पारिवारिक हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया के रोगियों की आवाज अधिक से अधिक श्रव्य हो जाती है

पारिवारिक हाइपरकोलेस्टेरोलामिया सबसे आम मोनोजेनिक बीमारियों में से एक है - यह अनुमान लगाया जाता है कि यह दुनिया में 200 लोगों में से 1 को प्रभावित करता है, और इसके विरासत में आने की संभावना 50% तक है। इसका प्रभावी ढंग से इलाज किया जा सकता है, लेकिन पहले इसका निदान किया जाना चाहिए - वर्तमान में पोलैंड में केवल 1% रोगियों का निदान किया जाता है। चिकित्सा समुदाय के सहयोग से, Gda thesk में संचालित फैमिली हाइपरलिपिडिमिया के साथ मरीजों का संगठन, जो पोलैंड भर के लिपिड विकारों के साथ रोगियों को जोड़ता है, इसे बदलना चाहता है।

- हमारी गतिविधि के लिए धन्यवाद, हम डॉक्टरों के एक समूह तक पहुंचने का प्रबंधन करते हैं, जिन्हें हमारी मदद करनी चाहिए। हम मेडिकल कांग्रेस में मौजूद हैं, हमारे पास एक स्टैंड और शैक्षिक सामग्री (डॉक्टरों के लिए भी) है, और हम सत्रों में भाग लेते हैं। हम आशा करते हैं कि यह तथ्य न केवल रोगियों और उनके परिवारों, बल्कि फैमिलियल हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया वाले लगभग 200,000 रोगियों के एक समूह की मदद करेगा, जो पोलैंड में बीमारी के बारे में जानकारी के बिना रहते हैं, उपचार प्राप्त नहीं करते हैं और इस बीमारी की सबसे गंभीर जटिलताओं से अवगत कराया जाता है: समय से पहले दिल का दौरा पड़ना, स्ट्रोक और अकाल मृत्यु। एक अपरिष्कृत और अनुपचारित बीमारी 20-30 वर्षों तक जीवन को छोटा कर सकती है। पोलिश कार्डियक सोसाइटी के अधिवेशन के दौरान हमारी आवाज पर ध्यान दिया गया - अपर्याप्त निदान की समस्या और, परिणामस्वरूप, परिवार के हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया का उपचार देखा गया। कार्डियोलॉजी समुदाय के प्रतिनिधियों, जिसमें फैमिलियल हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया के प्रभावी निदान की आवश्यकता है, साथ ही डॉक्टरों के साथ व्यापक सहयोग में रोगियों को शामिल करने की आवश्यकता भी शामिल है। प्रोफेसर। पिओटर पोनीकोव्स्की - पोलिश कार्डियक सोसाइटी के अध्यक्ष या प्रोफेसर। Marcin Gruchała - Gda --sk के मेडिकल विश्वविद्यालय के रेक्टर - Ireneusz Bencer, परिवार हाइपरलिपिडिमिया के साथ मरीजों के एसोसिएशन के अध्यक्ष कहते हैं।

एसोसिएशन की गतिविधियों के उद्देश्य हैं, सबसे पहले, परिवार हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया पर शिक्षा, इसके उपचार और परिणामों के खिलाफ सुरक्षा। एसोसिएशन चिकित्सा विशेषज्ञों के साथ सहयोग के माध्यम से और वैज्ञानिक कांग्रेसों में भागीदारी या निर्णयकर्ताओं को संबोधित गतिविधियों के माध्यम से भी रोगियों के लाभ के लिए काम करती है। सितंबर में, एसोसिएशन के प्रतिनिधि सबसे महत्वपूर्ण सम्मेलनों में मौजूद थे, और उनकी आवाज को कार्डियोलॉजी समुदाय के मुख्य विशेषज्ञों द्वारा समर्थित किया गया था। कटोविस में पोलिश कार्डियक सोसाइटी (पीटीके) के दौरान, पारिवारिक हाइपरकोलेस्टेरोलामिया के रोगियों की स्थिति पर चर्चा की गई थी, अन्य लोगों द्वारा:

• प्रोफेसर। पियोत्र पोनीकोव्स्की - पीटीके के अध्यक्ष:

- एफएच के साथ रोगियों का इलाज करने वाले केंद्र का सबसे महत्वपूर्ण लक्ष्य रोग की प्रारंभिक पहचान और जटिलताओं का निदान है,

• प्रोफेसर। Marlena Broncel - पोलिश लिपिडोलॉजिकल सोसायटी के बोर्ड सदस्य:

- एफएच वाले विभिन्न रोगियों का एक सामान्य उपचार लक्ष्य है - कोलेस्ट्रॉल कम करना। एफएच उपचार की उपलब्ध विधियां स्टेटिन, इज़िटिमिबे, पीसीएसके 9 अवरोधक हैं,

• प्रोफेसर। डेरियस डुडेक - द काउंसिल ऑफ द इंस्टीट्यूट ऑफ कार्डियोलॉजी ऑफ द जगियेलोनियन यूनिवर्सिटी:

- फैमिलियल हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया के रोगियों में, एलडीएल-एफेरेसिस प्रक्रियाओं का भी उपयोग किया जा सकता है, लेकिन वे बोझिल और समय लेने वाली होती हैं। नई पीढ़ी की दवाएं, जैसे कि PCSK9 अवरोधक, प्रभावी रूप से कम कोलेस्ट्रॉल, LDL एफेरेसिस से जुड़ी असुविधा से बचती हैं,

• प्रोफेसर। Marcin Gruchała - Gda andsk के मेडिकल विश्वविद्यालय के रेक्टर और प्रथम विभाग के प्रमुख i
  कार्डियोलॉजी क्लिनिक:

- पारिवारिक हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया को प्रभावी ढंग से इलाज करने में सक्षम होने के लिए, पहले इसका निदान किया जाना चाहिए - वर्तमान में हमारे पास केवल 1% रोगियों का निदान किया जाता है। रोग 50% रिश्तेदारों को विरासत में मिला है, इसलिए हमें परिवार में निदान पर ध्यान देना चाहिए।

श्रीमती मैग्डेलेना मिआरा-कोस्यूस्का - एक परिवार जिसमें हाइपरकोलेस्टेरोलामिया है, जिसने सत्र में भाग लिया "एक कार्डियोलॉजिस्ट के अभ्यास में उच्च जोखिम वाले हाइपरकोलेस्टेरोलामिया", जहां उसने अपने निदान, खुद के इलाज के तरीकों और 9 साल की बेटी के बारे में बात की, जिसे बीमारी विरासत में मिली थी। - हमें रोग के बारे में सामाजिक जागरूकता का निर्माण करके और विशेष रूप से हृदय संबंधी घटनाओं के बाद - पोलैंड में पारिवारिक हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया का पता लगाने के लिए कार्य करना चाहिए। हम व्यावसायिक चिकित्सा में कोलेस्ट्रॉल परीक्षण और 6 साल की उम्र की बैलेंस शीट को शामिल करने के लिए लड़ रहे हैं ताकि जल्दी और प्रभावी ढंग से हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया का इलाज करने में सक्षम हो। हमें बहुत खुशी है कि Gdańsk में दूसरा परिवार हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया क्लिनिक शुरू किया गया है, जो इस बीमारी के संदिग्ध नए रोगियों को समर्पित है। हम रोगियों, एसोसिएशन के सदस्यों और हमारे बच्चों, पहले से ही निदान और इलाज किया गया है, कार्डियोलॉजी क्लिनिक, कार्डियोलॉजी क्लिनिक और बच्चों के लिए लिपिड क्लिनिक विश्वविद्यालय के नैदानिक ​​केंद्र के बच्चों के लिए अमूल्य देखभाल का उपयोग कर रहे हैं, Gda yearssk में नेशनल सेंटर फॉर फैमिली हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया में वर्षों से चल रहा है। हम आशा करते हैं कि विशेष, व्यापक केंद्र देश के सभी प्रमुख शहरों में कम से कम स्थापित किए जाएंगे, जो बच्चों और वयस्कों में हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया के निदान में योगदान देगा, सम्मेलन के दौरान मैग्डेलेना मिआरा-कोस्यूस्का ने कहा।

एसोसिएशन की गतिविधियों में एक बहुत ही महत्वपूर्ण तत्व पारिवारिक हाइपरकोलेस्टेरोलामिया से पीड़ित सबसे कम उम्र के रोगियों का पता लगाना, उपचार और देखभाल करना है।

- पारिवारिक हाइपरकोलेस्टेरोलामिया वाले बच्चों को विशेषज्ञ देखभाल की आवश्यकता होती है। एथेरोस्क्लेरोसिस का विकास बचपन में शुरू हो सकता है और स्पर्शोन्मुख है। बच्चों में नैदानिक ​​प्रक्रिया में, अंतिम निदान करने के लिए, कई परीक्षण, अक्सर आनुवंशिक भी करना आवश्यक है। फैमिलियल हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया के साथ बच्चों और किशोरों के उपचार में, स्टेटिन की तैयारी का उपयोग 6 साल की उम्र से किया जा सकता है। इस तथ्य के कारण कि बचपन में पहले से ही सुरक्षित उपचार का उपयोग करना संभव है, रोगियों के इस समूह में प्रारंभिक निदान महत्वपूर्ण है। फैमिलियल हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया के साथ बच्चों और किशोरों का निदान और उपचार मधुमेह आउट पेशेंट क्लिनिक द्वारा किया जाता है और बच्चों के मधुमेह विभाग ने नेशनल सेंटर फॉर फैमिली हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया के साथ सहयोग किया है - डॉ। अग्निज़ेका ब्रांट ने मेडिकल यूनिवर्सिटी ऑफ़ गेडास्क से कहा।

गिडेनिया में दो हफ्ते पहले आयोजित कार्डियोलिपिड सम्मेलन के दौरान, रोगियों के प्रारंभिक निदान और प्रभावी उपचार की समस्या पर व्यापक रूप से चर्चा की गई थी, और परिवार के हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया के साथ रोगियों के निदान और विशेषज्ञ उपचार से निपटने के लिए समर्पित स्थानों, यानी क्लीनिकों को बढ़ाने की आवश्यकता पर ध्यान आकर्षित किया गया था।

- पारिवारिक हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया वाले परिवार, विशेष रूप से कम उम्र में रोगियों को विशेषज्ञ देखभाल की आवश्यकता होती है। समय से पहले एथेरोस्क्लोरोटिक प्रक्रिया, कोरोनरी हृदय रोग के रूप में सबसे अधिक बार, एक atypical या स्पर्शोन्मुख तरीके से हो सकती है। उन्नत इमेजिंग डायग्नोस्टिक्स अक्सर रोग की प्रगति का सटीक आकलन करने और उपचार के उद्देश्य को निर्धारित करने के लिए आवश्यक है। हम अपने उपचार में "मजबूत" स्टैटिन का उपयोग करते हैं, यह भी एज़ेटिमिब के संयोजन में है। फिर भी, गंभीर पारिवारिक हाइपरकोलेस्टेरोलामिया या स्टैटिन असहिष्णुता वाले कुछ रोगियों को उपचार लक्ष्य प्राप्त नहीं होता है, जो समय से पहले हृदय मृत्यु के उच्चतम जोखिम के समूह में रहते हैं। ऐसे लोगों के लिए, उपचार की अंतिम प्रतिपूर्ति लाइन एलडीएल-कोलेस्ट्रॉल एफेरेसिस और पीसीएसके -9 अवरोधक है। कार्डियोलॉजी विभाग के साथ कार्डियोलॉजी क्लिनिक, एलडीएल-एफेरेसिस और इकोकार्डियोग्राफी प्रयोगशाला का संचालन नेशनल सेंटर फॉर डायग्नोस्टिक्स एंड ट्रीटमेंट ऑफ फैमिली हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया में वर्षों से चल रहा है, जो पुष्टि किए गए पारिवारिक हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया के रोगियों के व्यापक, विशेषज्ञ निदान और चिकित्सा के लिए अनुमति देता है। दुर्भाग्य से, पोलैंड में कोलेस्ट्रॉल से एक्स्ट्राकोर्पोरियल रक्त शोधन करने वाले कुछ केंद्र हैं, जो कुछ रोगियों के लिए एलडीएल-एफेरेसिस को मुश्किल बनाता है। " - कार्डियोलिपिड सम्मेलन के दौरान डॉ। एग्निएस्का मिक्कीविज़ ने मेडिकल यूनिवर्सिटी ऑफ़ गेडास्क से कहा।

- हमने एफएच के रोगियों की देखभाल में कुछ सुधार देखे हैं, जैसा कि उदाहरण के लिए। दूसरे एक का उद्घाटन - उल में एक के बगल में। स्मोलुकोव्स्की - एक विशेषज्ञ क्लिनिक है जो गेडास्क में इस बीमारी के रोगियों के लिए समर्पित है। हमें उम्मीद है कि इस तरह के केंद्र देश में कहीं और स्थापित किए जाएंगे, ताकि पोलैंड के दूर-दराज के क्षेत्रों के रोगियों का निदान किया जा सके और उनके निवास स्थान के करीब इलाज किया जा सके।

- पारिवारिक हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया के रोगी हृदय संबंधी जटिलताओं के उच्च जोखिम वाले रोगी हैं। हाल तक तक, इन रोगियों के निदान और चिकित्सा और चिकित्सा देखभाल के साथ संगठित रूपों के संस्थागत रूपों की कमी थी। परिवार के हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया के निदान और उपचार के लिए राष्ट्रीय केंद्र में स्थित क्लिनिक, राष्ट्रीय स्वास्थ्य कार्यक्रम के तहत संचालित होता है, अर्थात् मंत्री कोष का एक विशेष पूल, जो परिवार हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया के रोगियों के लिए निदान की पहुंच में सुधार के रूप में इस तरह के मिशन के कार्यान्वयन के लिए प्रतियोगिता प्रक्रिया के तहत हमारे केंद्र को प्रदान किया गया था। निदान के बाद प्रभावी कैस्केड डायग्नोस्टिक्स को सक्षम करने के साथ-साथ प्रभावी थेरेपी के कार्यान्वयन के रूप में कई लोगों के इस निदान - डॉ ने कहा कि कार्डियोलिपिड सम्मेलन के दौरान मेडिकल यूनिवर्सिटी ऑफ़ गेडास्क से डॉ। Krzysztof Chlebus।

एसोसिएशन के प्रतिनिधि आगे की गतिविधियों की योजना बना रहे हैं। - हम पता लगाने और उपचार के तरीकों के मामले में रोगियों की स्थिति में सुधार करने के लिए बहुत समय और ऊर्जा खर्च करते हैं। हम रोगियों और डॉक्टरों के बीच फैमिलियल हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया के बारे में ज्ञान फैलाते हैं। Ireneusz Bencer कहते हैं - परिवार हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया जागरूकता दिवस (24 सितंबर) के अवसर पर, सितंबर और अक्टूबर में, हम Gdańsk में हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया उपचार क्लीनिकों में दौरे और कोलेस्ट्रॉल परीक्षण के लिए प्रोत्साहित करने के लिए एक प्रचार और पोस्टर अभियान लागू कर रहे हैं।

रोगियों के लिए क्लिनिक:

कार्डियोलाजी आउट पेशेंट क्लिनिक ऑफ फैमिली हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया
विश्वविद्यालय नैदानिक ​​केंद्र
आक्रामक चिकित्सा केंद्र (कार्यालय 1, पहली मंजिल)
80-214 ग्दान्स्क, उल। स्मोलुकोव्स्कीगो 17
फोन: +48 58 349 33 83 (7:00 - 8:00 और 9:00 - 10:00; सोम-शुक्र)

परिवार हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया के लिए राष्ट्रीय केंद्र
परिवार हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया क्लिनिक
विश्वविद्यालय नैदानिक ​​केंद्र
उल। विजय एवेन्यू 30
80-219 ग्दान्स्क
दूरभाष: 510-636-072
ईमेल: [email protected]

बच्चों के लिए लिपिड और मधुमेह क्लिनिक
विश्वविद्यालय नैदानिक ​​केंद्र (भवन 3, कार्यालय 28)
80-952 गदोस्क, उल। देबंकी i
फोन: 58 349 26 90

एलडीएल-एफेरेसिस की प्रयोगशाला
रैपिड कार्डिएक डायग्नोस्टिक्स विभाग
विश्वविद्यालय नैदानिक ​​केंद्र
80-952 गदोस्क, उल। देबंकी i
फोन: 58 349 25 49