मस्कुलर डिस्ट्रॉफी - मांसपेशियों के डिस्ट्रोफियों के प्रकार और उनके लक्षण

मस्कुलर डिस्ट्रॉफी मांसपेशियों के ऊतकों की एक विरासत में मिली अपक्षयी बीमारी है। कई प्रकार के डिस्ट्रोफी हैं, और उनके लक्षण रोग परिवर्तन और रोग की प्रगति की गति से प्रभावित क्षेत्र के आधार पर एक दूसरे से भिन्न होते हैं। मांसपेशियों के डिस्ट्रोफ़ और उनके लक्षणों के प्रकार क्या हैं?

मस्कुलर डिस्ट्रोफी मांसपेशियों की कमजोरी की विशेषता एक विरासत में मिली मांसपेशियों की बीमारी है। डायस्ट्रोफी का सार एक आनुवंशिक दोष के परिणामस्वरूप मांसपेशियों का पतन है, और कुछ मामलों में यहां तक ​​कि उनकी शोष, यानी शोष। मांसपेशियों के डिस्ट्रोफी के अधिकांश मामलों में, मांसपेशियों में विभाजन होता है। परिणामस्वरूप, इन तंतुओं की मात्रा कम हो जाती है, और उनके स्थान पर संयोजी और वसायुक्त ऊतक होता है। कुछ प्रकार की मांसपेशियों की डिस्ट्रोफी हृदय की मांसपेशी को प्रभावित कर सकती है

डायस्ट्रोफिस की उम्र के आधार पर कई प्रकार की पेशी dystrophies होती हैं, जो शरीर के किन हिस्सों को प्रभावित करती हैं और रोग कैसे बढ़ता है।

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डचेनी डिस्ट्रोफी (डीएमडी) - लक्षण

डचेनी डिस्ट्रोफी सबसे अधिक पाया जाने वाला एक प्रकार का पेशी डिस्ट्रोफी है, जिसमें 100,000 लोगों में से लगभग 13-33 लोगों का निदान किया जाता है। लड़कों का जन्म। तेजी से प्रगति करने वाली इस बीमारी के पहले लक्षण आमतौर पर लड़कों में 2 से 6 साल की उम्र में दिखाई देते हैं:

• चलने और चलने में कठिनाई
• लक्षण देता है
• धड़ सहायक पैर की ओर क्षतिपूर्ति करता है (डचेन लक्षण)
• चारित्रिक बलाक पकड़
• कंधे की मांसपेशी शोष (ढीले कंधों का लक्षण)

वे आमतौर पर 30 साल की उम्र से पहले मर जाते हैं।

बेकर पेशी अपविकास - लक्षण

बेकर की डिस्ट्रोफी के लक्षण आमतौर पर 5 और 25 वर्ष की आयु के बीच दिखाई देते हैं और आमतौर पर डीएमडी के समान होते हैं। हालांकि, इस मामले में, वे बहुत कम तीव्र हैं, और मांसपेशियों की गिरावट धीमी है। बेकर की डिस्ट्रोफी की विशेषता, श्रोणि कमर की मांसपेशियों की कमजोरी और प्रगतिशील शोष और फिर पेक्टोरल मांसपेशियां दिखाई देती हैं।

लिम्ब-गर्डल मस्कुलर डिस्ट्रॉफी - लक्षण

पहले लक्षण जीवन के पहले, दूसरे या तीसरे दशक में दिखाई देते हैं। बीमारी का खतरा लड़कियों और लड़कों के लिए समान है। गिरावट सबसे अधिक बार श्रोणि और कंधे की कमर की समीपस्थ मांसपेशियों को प्रभावित करती है। काठ के लॉर्डोसिस का गहरा होना और कंधे के ब्लेड का फैलाव भी हो सकता है। अतिवृद्धि और संकुचन दुर्लभ हैं। कुछ रोगियों को मायोकार्डियम में परिवर्तन विकसित हो सकता है - सबसे अधिक बार कार्डियोमायोपैथिस।

रोग का कोर्स परिवर्तनशील है, जब रोग धीरे-धीरे बढ़ता है, तो रोगियों को सामान्य जीवन प्रत्याशा प्राप्त करने का अवसर मिलता है

चेहरे-स्कैपुलो-ब्रेकियल पेशी अपविकास - लक्षण

रोग के पहले लक्षण आमतौर पर जीवन के शुरुआती वर्षों में दिखाई देते हैं, रोगी की 20 वर्ष की आयु के बाद कम होते हैं। लक्षण जो लड़कों और लड़कियों में समान रूप से दिखाई दे सकते हैं, वे चेहरे और कंधे की कमर की मांसपेशियों की डिस्ट्रोफी से संबंधित हैं। फिर निम्नलिखित दिखाई देते हैं:

• चेहरे की गतिहीनता (चेहरे की गति कमजोर हो जाती है, मरीजों को पलकें बंद करने में कठिनाई होती है)
• ओवरसाइज़्ड होंठ
• हाथों को सिर के ऊपर उठाने में समस्या
• आगे बढ़ते हुए कंधे

बीमारी का कोर्स आमतौर पर हल्का और धीमा होता है

फुकुयामा जन्मजात पेशी अपविकास - लक्षण

यह मांसपेशियों की डिस्ट्रोफी का एक रूप है जो विशेष रूप से जापानी आबादी में आम है। यह रोग जीन में एक प्रोटीन एन्कोडिंग के कारण होता है - फुकुटिन। इसके लक्षण बहुत हद तक डीएमडी से मिलते-जुलते हैं।

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मायोटोनिक पेशी अपविकास (स्टीनर मायोटोनिया) - लक्षण

मायोटोनिक मस्कुलर डिस्ट्रोफी (स्टीनर मायोटोनिया) - रोग के पहले लक्षण 20 से 35 वर्ष की उम्र के बीच दिखाई देते हैं, दोनों लड़कों और लड़कियों के लिए।

रोग के सबसे आम लक्षण हैं:

• मायोटोनिया, यानी संकुचन और चेहरे की मांसपेशियों के कमजोर होने के बाद मांसपेशियों की छूट में देरी हुई
• हाथ, पैर और स्टर्नोक्लेडोमोर्फिक मांसपेशियों में कमजोरी
• मोतियाबिंद और ptosis, जो चिकनी मांसपेशियों, अंतःस्रावी ग्रंथियों और आंखों की भागीदारी से जुड़े हैं।

जन्मजात थॉमसन की मायोटोनिया - लक्षण

थोमसन रोग मांसपेशियों की एक बहुत ही दुर्लभ आनुवांशिक बीमारी है जिसे लंबे समय तक मांसपेशियों के संकुचन के परिणामस्वरूप धीमी गति से विश्राम के बाद लंबे समय तक आराम करने के बाद आंदोलन में कठिनाई होती है। लक्षण:

• अपना हाथ जकड़ने के बाद, बीमार व्यक्ति अपनी उंगलियों को जल्दी से सीधा नहीं कर सकता है - यह विशेषता है कि थोड़ी देर बाद सीधा होना धीमा है
• पलकों को निचोड़ने के बाद, रोगी उन्हें कुछ समय के लिए नहीं खोल सकता है
• मुंह खोलने के बाद (जैसे एक जम्हाई के बाद), रोगी का मुंह कुछ समय के लिए खुला रहता है
• स्थिति बदलना मुश्किल है (रोगी बिस्तर या कुर्सी से बाहर निकलने के बाद पहला कदम उठाने में सक्षम नहीं है)

नेत्र या ऑरोफरीन्जियल पेशी अपविकास - लक्षण

Oculopharyngeal मांसपेशियों की डिस्ट्रोफी (ओपीएमडी) आमतौर पर 50 वर्ष की आयु के बाद होती है)। रोग ओकुलोमोटर की मांसपेशियों को प्रभावित करता है, कभी-कभी निगलने वाली मांसपेशियों को भी, जो द्वारा प्रकट होता है:

• धीरे-धीरे बढ़ रही ptosis
• निगलने की बीमारी
• अंग की मांसपेशियों की पैरेसिस

डिस्टल मस्कुलर डिस्ट्रॉफी - लक्षण

डिस्टल डिस्ट्रोफी सबसे दुर्लभ पेशी डिस्ट्रोफी बीमारी है, जो हाथ, हाथ, पैर और पैरों में कमजोरी और मांसपेशियों को नुकसान पहुंचाती है। तदनुसार, बीमारी के लक्षण केवल अंगों की मांसपेशियों की कमजोरी और विनाश होगा। बीमारी आमतौर पर बचपन से वयस्कता तक बहुत धीरे-धीरे विकसित होती है।