Moyamoya रोग (मोयमोया रोग) एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है। यह पेचीदा नाम मस्तिष्क के जहाजों के एक प्रगतिशील और लाइलाज बीमारी को छुपाता है, जिसमें विलिस सर्कल बनाने वाले जहाजों के लुमेन और उन्हें पोषण करने वाले जहाजों को बंद कर दिया जाता है। मोयमोया सिंड्रोम के कारण क्या हैं? लक्षण क्या हैं?
मोयमोया शब्द जापान से आया है (も も や 病 and) और इसका शाब्दिक अर्थ है धुँधला, बादल छाए रहना, धुँधला या धुएँ का गुबार। पोलैंड में, बीमारी को अक्सर सिगरेट के रूप में संदर्भित किया जाता है। यह एक रूपक नहीं है, बल्कि एक चिकित्सा शब्द भी है, क्योंकि मस्तिष्क की रेडियोग्राफिक छवि में, नवगठित असामान्य संपार्श्विक वाहिकाओं धुएं के कश की तरह दिखते हैं।
इस बीमारी का सबसे पहले वर्णन 1960 में जापान में किया गया था। पोलैंड में, लगभग 40 लोग मोयमोया के साथ संघर्ष करते हैं, लेकिन संवहनी सर्जनों का मानना है कि यह अधूरा डेटा है।
इस बीमारी को समझने के लिए, यह समझना महत्वपूर्ण है कि मस्तिष्क के लिए उचित रक्त प्रवाह हमारे कामकाज के लिए महत्वपूर्ण क्यों है। तो हमारे सिर और गर्दन में रक्त कैसे फैलता है।
कैरोटिड धमनी एक बड़ी धमनी है जिसे आपकी गर्दन के दोनों ओर अपनी उंगलियों को रखकर महसूस किया जा सकता है। यह महाधमनी से सामान्य कैरोटिड धमनी के रूप में निकलती है और स्वरयंत्र के पास बाहरी और आंतरिक कैरोटिड धमनियों में विभाजित होती है।
बाहरी कैरोटिड धमनियां चेहरे और खोपड़ी को रक्त की आपूर्ति करती हैं। भीतर वाले मस्तिष्क के सामने और बगल के क्षेत्रों में रक्त ले जाते हैं।
रक्त को दो युग्मित धमनियों, आंतरिक मन्या धमनियों और कशेरुक धमनियों के माध्यम से मस्तिष्क में पहुँचाया जाता है। आंतरिक कैरोटिड धमनियां ललाट धमनियों की आपूर्ति करती हैं और कशेरुका धमनियां मस्तिष्क के पीछे के क्षेत्रों की आपूर्ति करती हैं। खोपड़ी के माध्यम से गुजरने के बाद, दाएं और बाएं कशेरुका धमनियां एक एकल बेसल धमनी बनाने के लिए एक साथ आती हैं।
बेसिलर धमनी और आंतरिक कैरोटिड धमनियां मस्तिष्क के आधार पर एक अंगूठी में एक दूसरे के साथ संचार करती हैं जिसे विलिस व्हील कहा जाता है।
रक्त को बाहरी बाह्य कैरोटिड धमनियों के माध्यम से चेहरे और खोपड़ी तक ले जाया जाता है। जबड़े के पीछे, बाहरी कैरोटिड धमनी को चेहरे, मैक्सिलरी, सतही अस्थायी और पश्चकपाल धमनियों में विभाजित किया जाता है।
मोयमोया रोग का सार क्या है?
मोयमोया रोग मस्तिष्क के आधार पर आंतरिक कैरोटिड धमनियों की एक पुरानी और प्रगतिशील संकीर्णता है, जहां इसे मध्य और पूर्वकाल सेरेब्रल धमनियों में विभाजित किया जाता है। धमनियों की दीवारें मोटी हो जाती हैं, जो उनके आंतरिक व्यास में कमी में बदल जाती हैं, और इस प्रकार रक्त का प्रवाह बिगड़ जाता है।
प्रगतिशील संकुचन से धमनी का पूरा बंद होना और स्ट्रोक हो सकता है। इस्केमिया से पहले घूमने के लिए, मस्तिष्क मस्तिष्क के उन हिस्सों में ऑक्सीजन युक्त रक्त पहुंचाने के लिए संपार्श्विक रक्त वाहिकाओं का निर्माण करता है जो इसे प्राप्त नहीं करते हैं।
एंजियोग्राम पर दिखाई देने वाले इन छोटे संपार्श्विक वाहिकाओं में धुंधली, पारदर्शी उपस्थिति होती है, जिसे जापानी मोयमोया कहते हैं, या धुएं के गुच्छे। सामान्य व्यंजनों की तुलना में साइड डिश अधिक नाजुक होते हैं। वे फट और मस्तिष्क में खून बह सकता है।
मोयमोया रोग के कारण
वे ज्ञात नहीं हैं। हालांकि, यह ज्ञात है कि जीवन के पहले, तीसरे और चौथे दशक में चरम घटना होती है, इसलिए आमतौर पर बच्चे और युवा वयस्क प्रभावित होते हैं। एशिया में बीमारी के सबसे अधिक मामले हैं, लेकिन यह यूरोप में भी होता है। महिलाएं बीमारी से थोड़ा प्रभावित होती हैं।
मोयमॉय की बीमारी: लक्षण
लक्षण अचानक स्वस्थ व्यक्ति में भी प्रकट हो सकते हैं। जिस उम्र में रोग स्वयं प्रकट होता है, उसके आधार पर इसके लक्षण एक दूसरे से भिन्न होते हैं।
बच्चों में मोयमोया के लक्षणों में शामिल हैं:
- अर्धांगघात
- सिर चकराना
- सरदर्द
- बरामदगी
- अनैच्छिक आंदोलनों
- मानसिक मंदता
यह बीमारी के साथ होने वाले लक्षणों का सिर्फ एक सूखा विश्वकोश है। वास्तविकता में, हालांकि, रोगी एक अकल्पनीय सिरदर्द से पीड़ित होते हैं जो उल्टी को भड़काता है, चेतना का नुकसान, बोलने की क्षमता का नुकसान, समझने में मुश्किल होता है।
वयस्कों में, पहले से ही वर्णित लक्षणों के अलावा, स्ट्रोक, सबराचोनोइड रक्तस्राव और टीआईए के लक्षण भी हैं, अर्थात् एक क्षणिक इस्केमिक हमला।
चिकित्सा साहित्य रोग के पारिवारिक इतिहास (लगभग 10%) के मामलों का भी वर्णन करता है। फिर हम बीमारी के आनुवंशिक आधार के बारे में बात करते हैं, एक बहुक्रियात्मक ऑटोसोमल प्रकार की विरासत।
अन्य गंभीर स्थितियों के साथ सहवास करने वाले मोयमोया रोग की कई रिपोर्टें भी आई हैं। उनसे संबंधित:
- कब्र रोग
- संक्रामी कामला
- यक्ष्मा
- अविकासी खून की कमी
- फैंकोनी एनीमिया
- एपर्ता सिंड्रोम
- डाउन सिंड्रोम
- मार्फन सिन्ड्रोम
- टूबेरौस स्क्लेरोसिस
- हिर्स्चस्प्रुंग का रोग
- atherosclerosis
- महाधमनी ज़ब्ती
- उच्च रक्तचाप
यह बीमारी रेडियोथेरेपी के बाद संवहनी क्षति के बाद दिखाई दे सकती है, एक ल्यूपस एंटीकायगुलेंट, एक खोपड़ी की चोट या तुर्की काठी के क्षेत्र में एक ट्यूमर की उपस्थिति के कारण।
मोयमोया चरणों में विकसित होता है जिसे बाद की एंजियोग्राफिक परीक्षाओं में कब्जा किया जा सकता है। यह आंतरिक कैरोटिड धमनियों के संकीर्ण होने से शुरू होता है। एक बार शुरू करने के बाद, धमनियों को अवरुद्ध करने की प्रक्रिया जारी रहती है। कोई भी ज्ञात दवा रुकावट को उलट नहीं सकती है।
मोयमॉय की बीमारी: उपचार
रोग की प्रगति को रोकने के लिए कोई दवा विकसित नहीं की गई है। आमतौर पर आवर्तक या प्रगतिशील TIA या स्ट्रोक वाले रोगियों में सर्जरी की सिफारिश की जाती है।
कई अलग-अलग प्रकार के उपचार उपलब्ध हैं, जिनमें से सभी को मस्तिष्क के प्रभावित क्षेत्रों में रक्त के प्रवाह को बहाल (पुनर्जीवित) करके भविष्य के स्ट्रोक को रोकने में मदद करने के लिए डिज़ाइन किया गया है।
जिन प्रक्रियाओं को दो समूहों में विभाजित किया जा सकता है, उनमें रक्त वाहिकाओं के बीच प्रत्यक्ष या अप्रत्यक्ष संबंध शामिल हैं।
सामान्य तौर पर, प्रत्यक्ष बाईपास प्रक्रिया वयस्कों और बड़े बच्चों पर की जाती है, जबकि 10 साल से कम उम्र के बच्चों के लिए अप्रत्यक्ष प्रक्रियाएं पसंद की जाती हैं।
मोयमॉय की बीमारी: रोग का निदान
मोयमोया रोगियों के लिए पूर्वानुमान की भविष्यवाणी करना मुश्किल है क्योंकि रोग का प्राकृतिक इतिहास अच्छी तरह से ज्ञात नहीं है।
मोयमोया कभी-कभी टीआईए या स्ट्रोक के साथ धीरे-धीरे आगे बढ़ सकता है या तेजी से प्रगति कर सकता है।
मोयमोया रोग के रोगियों के लिए समग्र पूर्वानुमान इस बात पर निर्भर करता है कि यह कितनी जल्दी और किस हद तक वाहिकाओं को अवरुद्ध कर देता है। यह भी महत्वपूर्ण है कि मरीज का जीव संपार्श्विक संचलन के गठन को कैसे संभालता है।
मरीजों की किस्मत इस बात पर भी निर्भर करती है कि उन्हें स्ट्रोक से बचाने के लिए कितनी जल्दी सर्जरी करनी पड़ती है।
जिन रोगियों को स्ट्रोक का सामना करना पड़ा है, उन्हें शारीरिक उपचार, स्पीच थेरेपी और व्यावसायिक चिकित्सा से परिचित कराना भी बेहद आवश्यक है ताकि उन्हें कार्य करने और विकलांगता से निपटने में मदद मिल सके।
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