एमाइलॉयडोसिस (एमाइलॉयडोसिस): कारण, लक्षण, उपचार

अमाइलॉइडोसिस (अमाइलॉइडोसिस, बीटैफिब्रिलोसिस) एक बीमारी है जिसमें शरीर में प्रोटीन जमा होते हैं। इन सजीले टुकड़े कहाँ स्थित हैं, इस पर निर्भर करते हुए, रोगी विभिन्न लक्षणों का अनुभव करते हैं - उदाहरण के लिए, यदि गुर्दे शामिल हैं, तो प्रोटीनमेह हो सकता है, और जब प्रोटीन हृदय की मांसपेशियों की कोशिकाओं के बीच जमा होते हैं - हृदय ताल गड़बड़ी या दिल की विफलता। अमाइलॉइडोसिस के अन्य लक्षण क्या हो सकते हैं? अमाइलॉइडोसिस का इलाज क्या है और उन रोगियों का पूर्वानुमान क्या है जो इस बीमारी को विकसित करेंगे?

अमाइलॉइडोसिस (अमाइलॉइडोसिस, बीटैफिब्रिलोसिस) एक नहीं है, लेकिन वास्तव में बीमारियों का एक समूह है, जिनमें से आम हर के शरीर के विभिन्न ऊतकों की कोशिकाओं के बीच प्रोटीन जमा का संचय है।

इन प्रोटीनों को अमाइलॉइड के रूप में संदर्भित किया जाता है, इसके चित्रण के साथ जुड़े रोगों को कभी-कभी न केवल उपर्युक्त नाम से जाना जाता है, बल्कि उन्हें अमाइलॉइड्स भी कहा जाता है - दूसरा नाम इस तथ्य से आता है कि आयोडीन के साथ प्रोटीन जमा का इलाज करने के बाद - स्टार्च के समान - वे एक नीले रंग लेते हैं।

अमाइलॉइडोसिस - इसकी वजह से कितनी समस्याएं हो सकती हैं - सभी उम्र के रोगियों में विकसित हो सकती हैं, लेकिन आमतौर पर यह बीमारी 40 साल से अधिक उम्र के लोगों में पाई जाती है।

अमाइलॉइडोसिस (एमाइलॉयडोसिस): कारण

अमाइलॉइडोसिस के पाठ्यक्रम में मुख्य समस्या बाह्य स्थानों में प्रोटीन का संचय है - यह स्थिति नुकसानदायक है क्योंकि यह अंततः उन ऊतकों के कामकाज को बाधित करती है जिसमें ऐसे प्रोटीन जमा पाए जाते हैं।

हालांकि, अमाइलॉइडोसिस के अलग-अलग प्रत्यक्ष कारण हैं: कुछ अमाइलॉइड्स सिद्धांत रूप में विभिन्न आनुवंशिक उत्परिवर्तन से उत्पन्न जन्मजात बीमारियों के रूप में माने जा सकते हैं, केपी एमाइलॉयडोसिस वाले अन्य लोग जीवन के दौरान अधिग्रहित होते हैं और विभिन्न बीमारियों से जुड़े होते हैं।

अमाइलॉइडोसिस (एमाइलॉयडोसिस): लक्षण

अमाइलॉइडोसिस विकसित करने के बाद काफी लंबे समय तक, रोगी को इसके बारे में बिल्कुल भी जानकारी नहीं हो सकती है - विशेष रूप से बीमारी के प्रारंभिक चरण में, एमाइलॉयडोसिस के लक्षण कैप्चर करना बहुत मुश्किल हो सकता है।

अमाइलॉइडोसिस के सटीक लक्षण उस अंग पर निर्भर करते हैं जिसमें असामान्य प्रोटीन का निर्माण होता है।

हालांकि, शरीर के विभिन्न कोशिकाओं के बीच अधिक से अधिक प्रोटीन जमा होने के साथ, उनके कार्यों में अधिक से अधिक गड़बड़ी होती है, और इस प्रकार रोगियों को अधिक से अधिक बीमारियों का अनुभव हो सकता है।

पहले दिखाई देने वाले लक्षणों में से एक यकृत का बढ़ना (तिल्ली का बढ़ना कम आम है)।

अमाइलॉइडोसिस के दौरान गुर्दे की भागीदारी काफी आम है - इस मामले में, रोगी प्रोटीनूरिया (जो एक अलग समस्या या नेफ्रोटिक सिंड्रोम का हिस्सा हो सकता है) विकसित कर सकते हैं, और अंततः यहां तक ​​कि गुर्दे की विफलता भी हो सकती है।

यदि, दूसरी ओर, दिल के भीतर प्रोटीन जमा होता है, तो अमाइलॉइडोसिस के लक्षणों में अतालता, साथ ही साथ प्रगतिशील हृदय विफलता से संबंधित शिकायतें शामिल हो सकती हैं।

सामान्य तौर पर, एमाइलॉयडोसिस में ये भी शामिल हो सकते हैं:

• जीभ का इज़ाफ़ा (एक लक्षण जिसे एमाइलॉयडोसिस की काफी विशेषता माना जाता है)
• दस्त
• वजन घटना
• कमजोरी, थकान
• शरीर के विभिन्न भागों में खूनी अप-अप (यानी खरोंच)
• आंखों के चारों ओर चोट
• हाथ और पैरों में असामान्य सनसनी
• कार्पल टनल सिंड्रोम के लक्षण

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अमाइलॉइडोसिस (अमाइलॉइडोसिस) - प्रकार

अमाइलॉइडोसिस का सबसे आम प्रकार प्राथमिक एमाइलॉयडोसिस (प्रकाश-श्रृंखला एएल) है। इस मामले में, प्रोटीन जमा मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन की हल्की श्रृंखलाओं से बना होता है और यह मोनोक्लोनल गैमापाथिस (एकाधिक मायलोमा को उदाहरण के रूप में उल्लेख किया जा सकता है) के रूप में वर्गीकृत रोगों के पाठ्यक्रम में विकसित होता है।

अन्य प्रकार के अमाइलॉइडोसिस दिखाई देते हैं:

• माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस (एए - एमाइलॉयडोसिस ए, जिसे प्रतिक्रियाशील के रूप में भी जाना जाता है) - इस मामले में एक प्रोटीन का एक बयान है, जिसमें से पूर्ववर्ती SAA है - तीव्र चरण प्रोटीन;
  
  माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस विभिन्न रोगों के संबंध में विकसित होता है जिसमें सूजन होती है - यहां, ऐसी बीमारियां जो अमाइलॉइडोसिस की घटना में योगदान कर सकती हैं, उदाहरण के लिए, संधिशोथ, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस या क्रोहन रोग,
  
  व्यक्ति विभिन्न संक्रमणों के सिलसिले में भी विकसित हो सकता है (विशेषकर जो लंबे समय तक बना रहता है; नशीली दवाओं के इंजेक्शन लगाने वाले नशीले पदार्थों में भी एमाइलॉयडोसिस होने की संभावना है - दवा के इंजेक्शन से उत्पन्न संक्रमण के कारण उनमें रोग विकसित हो सकता है)
  
  
• डायलिसिस अमाइलॉइडोसिस (Aβ2M - बीटा -2 माइक्रोग्लोबुलिन अमाइलॉइडोसिस) - यह क्रोनिक डायलिसिस थेरेपी के संबंध में विकसित होता है, इसके मामले में एमिलॉयड अग्रदूत id2-micrololobulin है
  
  
• पारिवारिक अमाइलॉइडोसिस - एमाइलॉयडोसिस का एक दुर्लभ, आनुवंशिक रूप से निर्धारित रूप; यह विभिन्न जीनों के उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप हो सकता है (उदाहरण के लिए, ट्रान्सथायरेटिन के लिए जीन - एक थायरोक्सिन परिवहन प्रोटीन - तब रोग को एटीटीआर के रूप में संक्षिप्त किया जाता है - ट्रान्सिस्ट्रेटिन अमाइलॉइडोसिस)

पहले से ही उल्लेख किए गए लोगों के अलावा, अन्य बीमारियां, जैसे अल्जाइमर रोग, प्रियन रोग, सेरेब्रल अमाइलॉइड एंजियोपैथी और फैमिलियल कॉर्नियल अमाइलॉइडोसिस, भी एमीडायड जमा के बयान से जुड़े हैं।

अमाइलॉइडोसिस (एमाइलॉयडोसिस): निदान

बीमारी की तस्वीर बेहद अवास्तविक और पहचानने में मुश्किल है। इस कारण से, जिन लोगों को बीमारियां हैं जो संभावित रूप से एमाइलॉयडोसिस (उदाहरण के लिए आरए) के साथ जुड़े हो सकते हैं, उन्हें अपने उपस्थित चिकित्सक को किसी भी नई बीमारी के बारे में सूचित करना चाहिए जो वे नोटिस करते हैं - फिर एक निदान शुरू करना संभव है जो पुष्टि या बहिष्कृत करेगा। amyloidosis।

जब अमाइलॉइडोसिस का संदेह होता है, तो सबसे पहले प्रयोगशाला परीक्षण किए जाते हैं (जैसे कि इसके प्रोटीन सांद्रता के मूल्यांकन के साथ मूत्र परीक्षण या मोनोक्लोनल प्रोटीन के परीक्षण और रक्त सीरम या मूत्र में इम्युनोग्लोबुलिन की हल्की श्रृंखला)।

हालांकि, अंतिम पुष्टि जो रोगी को अमाइलॉइडोसिस से पीड़ित है, बायोप्सी करने के बाद ही प्राप्त की जा सकती है, इससे प्राप्त सामग्री को सूक्ष्म परीक्षण और प्रोटीन जमा का निरीक्षण करना।

प्रारंभ में, बायोप्सी आसानी से सुलभ ऊतकों (जैसे वसा ऊतक) से एकत्र की जाती है, और केवल जब यह बिल्कुल आवश्यक हो जाता है, तो सामग्री को अन्य अंगों से लिया जाता है, उदाहरण के लिए गुर्दे या यकृत से।

अमाइलॉइडोसिस (अमाइलॉइडोसिस): उपचार

एमाइलॉयडोसिस के उपचार की विधि रोग के सटीक रूप पर निर्भर करती है जो रोगी के पास है। यदि रोगी प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस से पीड़ित है, तो कीमोथेरेपी और अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण मुख्य रूप से उपयोग किए जाते हैं।

• कीमोथेरेपी कैसे काम करती है?
• अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण: संकेत, पाठ्यक्रम, जटिलताओं

यदि रोगी को किसी अन्य बीमारी से संबंधित माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस है, तो सबसे पहले संबंधित सूजन का इलाज करना और इस बीमारी के पाठ्यक्रम को यथासंभव नियंत्रित करना आवश्यक है।

एक विकल्प के रूप में, बीमार को एक दवा का प्रशासन करना संभव है जो प्रोटीन जमा के संचय को कम करता है - कोलेचिसीन।

अमाइलॉइडोसिस के उपचार में विरोधी भड़काऊ और प्रतिरक्षाविरोधी एजेंटों का उपयोग करने का भी प्रयास किया जाता है - इस मामले में सूजन की तीव्रता को कम करने से अमाइलॉइड अग्रदूतों के उत्पादन में कमी आएगी, लेकिन अभी तक ऐसी चिकित्सा की प्रभावशीलता की स्पष्ट रूप से पुष्टि करना संभव नहीं है।

इसके अतिरिक्त, इसमें शामिल अंगों के आधार पर, रोगियों को उनके विकारों पर सीधे लक्षित उपचार के साथ इलाज किया जाता है।

उदाहरण के लिए, दिल एमाइलॉयडोसिस वाले रोगियों में, जिसके कारण दिल की विफलता, मूत्रवर्धक या एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम (एसीईआई) अवरोधकों से संबंधित तैयारी का उपयोग किया जा सकता है।

अमाइलॉइडोसिस (एमाइलॉयडोसिस): रोग का निदान

उपचार की तरह, अमाइलॉइडोसिस के लिए रोग का निदान रोगी में रोग के प्रकार पर निर्भर करता है। प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस में, यदि उपचार न किया जाए, तो रोगी आमतौर पर शुरुआत के एक साल के भीतर मर जाते हैं।

माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस वाले मरीजों में एक बेहतर रोग का निदान होता है - औसतन, वे रोग की शुरुआत के एक दशक बाद रहते हैं।

सटीक रोग का निदान एमाइलॉयडोसिस उपचार के प्राप्त प्रभावों पर निर्भर करता है, और अंतर्निहित बीमारी के उपचार के परिणामों पर (माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस के मामले में)।

सामान्य तौर पर, एमाइलॉयडोसिस, दुर्भाग्य से, एक लाइलाज बीमारी है, लेकिन इसके पाठ्यक्रम को धीमा करना और रोगी को बीमारी से जुड़े लक्षणों को कम करने के लिए दवाओं का प्रशासन करना संभव है।

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