में बदल देते हैं, जो यह है;

• लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम

काफी दिलचस्प घटना, हालांकि अभी भी दवा के लिए समझ से बाहर है, यह है कि अज्ञातहेतुक वेस्ट सिंड्रोम वाले बच्चों में उन लोगों की तुलना में बेहतर रोग का निदान होता है जिनके पास तंत्रिका तंत्र की संरचनाओं से संबंधित कुछ विकृति है।

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