स्पाइनल पेशी शोष से पीड़ित बच्चा, इकर कैसिलास का प्रशंसक, मर जाता है (AME पर ध्यान दें)

Iker Casillas, रियल मैड्रिड के गोलकीपर और स्पेनिश राष्ट्रीय टीम, वर्तमान विश्व चैंपियन, कुछ हफ्तों पहले अपने छोटे और नाजुक प्रशंसक के साथ।



कभी-कभी जीवन, और इसके साथ खेल, दुखद समाचार में भी जटिलता और गर्व की मुस्कान बनाने में सक्षम है। यह युवा पोलिश 14 वर्षीय लड़के, डेविड जैसिसेक की कहानी है, जो एक प्रकार की 1 स्पाइनल पेशी शोष से प्रभावित हो गया है, एक अपक्षयी बीमारी जो 18 सितंबर 2012 को पूरी तरह से समाप्त होने तक अपनी ताकत का उपभोग कर रही थी। जैसा कि उन्होंने बताया। डॉक्टरों, Zapisek केवल 5 साल रह सकते हैं, लेकिन एक अकथनीय चमत्कार ने इसे बनाया, इससे पहले कि उसका दिल नहीं टिक सकता, यह युवा अपने सपने को पूरा कर सकता है। कैसिलस, कुछ हद तक डूब गया, शहर के खिलाफ किसी भी लक्ष्य का जश्न नहीं मनाया, खबर से प्रभावित।
युवा पोलिश, जिसका वजन लगभग 10 किलो था, अंतिम यूरोकप में इकर कैसिलास से मिलने के लिए पर्याप्त था। "मैं यूरोपीय चैम्पियनशिप से पहले मरना नहीं चाहता। मैं चयनकर्ताओं की अंतिम महाद्वीपीय चैंपियनशिप से पहले डाविड जैसिसेक ने कहा, " मैं स्पेन के खिलाड़ियों से मिलना चाहता हूं, विशेष रूप से इकर कैसिलास से। ला रोजा ने उसे निराश नहीं किया। कप्तान, इकर कैसिलास, ने डांस्क में इस छोटे से सेनानी से मुलाकात की, जहां विसेंट डेल बॉस्क नेशनल टीम ने चैम्पियनशिप का पहला चरण खेला।
वह, शायद, दाविद ज़ीसेक के जीवन का सबसे महत्वपूर्ण क्षण था, जो एक कमरे में ऑक्सीजन की बोतल के लिए लेटा था, जो कि रियल मैड्रिड का एक विशेष अभयारण्य था, एक क्लब जो उसने 2007 में शुरू किया था। ज़ीसिपीस के पास था। क्रिस्टियानो रोनाल्डो जैसे अन्य रियल मैड्रिड खिलाड़ियों से मिलने का अवसर पहले, लेकिन वह कैसिलस को नहीं देख सके। यूरोपीय चैम्पियनशिप में उन्होंने यह किया और कैसिलास को पता है कि उन्होंने किसी ऐसे व्यक्ति को बनाया जो इसके लिए खुश था।
"अगर यह सपना सच हो जाता है, तो मैं बस भगवान से मिलने के लिए छोड़ देता हूं, " कैसिलस से मिलने से पहले दाऊद जैदीसेक ने कहा। कुछ महीनों के बाद, इतनी कम उम्र के इस पोलिश सेनानी ने जिस बैठक की उम्मीद की थी, उसके लिए वह पहले ही सड़क पर उतर चुका है। एक बार समाचार ज्ञात होने के बाद, ला रोजा के गोलकीपर ने अपने "दोस्त" को याद करने का संदेश भेजा। उन्होंने लिखा, "परिवार के प्रति मेरी सबसे सच्ची संवेदना। शांति, दोस्त।"

ला एएमई और आईटीए वर्णसंकर

स्पाइनल मस्कुलर एट्रोफी (एसएमए) या स्पाइनल एम्योट्रॉफी विभिन्न मांसपेशी रोगों का एक समूह है। समूह के रूप में लिया गया, यह ड्यूचेन पेशी अपविकास के बाद न्यूरोमस्कुलर रोग का दूसरा प्रमुख कारण है।

अधिकांश समय, किसी व्यक्ति को प्रभावित होने के लिए माता-पिता दोनों से दोषपूर्ण जीन का वारिस होना पड़ता है। हर 100, 000 लोगों में से लगभग 4 लोग हालत से पीड़ित हैं।

सबसे गंभीर रूप स्पाइनल पेशी शोष I है, जिसे वर्डनिग-हॉफमैन रोग भी कहा जाता है। रीढ़ की हड्डी में पेशी शोष II के साथ शिशुओं में स्तनपान की अवधि की शुरुआत में कम तीव्र लक्षण होते हैं, लेकिन समय के साथ कमजोर हो जाते हैं। टाइप III स्पाइनल पेशी शोष रोग का सबसे कम गंभीर रूप है।

स्पाइनल पेशी शोष दुर्लभ अवसरों पर वयस्कता में प्रकट हो सकता है, आमतौर पर रोग के एक मामूली रूप में।

इस प्रकार के शोष का पारिवारिक इतिहास इस विकार के सभी प्रकारों के लिए एक जोखिम कारक है।

लक्षण
स्पाइनल पेशी शोष के साथ शिशुओं मैं बहुत कम मांसपेशियों टोन, कमजोर मांसपेशियों, साथ ही साँस लेने और समस्याओं को जन्म दे रहा हूँ।
टाइप II स्पाइनल पेशी शोष के साथ, लक्षण 6 महीने से दो साल की उम्र तक दिखाई नहीं दे सकते हैं।
टाइप III स्पाइनल पेशी शोष एक मामूली बीमारी है जो बचपन या किशोरावस्था में शुरू होती है और धीरे-धीरे बिगड़ जाती है।
टाइप IV, यहां तक ​​कि मामूली है, जो कमजोरी के साथ वयस्कता में शुरू होता है।
अक्सर, कमजोरी पहली बार कंधे और पैरों की मांसपेशियों में देखी जाती है। कमजोरी समय के साथ बिगड़ जाती है और अंततः तीव्र हो जाती है।

एक बच्चे में लक्षण:

ऑक्सीजन की कमी के कारण श्वसन संकट
खाने में कठिनाई (भोजन पेट के बजाय श्वासनली में जा सकता है)
फ्लेसीड बेबी (कम मांसपेशी टोन)
सिर पर नियंत्रण न होना
थोड़ा आंदोलन
कमज़ोर होना
एक बच्चे में लक्षण:

गंभीर श्वसन संक्रमण तेजी से आम है
नाक की आवाज
घोर आसन
टेस्ट और परीक्षा
डॉक्टर एक सावधान चिकित्सा इतिहास तैयार करेंगे और तंत्रिका तंत्र और मस्तिष्क (न्यूरोलॉजिकल) की एक परीक्षा आयोजित करेंगे ताकि पता लगाया जा सके कि क्या हैं:

न्यूरोमस्कुलर बीमारी का पारिवारिक इतिहास
परतदार मांसपेशियाँ
गहरी कण्डरा सजगता की अनुपस्थिति
जीभ की मांसपेशी की ऐंठन (मांसपेशियों में दर्द)
परीक्षण:

aldolase
एरिथ्रोसाइट अवसादन दर (ESR)
क्रिएटिन किनसे स्तर
निदान की पुष्टि करने के लिए डीएनए परीक्षण
इलेक्ट्रोमोग्राफी (EMG)
लैक्टेट / पाइरूवेट
रीढ़ की एमआरआई
मांसपेशियों की बायोप्सी
तंत्रिका चालन वेग
मट्ठा अमीनो एसिड
थायराइड उत्तेजक हार्मोन (TSH)
इलाज
बीमारी के कारण होने वाली कमजोरी का कोई इलाज नहीं है। पूरक देखभाल महत्वपूर्ण है। श्वसन प्रणाली को ध्यान दिया जाना चाहिए, क्योंकि प्रभावित लोगों को घुटन से खुद को बचाने में कठिनाई होती है। श्वसन संबंधी जटिलताएँ आम हैं।

मांसपेशियों और tendons के संकुचन और रीढ़ की असामान्य वक्रता (स्कोलियोसिस) को रोकने के लिए फिजियोथेरेपी महत्वपूर्ण है। आर्थोपेडिक उपकरणों (कोर्सेट) का उपयोग आवश्यक हो सकता है।

उम्मीदें (रोग का निदान)
स्पाइनल मस्कुलर एट्रोफी वाले लोग सांस की समस्याओं और संक्रमण के कारण मैं शायद ही कभी 2 से 3 साल से अधिक जीवित रहता हूं। टाइप II के साथ जीवित रहने का समय लंबा है, लेकिन बीमारी सबसे अधिक प्रभावित लोगों को मारती है, जबकि वे अभी भी बच्चे हैं।

बीमारी के प्रकार III वाले बच्चे शुरुआती वयस्कता तक जीवित रह सकते हैं। हालांकि, बीमारी के सभी रूपों वाले लोग कमजोरी और आलस्य से पीड़ित होते हैं जो समय के साथ खराब हो जाते हैं।

संभव जटिलताओं
आकांक्षा (ठोस और तरल खाद्य पदार्थ फेफड़ों में जाते हैं और निमोनिया का कारण बनते हैं)
मांसपेशियों और कण्डरा संकुचन
दिल की विफलता
स्कोलियोसिस
मेडिकल प्रोफेशनल से कब संपर्क करना है
अपने बच्चे को डॉक्टर बुलाएँ:

कमजोर लगता है
रीढ़ की हड्डी में पेशी शोष के किसी भी अन्य लक्षण विकसित करना
खिलाने में कठिनाई होती है
श्वसन कठिनाई जल्दी से एक आपातकालीन स्थिति बन सकती है।

निवारण
रीढ़ की हड्डी की मांसपेशियों के शोष के परिवार के इतिहास वाले लोगों के लिए आनुवंशिक परामर्श की सिफारिश की जाती है जो बच्चे पैदा करना चाहते हैं।

वैकल्पिक नाम
वेर्डनिग-हॉफमैन रोग

संदर्भ
सरनाट एचबी। स्पाइनल मस्कुलर एट्रोफी। इन: क्लीगमैन आरएम, बेहरमैन आरई, जेनसन एचबी, स्टैंटन बीएफ। बाल रोग की नेल्सन पाठ्यपुस्तक। 19 वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पा: एल्सेवियर; 2011: चैप 604.2।