महाधमनी स्टेनोसिस (मुख्य धमनी), यानी महाधमनी का विक्षेपण

दिल और बड़े जहाजों के सभी जन्मजात दोषों के बारे में 6-8% के लिए महाधमनी का समन्वय (मुख्य धमनी के इस्थम की संकीर्णता) है। यह अपने आर्क के भीतर महाधमनी के एक हिस्से को संकीर्ण करने में शामिल है। यह लड़कों में तीन गुना अधिक आम है। लड़कियों में टर्नर सिंड्रोम - एक्स क्रोमोसोम मोनोसॉमी के साथ जुड़ा हो सकता है। वास्तव में क्या है? यह कैसे प्रकट होता है? क्या इसे सफलतापूर्वक ठीक किया जा सकता है?

मुख्य धमनी स्टेनोसिस, यानी महाधमनी का विक्षेप, अधिकांश मामलों में तथाकथित के भीतर स्थित है महाधमनी। महाधमनी isthmus को बाईं उपक्लावियन धमनी से बाहर निकलने के ठीक नीचे एक छोटी शारीरिक सख्ती कहा जाता है। इसका असामान्य विकास भ्रूणजनन के चरण में विकारों के कारण होता है। स्टेनोसिस की डिग्री महाधमनी के मामूली से लगभग पूर्ण बाधा तक हो सकती है। विचलन में अलग-अलग आकृति विज्ञान हो सकते हैं - यह मुख्य धमनी के एक छोटे या लंबे खंड में हो सकता है। नैदानिक ​​दृष्टिकोण से, महत्वपूर्ण है डक्टस आर्टेरियोसस (बोटला) के संकुचन के स्थलाकृतिक संबंध के आधार पर विभाजन - फुफ्फुसीय ट्रंक और अवरोही महाधमनी के प्रारंभिक खंड के बीच संबंध सुनिश्चित करने वाली संरचना, भ्रूण परिसंचरण की विशेषता। 3 प्रकार हैं:

• सुपरकंडक्टिव (पूर्व में शिशु) - धमनी वाहिनी के ऊपर संकुचन
• परिधीय - धमनी वाहिनी की ऊंचाई पर संकीर्ण
• उपचारात्मक (पूर्व में वयस्क प्रकार) - वाहिनी के नीचे संकुचन

महाधमनी का अलगाव अन्य असामान्यताओं के साथ एक पृथक दोष या सह-अस्तित्व हो सकता है। सबसे आम साथ होने वाले नुकसान में शामिल हैं:

• एक बाइसीपिड महाधमनी वाल्व
• इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का दोष
• महाधमनी चाप हाइपोप्लेसिया
• अलिंद सेप्टम का दोष

महाधमनी जमाव, सबवैल्वर महाधमनी स्टेनोसिस और माइट्रल स्टेनोसिस की संयुक्त उपस्थिति को शोन सिंड्रोम कहा जाता है। अन्य दोषों से जुड़े महाधमनी स्टेनोसिस शिशुओं में बहुत अधिक आम है।

महाधमनी स्टेनोसिस क्या लक्षण पैदा कर सकता है?

दोष और लक्षणों के पाठ्यक्रम की गतिशीलता कई कारकों पर निर्भर करती है: डक्टस आर्टेरियोसस के संबंध में संकीर्णता की स्थिति और इसकी स्थिति, वाहिनी बंद होने की दर, और सह-मौजूदा दोष।

गंभीर स्टेनोसिस के मामले में, नवजात काल में गंभीर, दुर्दम्य दिल की विफलता (डिस्पेनिया, टैचीकार्डिया, हेपेटोमेगाली, दूध पिलाने की कठिनाइयों, कम शरीर का वजन बढ़ना) के लक्षण दिखाई देते हैं। ऐसे बच्चे की स्थिति गंभीर है और इसके लिए तत्काल हस्तक्षेप की आवश्यकता है। अन्य लक्षण जो सामने आते हैं, वे निचले शरीर में बिगड़ा हुआ रक्त प्रवाह के कारण होते हैं:

• पैरों में नाड़ी की कमजोरी या कमी
• गुर्दे की विफलता के लक्षण - मूत्र उत्सर्जित, औरिया की मात्रा में कमी; बिगड़ा गुर्दे के प्रवाह के परिणाम हैं
• नेक्रोटाइज़िंग एंटरोकोलाइटिस - आंतों की इस्किमिया आंतों के परिगलन का कारण बन सकती है, आंतों के अवरोध के आगे विघटन और, परिणामस्वरूप, सेप्सिस
• चयाचपयी अम्लरक्तता

कुल मिलाकर, अनुपचारित महत्वपूर्ण जमावट (अक्सर एक और दोष के साथ जुड़ा हुआ है) आंत के इस्केमिया के कारण गंभीर मल्टीग्रेन विफलता हो सकती है। इस तरह के शिशुओं, एक नियम के रूप में, 6 महीने की उम्र तक नहीं रहते हैं।

यदि स्टेनोसिस सुप्रा-डक्टल है, तो निचले शरीर को पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस के माध्यम से दाएं वेंट्रिकल से रक्त प्राप्त होता है। नतीजतन, लक्षण जन्म के तुरंत बाद प्रकट नहीं हो सकते हैं (पैरों में पल्स अच्छी तरह से महसूस किया जा सकता है), और दिल की विफलता और निचले शरीर के इस्किमिया के लक्षण दिखाई देते हैं क्योंकि धीरे-धीरे वाहिनी बंद हो जाती है। दाएं वेंट्रिकल से रक्त गैर-ऑक्सीजनयुक्त है, इसलिए निचले शरीर में बुबोनिक ट्यूब के माध्यम से दाएं-बाएं रिसाव का परिणाम होता है।

एक कम तीव्रता का समन्वय (आमतौर पर यह एक पृथक दोष है) कई वर्षों तक स्पर्शोन्मुख हो सकता है। लक्षण बड़े बच्चों या वयस्कों में दिखाई दे सकते हैं। अक्सर एक लंबे-अज्ञात दोष की पहली अभिव्यक्ति इसकी जटिलताएं हैं, उदाहरण के लिए एक स्ट्रोक। ऐसा होता है कि यह गलती से पता चला है। उत्पन्न होने वाले लक्षण मुख्य रूप से ऊपरी शरीर में उच्च रक्तचाप (स्टेनोसिस के ऊपर) के कारण होते हैं:

• सिर दर्द
• नाक से खून आना
• धमनी उच्च रक्तचाप (ऊपरी अंगों पर मापा जाता है) - एकमात्र लक्षण हो सकता है
• "गले में धड़कन" की भावना
• आंतरायिक अकड़न - निचले पैरों में दर्द जो चलने या दौड़ने पर होता है, लेकिन जब आप चलना बंद करते हैं तो राहत मिलती है; यह निचले छोरों में इस्किमिया का परिणाम है

कभी-कभी आकृति का ध्यान देने योग्य अनुपात होता है, जो एक बेहतर निर्मित ऊपरी शरीर - व्यापक कंधों, छाती और बड़े कंधों और पतले निचले अंगों द्वारा चिह्नित होता है।

महाधमनी स्टेनोसिस के ऐसे मामलों में, तथाकथित अनावश्यक रक्त संचार। अनुकूलन तंत्र अन्य जहाजों के माध्यम से प्रवाह को बढ़ाते हैं, जिससे शरीर के निचले हिस्सों में रक्त परिसंचरण की दक्षता बढ़ जाती है। आंतरिक वक्षीय और इंटरकोस्टल धमनियों को संपार्श्विक संचलन के गठन में शामिल किया गया है। इसका विकास ऊपरी और निचले अंगों के बीच हृदय गति के अंतर को समाप्त कर सकता है। कभी-कभी संपार्श्विक वाहिकाएं "usuras" के गठन का कारण बन सकती हैं - पसलियों के निचले किनारों को दबाकर एक्स-रे छवि पर दिखाई देने वाले हड्डी के दोष।

कैसे करें तालमेल का इलाज?

नवजात शिशुओं में पाया जाने वाले महत्वपूर्ण स्टेनोसिस के मामले में, आपातकालीन स्थिति का संकेत दिया जाता है, एक बार नैदानिक ​​स्थिति स्थिर हो जाती है। पहले, एक प्रोस्टाग्लैंडीन (PGE1) तैयारी नियमित रूप से अंतःशिरा जलसेक द्वारा प्रशासित किया गया था। लक्ष्य डक्टस आर्टेरियोसस है, जो निचले शरीर को रक्त की आपूर्ति का मुख्य स्रोत है, यथासंभव लंबे समय तक खुला रहता है।

यदि बुढ़ापे में मोटेपन का निदान किया जाता है, तो कार्डियक सर्जरी निर्धारित के रूप में की जाती है। हालांकि, दोष की दीर्घकालिक जटिलताओं की संभावना के कारण ऑपरेशन में देरी नहीं की जानी चाहिए। प्रक्रिया के लिए मुख्य संकेतों में से एक धमनी उच्च रक्तचाप की उपस्थिति है।

महाधमनी के रूप में इस्तेमाल की जाने वाली मूल तकनीक तथाकथित है महाधमनी के संकुचित खंड और अंत-से-अंत एनास्टोमोसिस के प्रवाह से जुड़े क्रॉफ़ोर्ड की सर्जरी। जब सख्त फैलाना होता है, अर्थात, अनुदैर्ध्य रूप से, एक साथ सिरों को सीना संभव नहीं हो सकता है। ऐसे मामलों में, मुख्य धमनी में दोष एक प्लास्टिक संवहनी कृत्रिम अंग के साथ बदला जा सकता है। कभी-कभी एक पूर्ण महाधमनी विच्छेदन आवश्यक नहीं है। फिर, स्टेनोसिस प्लास्टर को स्वयं उपक्लेवियन धमनी से तैयार एक विशेष पैच के उपयोग के साथ किया जाता है।
बैलून एंजियोप्लास्टी का उपयोग मोटेपन के उपचार में भी किया जाता है। इस प्रक्रिया में नाल की धमनी से पहुंच के माध्यम से डाला जाने वाला गुब्बारा कैथेटर के साथ सख्त साइट को चौड़ा करना शामिल है। इसे तथाकथित आरोपण के साथ भी जोड़ा जा सकता है। स्टेंट। एंजियोप्लास्टी को अक्सर इस्थमस स्टेनोसिस की पुनरावृत्ति के मामले में किया जाता है, यानी सर्जरी के बाद पुनरावृत्ति जीवन में जल्दी किया जाता है। बाद के निदान के साथ बड़े बच्चों के लिए एंडोवस्कुलर उपचार भी एक विकल्प है।

पश्चात की जटिलताएं क्या हो सकती हैं?

शुरुआती पोस्टऑपरेटिव जटिलताओं में एनास्टोमोसिस या संपार्श्विक वाहिकाओं की साइट से रक्तस्राव शामिल है। बाद में, सफल उपचार के बाद, उच्च रक्तचाप जो नियंत्रित करना मुश्किल है, अभी भी जारी रह सकता है। सबसे दुर्लभ, लेकिन सर्जिकल उपचार की सबसे खतरनाक जटिलता रीढ़ की हड्डी की चोट है, जिसके बाद पैराप्लेजिया - डबल अंग पक्षाघात। यह रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल रीढ़ की हड्डी की धमनी (एडमकिविसिकस धमनी) और इस्किमिया के माध्यम से प्रवाह की एक महत्वपूर्ण सीमा का परिणाम है। ऐच्छिक सर्जरी रोगियों में पश्चात की मृत्यु दर नगण्य है। महत्वपूर्ण संकेत के लिए एक गंभीर, जटिल दोष सर्जरी के साथ सबसे कम उम्र के रोगियों में उच्च दर दर्ज की जाती है। यहां, मृत्यु दर कुछ से लेकर कई प्रतिशत तक है।

मोटे रोगियों के लिए रोग का निदान क्या है?

सहकारिता के साथ रोगियों की समस्याएं और उपचार हमेशा सफल सर्जरी के साथ समाप्त नहीं होते हैं। दोष पुनरावृत्ति हो जाता है। रेस्टेनोसिस को रेस्टेनोसिस कहा जाता है। एक बहुत महत्वपूर्ण समस्या धमनी उच्च रक्तचाप है, जो पूरी तरह से प्रभावी सुधारात्मक प्रक्रिया के बाद भी बनी रह सकती है। लंबे समय तक उच्च रक्तचाप के परिणामस्वरूप अन्य लंबी अवधि की जटिलताएं होती हैं, जो घातक साबित हो सकती हैं। उनसे संबंधित:

• बाएं निलय अतिवृद्धि - दिल पर बढ़ते तनाव के जवाब में
• एथेरोस्क्लेरोसिस का विकास - संवहनी एंडोथेलियम को नुकसान के परिणामस्वरूप
• रोधगलन
• आघात
• मस्तिष्क धमनीविस्फार - टूटना और गंभीर इंट्राक्रानियल रक्तस्राव का स्रोत हो सकता है
• महाधमनी धमनीविस्फार
• महाधमनी दीवार विच्छेदन

ऑटोप्सी अध्ययनों के आधार पर, यह अनुमान लगाया गया है कि 50% से पहले 90% अनुपचारित महाधमनी के रूप में गर्भपात के मामले घातक हैं, और औसत जीवित रहने का समय 35 वर्ष है। आजकल, अधिक से अधिक विकसित नैदानिक ​​विधियों के लिए धन्यवाद, दोष का निदान पहले की उम्र में अधिक प्रभावी ढंग से किया जा सकता है। हीलिंग में भी सुधार होता है। यह महाधमनी स्टेनोसिस से पीड़ित रोगियों के अस्तित्व का समय लंबा कर देता है।

सूत्रों का कहना है:

1. हॉफमैन एम।, रिडलेव्स्का-सदोव्स्का डब्ल्यू।, रूयोलो डब्ल्यू, वाडी हार्ट, वारसॉ, वेड। PZWL, 1980
2. कवलेक डब्ल्यू। तुर्स्का-केजीक ए।, जिओल्कोव्स्का एल।, जन्मजात हृदय दोष, कवालेक डब्ल्यू। (सं।), जिओलोव्स्का एच। (सं।), ग्रेंडा आर। (सं।), बाल रोग। , 1, वारसॉ, PZWL, 2016
3. स्काल्स्की जे.एच., हापोनीक आई।, एओर्टिक स्टेनोसिस, ] "चिल्ड्रन कार्डिएक सर्जरी" साइंटिफिक पब्लिशिंग हाउस "Śląsk", कटोविस 2003
प्रोफेसर द्वारा संपादित। Janusz H. Skalski और प्रो। Zbigniew Religa (ऑनलाइन)