हेमोलिसिस विभिन्न कारकों के प्रभाव में लाल रक्त कोशिकाओं का टूटना है, रक्त प्लाज्मा में हीमोग्लोबिन जारी करता है। हेमोलिसिस विभिन्न कारणों से हो सकता है, और जब यह गंभीर होता है, तो यह हेमोलाइटिक एनीमिया की ओर जाता है। हेमोलिसिस के कारण क्या हैं? यह कैसे प्रकट होता है? हम इसका निदान और उपचार कैसे कर सकते हैं?
हेमोलिसिस जन्मजात या अधिग्रहित विकारों के परिणामस्वरूप हो सकता है। जन्मजात कारण एरिथ्रोसाइट्स की संरचना में मुख्य रूप से दोष हैं, जो उनके समय से पहले टूटने का कारण बनता है। इस तरह के दोषों में शामिल हो सकते हैं, उदाहरण के लिए, जन्मजात स्फेरोसाइटोसिस या ओवलोसाइटोसिस, जो एरिथ्रोसाइट सेल झिल्ली में दोष हैं, ग्लूकोज -6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज या पाइरूवेट किनासे की कमी जैसे एंजाइम, साथ ही हीमोग्लोबिन चेन, ix, IZ, हेमोग्लोबिन की संरचना या संख्या में दोष।
हेमोलिसिस के उपर्युक्त कारणों के अलावा, जो जन्मजात कारण हैं, निशाचर पैरॉक्सिस्मल हीमोग्लोबिन्यूरिया, जो एक अन्य कारक है जो हेमोलिसिस को प्रेरित करता है, भी हेमोलिसिस का कारण बन सकता है।
हालांकि, हेमोलिसिस अधिक बार बाह्य कारकों के कारण होता है, अर्थात् कारक जो एरिथ्रोसाइट्स की संरचना या कार्य से संबंधित नहीं हैं। इनमें प्रतिरक्षात्मक कारक शामिल हैं - रक्त के आधान के बाद ऑटोइम्यून या शरीर की प्रतिक्रियाएं जो प्राप्तकर्ता के रक्त के साथ असंगत हैं। इसके अलावा, उदाहरण के लिए, रसायन, जीवाणु या परजीवी संक्रमण या ज़ोरदार व्यायाम हेमोलिसिस में योगदान कर सकते हैं।
हेमोलिसिस का एक बहुत ही सामान्य कारण हाइपरस्प्लेनिज्म है, अर्थात् सबसे अधिक बार बढ़े हुए प्लीहा द्वारा लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश। इसलिए, इस तंत्र में हेमोलिसिस उन रोगों के कारण होगा जो प्लीहा के विस्तार और इस प्रकार इसकी गतिविधि को तेज करते हैं। कुछ दवाएं, जैसे रिबाविरिन, लाल रक्त कोशिकाओं को तोड़ सकती हैं। हेमोलिसिस, कृत्रिम हृदय वाल्व जैसे यांत्रिक कारकों द्वारा एरिथ्रोसाइट्स को नुकसान के परिणामस्वरूप भी हो सकता है।
विषय - सूची
- हेमोलिसिस का वर्गीकरण
- हेमोलिसिस - यह खुद को कैसे प्रकट कर सकता है?
- हेमोलिसिस - इसका निदान कैसे करें?
- हेमोलिसिस - उपचार के तरीके
हेमोलिसिस का वर्गीकरण
हेमोलिसिस इंट्रा- या अतिरिक्त-संवहनी हो सकता है। फिर रक्त कोशिकाओं को पोत के लुमेन में या क्रमशः, रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम में टूट जाता है।
इंट्रावस्कुलर हैमोलिसिस के परिणामस्वरूप हो सकता है: एक पोस्ट-ट्रांसफ़्यूज़न प्रतिक्रिया, बड़े पैमाने पर जलता है, उपर्युक्त निशाचर पैरोक्सिस्मल हीमोग्लोबिन्यूरिया, शारीरिक आघात, विभिन्न संक्रमण और माइक्रोएंगियोपैथी के परिणामस्वरूप।
एक्स्ट्रावास्कुलर हैमोलिसिस प्रतिरक्षा तंत्र, हीमोग्लोबिनोपैथी, लाल रक्त कोशिका दोष (उदाहरण के लिए, जन्मजात स्फेरोसाइटोसिस), हाइपरप्लेनिज्म या विभिन्न यकृत रोगों के माध्यम से हो सकता है।
हेमोलिसिस - यह खुद को कैसे प्रकट कर सकता है?
हेमोलिसिस खुद को हाइपरबिलीरुबिनमिया के रूप में प्रकट कर सकता है क्योंकि बिलीरुबिन विघटित एरिथ्रोसाइट्स से निकलता है, जिसके कारण रक्त में उच्च सांद्रता के परिणामस्वरूप पीलिया हो जाएगा।
एरिथ्रोसाइट्स के टूटने के परिणामस्वरूप, रक्तप्रवाह में उनकी संख्या कम हो जाती है, जो अस्थि मज्जा को संकेत देती है कि यह लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को बढ़ाने के लिए आवश्यक है। इसलिए, प्रयोगशाला परीक्षणों में, हम रेटिकुलोसाइट्स के प्रतिशत में वृद्धि देखेंगे, या एरिथ्रोसाइट्स के अपरिपक्व रूप जो परिधि में "अंतराल को भरने" का प्रयास करेंगे। इसके अलावा, हीमोग्लोबिनुरिया और हीमोसाइडरिनुरिया का पता लगाया जा सकता है, साथ ही मुक्त हेप्टोग्लोबिन की एकाग्रता में कमी भी हो सकती है।
यदि हेमोलिसिस इतना गंभीर है कि यह हेमोलाइटिक एनीमिया की ओर जाता है, तो रोगी एनीमिया के लक्षणों के साथ उपस्थित हो सकता है, जैसे कि पीली त्वचा, कमजोरी, व्यायाम की सहनशीलता और क्षिप्रहृदयता। इसके अलावा, उपरोक्त पीलिया और स्प्लेनोमेगाली दिखाई देगा।
कभी-कभी तीव्र एनीमिया एक हेमोलिटिक संकट के रूप में प्रकट होता है, जो यहां तक कि तीव्र गुर्दे की विफलता का कारण बन सकता है। यह भी उल्लेख किया जाना चाहिए कि जन्मजात कारणों के कारण हीमोलिसिस सबसे कम उम्र के रोगियों में पहले से ही प्रकट होता है, अन्य केवल बाद की उम्र में दिखाई दे सकते हैं। हेमोलिसिस की अवधि और गंभीरता भी महत्वपूर्ण है।
लंबे समय तक, कम तीव्रता वाले हेमोलिसिस शरीर को धीरे-धीरे प्रतिकूल परिस्थितियों के अनुकूल होने की अनुमति देगा, इसलिए लक्षण तुरंत प्रकट नहीं होंगे। यह अचानक या गंभीर हेमोलिसिस के मामले में अलग है, जो तीव्र लक्षण पैदा करेगा।
इसके अलावा, हेमोलिसिस के विशिष्ट कारणों में ऐसे लक्षण हो सकते हैं जो उनके लिए विशिष्ट हैं, जिन्हें मैं नीचे संक्षेप में बताने का प्रयास करूंगा:
- जन्मजात स्फेरोसाइटोसिस - वंशानुगत हड्डी विकास विकारों और पित्ताशय की पथरी के साथ हो सकता है
- ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी - हेमोलिसिस के तीव्र हमले, आमतौर पर पुरुषों में होते हैं, जो विभिन्न कारकों के कारण होता है, उदाहरण के लिए दवाओं (क्लोरोक्विन, डॉक्सोरूबिसिन, विटामिन सी की उच्च खुराक), कुछ खाद्य पदार्थ, संक्रमण या तनाव।
- थैलेसीमिया हेमोलिसिस आमतौर पर जीवन के पहले वर्ष में होता है और अक्सर स्प्लेनोमेगाली के साथ होता है
- सिकल सेल एनीमिया - पीलिया, पीलिया के पत्थरों, विकास और विकास मंदता, बढ़े हुए दिल, परिधीय अन्त: शल्यता, टखने का अल्सर सहित गंभीर लक्षण, लेकिन सबसे शुरुआती और सबसे आम गंभीर हैं, हाथों और पैरों में आवर्ती दर्द
- पैरॉक्सिस्मल कोम हीमोग्लोबिनुरिया - लक्षण आमतौर पर ठंड के संपर्क में आने के कुछ घंटों बाद दिखाई देते हैं, और पीठ, पैर और पेट में दर्द, ठंड लगना और बुखार, और लाल या लाल-भूरे रंग का मूत्र
हेमोलिसिस - इसका निदान कैसे करें?
हेमोलिसिस में, पहले उल्लेख किए गए विशिष्ट नैदानिक लक्षण कभी-कभी प्रकट हो सकते हैं, जो चिकित्सक को सही निदान की ओर ले जा सकता है। इसके अलावा, प्रयोगशाला परीक्षण सहायक होते हैं, जिसमें, एनीमिया के अलावा, हाइपरबिलिरुबिनमिया और लैक्टिक एसिड एकाग्रता में संभावित वृद्धि, विशिष्ट बीमारियों के लिए विचलन को दिखाया जा सकता है, जो यहां चर्चा करने के लिए बहुत विस्तृत प्रतीत होते हैं।
इसके अलावा, इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस के दौरान मूत्र की सामान्य जांच से हीमोग्लोबिनुरिया और गहरे रंग का मूत्र प्रकट हो सकता है। पेट की गुहा की अस्थि मज्जा परीक्षा और अल्ट्रासाउंड परीक्षा भी सहायक होती है।
हेमोलिसिस - उपचार के तरीके
हेमोलिसिस के उपचार के लिए सामान्य सिफारिशें, इसके कारण की परवाह किए बिना, माध्यमिक हेमोलिसिस में अंतर्निहित बीमारी के इलाज पर आधारित हैं, और पुरानी प्राथमिक हेमोलिसिस, फोलिक एसिड और, बहुत कम ही, लोहे को एक सहायक के रूप में इस्तेमाल किया जा सकता है। गंभीर रक्ताल्पता होने पर लाल रक्त कोशिका सांद्रता ही संक्रमित होती है।
हेमोलिसिस के प्रत्येक कारण के लिए विशिष्ट उपचार भी हैं। पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया में, यह आमतौर पर ठंड के संपर्क में आने से बचने के लिए पर्याप्त होता है, कभी-कभी ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स को एक सहायक के रूप में इस्तेमाल किया जा सकता है। थैलेसीमिया का इलाज विटामिन सी और जस्ता के साथ किया जाता है, और ऑटोइम्यून कारणों को आमतौर पर इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी के साथ इलाज करने की कोशिश की जाती है।
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