गांठदार धमनीशोथ - मध्यम और छोटी धमनियों का रोग, फाइब्रिनस परिगलन के साथ, वास्कुलिटाइड्स के समूह के अंतर्गत आता है। पुरुष महिलाओं की तुलना में दो से ढाई गुना अधिक बार बीमार पड़ते हैं। पूर्ण विकसित रूप की विशेषता है: धमनी उच्च रक्तचाप, गुर्दे की शिथिलता, पेट में दर्द और परिधीय तंत्रिका संबंधी शिकायतें।
गांठदार धमनीशोथ, जिसे कस्मुल रोग, कुसमाउल-मैयर रोग (लैटिन पॉलीटेरिटिस नोडोसा, पेरीआर्थराइटिस नोडोसा, पैन) के रूप में भी जाना जाता है, एक प्रतिरक्षा आधार के साथ प्रणालीगत नासिकाशोथ के रूप में वर्गीकृत संयोजी ऊतक का एक प्रणालीगत रोग है।
नोडुलर धमनीशोथ: कारण
नोडुलर धमनीशोथ का सटीक कारण अज्ञात है। पॉलीटेरिटिस नोडोसा जैसी रक्त वाहिकाओं में परिवर्तन सीरम बीमारी वाले रोगियों में मनाया जाता है। इसका मतलब यह है कि रोग के अंतर्निहित कारणों को प्रतिरक्षा प्रणाली के कारण होने वाले रोगों में पाया जा सकता है। नैदानिक लक्षण रोगग्रस्त पोत के लुमेन के रोके जाने के कारण होते हैं, जिससे धमनी द्वारा आपूर्ति की जाने वाली ऊतक की इस्केमिया और नेक्रोसिस हो जाती है। भड़काऊ घाव मध्यम या छोटी धमनियों को प्रभावित करते हैं, लेकिन धमनी, केशिकाओं या शिराओं की भागीदारी नहीं होती है।
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नोडुलर धमनीशोथ: लक्षण
लक्षण विशिष्ट नहीं होते हैं, प्रत्येक रोगी में थोड़ा अलग होता है, इसलिए पॉलीटेरिटिस नोडोसा के व्यक्तिगत पाठ्यक्रम को कहा जाता है। यह बीमारी तीक्ष्ण रूप से शुरू हो सकती है - बुखार के साथ या फिर, वजन घटाने, कमजोरी, कम दर्जे के बुखार के साथ। ज्यादातर प्रभावित लोगों में किडनी में बदलाव होता है। वे मुख्य रूप से वृक्क धमनी को प्रभावित करते हैं और गंभीर उच्च रक्तचाप को जन्म देते हैं। परिधीय नसों की अक्सर सूजन भी होती है, विषम - गंभीर दर्द का एक बहुत ही सामान्य कारण। मांसपेशियों को बर्बाद करना आगे बढ़ता है, और बाद में बीमारी में - कैशेक्सिया। त्वचा का फटना विभिन्न रूपों का क्षणभंगुर है।
लगभग 40 प्रतिशत। मरीजों की कोरोनरी धमनियों में परिवर्तन होता है। वे पुरानी कोरोनरी अपर्याप्तता, दिल का दौरा, संचार विफलता या पेरिकार्डिटिस की तस्वीर देते हैं। पेट की धमनियों के शामिल होने से तीव्र अग्नाशयी परिगलन, रोधगलन या गैंग्रीन और आंतों का छिद्र, प्लीहा रोधगलन या गैस्ट्रिक अल्सर खून बह रहा होता है। रोग के नाम के विपरीत, परिधीय धमनियों में चमड़े के नीचे के नोड्यूल का पता लगाना दुर्लभ है।
- रोग उत्तरोत्तर बढ़ता है, लेकिन 75 प्रतिशत तक उचित उपचार के साथ। बीमार 5 साल जीवित रहता है; यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो जल्दी से मूत्रमार्ग, आंतों में संक्रमण और वेध के कारण मृत्यु हो जाती है, संचार विफलता और कैशेक्सिया
- सहायक परीक्षाओं में ईएसआर, प्रोटीनूरिया और रक्त - ल्यूकोसाइटोसिस में वृद्धि हुई है
- प्रभावित मांसपेशी या अंग की बायोप्सी निदान में मदद करती है
नोडुलर धमनीशोथ: उपचार
थेरेपी कोर्टिकोस्टेरोइड के प्रशासन पर आधारित है। पहला प्रशासन आमतौर पर तत्काल सुधार और छूट की ओर जाता है, लेकिन बाद के उपचारों के परिणाम आशावादी नहीं होते हैं। यदि कुछ दिनों के भीतर स्टेरॉयड में सुधार नहीं होता है, या यदि कोई महत्वपूर्ण अंग शामिल है, तो कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ संयुक्त उपचार संयुक्त है।
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