अधिवृक्क अपर्याप्तता: कारण, लक्षण, उपचार

अधिवृक्क अपर्याप्तता एक बीमारी है जो अधिवृक्क प्रांतस्था हार्मोनों के स्राव में कमी के परिणामस्वरूप विकसित होती है - ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड, मिनरलोकोर्टिकोस्टेरॉइड और अधिवृक्क एण्ड्रोजन। अधिवृक्क अपर्याप्तता के कारण और लक्षण क्या हैं? इलाज कैसा चल रहा है?

अधिवृक्क प्रांतस्था की अपर्याप्तता प्राथमिक हो सकती है - तब अधिवृक्क ग्रंथियां क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, या माध्यमिक - जब हाइपोथैलेमस या पिट्यूटरी ग्रंथि क्षतिग्रस्त हो जाती है। रोग प्रक्रिया के प्रकार के आधार पर, यह तीव्र या पुरानी हो सकती है। यह एक संभावित घातक बीमारी है जो विभिन्न तरीकों से खुद को प्रकट कर सकती है। सामान्य कमजोरी, भूख न लगना और वजन कम होना, अस्पष्टीकृत बेहोशी, हाइपोटेंशन, हाइपोनेत्रिया, हाइपरक्लेमिया और हाइपोग्लाइकेमिया से पीड़ित लोगों में इसका संदेह होने की बहुत अधिक संभावना है। रोगियों में से अधिकांश महिलाओं, दो बार निदान के रूप में अक्सर पुरुषों के रूप में कर रहे हैं। शुरुआत की औसत आयु लगभग 40 वर्ष है।

अधिवृक्क अपर्याप्तता: कारण

प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता (एडिसन की बीमारी) के कारण सबसे अधिक बार ऑटोइम्यून प्रक्रिया होती है, जो इस ग्रंथि के प्रांतस्था को नष्ट करने का कारण बनती है - अधिवृक्क प्रांतस्था प्रतिजनों के खिलाफ एंटीबॉडी अक्सर रोगियों के रक्त में पाए जाते हैं।

प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता के अन्य कारणों में बैक्टीरियल (जैसे तपेदिक), वायरल (जैसे एचआईवी, साइटोमेगाली), फंगल संक्रमण, नियोप्लाज्म या नियोप्लास्टिक मेटास्टेसिस, विषाक्तता, अधिवृक्क रक्तस्राव, और हेमोक्रोमैटोसिस शामिल हैं। बहुत कम ही, अधिवृक्क अपर्याप्तता के कारण स्टेरॉयड बायोसिंथेसिस के वंशानुगत या अधिग्रहित विकार हैं।

यह जानने के लायक है कि प्राथमिक एड्रेनल अपर्याप्तता भी द्वितीय बहु-ग्रंथियों के ऑटोइम्यून सिंड्रोम के प्रकार में से एक हो सकती है। प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता के अलावा, थायरॉयड ग्रंथि का एक स्वप्रतिरक्षी रोग (सबसे अधिक बार हाशिमोटो रोग) और / या टाइप 1 मधुमेह भी है।

द्वितीयक अधिवृक्क अपर्याप्तता तब होती है जब हाइपोथैलेमस या ग्रंथियों पिट्यूटरी को भड़काऊ, अपक्षयी, नियोप्लास्टिक प्रक्रियाओं, रक्तस्राव, या आघात से क्षतिग्रस्त किया जाता है। यह कोर्टिकोस्टेरोइड के साथ दीर्घकालिक उपचार का परिणाम भी हो सकता है।

अधिवृक्क अपर्याप्तता: लक्षण

नैदानिक ​​लक्षण आमतौर पर उन रोगियों में होते हैं जिनमें दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों के कोर्टेक्स का 90% नष्ट हो गया है। अधिवृक्क अपर्याप्तता की अवधि और गंभीरता के आधार पर, रोग के विभिन्न लक्षण हो सकते हैं - रोगियों में एक पूरी तरह से स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम से, शारीरिक या मानसिक तनाव में वृद्धि नहीं होने से, मांसपेशियों की शक्ति कमजोर होने से, अधिवृक्क के भविष्य में कोमा का कारण हो सकता है।

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प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता (एडिसन की बीमारी) मांसपेशियों, कमजोर त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के श्लेष्म मलिनकिरण, वजन घटाने, उल्टी और दस्त, निर्जलीकरण, निम्न रक्तचाप से प्रकट होती है। इसके अलावा, नपुंसकता, बांझपन और मासिक धर्म संबंधी विकार और महिलाओं में जघन बालों के झड़ने हो सकते हैं। उन्नत बीमारी में, धीमेपन के साथ मानसिक परिवर्तन, कभी-कभी गंभीर मनोविकारों के साथ मानसिक परिवर्तन का अनुभव करना भी संभव है। प्रयोगशाला परीक्षण हाइपोनेट्रेमिया, हाइपरकेलामिया, हाइपरकेलेसीमिया, बहुत कम कोर्टिसोल स्तर, लिम्फोसाइटोसिस और ईोसिनोफिलिया दिखाते हैं। हाइपोग्लाइकेमिया आंतरायिक रूप से हो सकता है।

माध्यमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता की तुलना में कम गंभीर है। यह शायद ही कभी अधिवृक्क संकट के साथ जुड़ा हुआ है। यह पीला चीनी मिट्टी के बरतन त्वचा, गैर-फीका पड़ा हुआ निपल्स और योनी और गुदा क्षेत्र में बहुत कमजोर रंजकता की उपस्थिति की विशेषता है।अक्सर, रोगियों में पीयूष ग्रंथि के अन्य ट्रोपिक हार्मोन की कमी या अनुपस्थिति के लक्षण हो सकते हैं, जैसे टीएसएच (माध्यमिक हाइपोथायरायडिज्म के लक्षण) या एफएसएच और एलएच (माध्यमिक हाइपोगोनैडिज़्म के लक्षण)।

एक अधिवृक्क संकट रक्तचाप, निर्जलीकरण और ऑलिगुरिया में महत्वपूर्ण गिरावट के साथ संचार झटका की उपस्थिति की विशेषता है। इसके अलावा, अज्ञात एटियलजि के स्यूडोपरिटोनिटिस, उल्टी, दस्त और बुखार के लक्षण हो सकते हैं। हाइपोग्लाइकेमिया और मेटाबॉलिक एसिडोसिस रक्त सीरम में पाए जाते हैं।

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अधिवृक्क अपर्याप्तता: अनुसंधान

अधिवृक्क अपर्याप्तता वाले रोगियों के रक्त में आकस्मिक कोर्टिसोल एकाग्रता आमतौर पर कम होती है, लेकिन सामान्य सीमा के भीतर रह सकती है, जबकि अधिवृक्क कमी के बिना एक रोगी में लेकिन अन्य गंभीर बीमारी के साथ, यह बहुत कम हो सकता है। इसलिए, कोर्टिसोल के स्तर को मापने का उपयोग अधिवृक्क अपर्याप्तता के निदान की पुष्टि या शासन करने के लिए नहीं किया जाना चाहिए।

डायग्नोस्टिक्स में, ACTH के साथ एक उत्तेजना परीक्षण का उपयोग किया जाता है। इस प्रयोजन के लिए, सीरम कोर्टिसोल एकाग्रता 0.25 मिलीग्राम एसीटीएच के प्रशासन से पहले और 60 मिनट के बाद निर्धारित किया जाता है। प्राथमिक हाइपोएड्रेनोकॉर्टिकवाद में, बेसलाइन कोर्टिसोल का स्तर कम हो जाता है या सामान्य सीमा की निचली सीमा पर होता है। ACTH प्रशासन के बाद कोर्टिसोल का स्तर नहीं बढ़ता है। माध्यमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता के मामले में, ACTH प्रशासन के बाद कोर्टिसोल की एकाग्रता बढ़ जाती है। हालांकि, यह याद किया जाना चाहिए कि इन रोगियों में बिगड़ा ACTH स्राव के कारण दीर्घकालिक माध्यमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता अधिवृक्क प्रांतस्था शोष की ओर जाता है, और इस तरह - कोर्टिसोल संश्लेषण और स्राव की कमी।

अधिवृक्क ग्रंथियों की गणना टोमोग्राफी और एमआरआई नियोप्लास्टिक मेटास्टेस की उपस्थिति का संकेत दे सकता है।

रक्त सीरम में ACTH की एकाग्रता को भी मापा जा सकता है। प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता में, ACTH की एकाग्रता में काफी वृद्धि होती है, जबकि द्वितीयक रूपों में यह कम या सामान्य की निचली सीमा पर होती है।

इसके अलावा, प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षणों का उपयोग विशिष्ट एंटी-एड्रेनल एंटीबॉडी और इमेजिंग परीक्षणों का पता लगाने के लिए किया जाता है। एक्स-रे, कंप्यूटेड टोमोग्राफी और पेट की गुहा का अल्ट्रासाउंड अधिवृक्क प्रक्षेपण में क्षय रोग या अधिवृक्क माइकोसिस के बाद के विकारों को प्रकट कर सकता है।

माध्यमिक अधिवृक्क कमी, एक्स-रे, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग और तुर्की काठी की गणना टोमोग्राफी के मामलों में इस क्षेत्र में नियोप्लाज्म या अन्य विनाशकारी प्रक्रियाओं का पता लगाने के लिए महत्वपूर्ण हैं।

अधिवृक्क कमी: भेदभाव

विभेदक निदान में विभिन्न मूल के दस्त, मायस्थेनिया ग्रेविस, अतिगलग्रंथिता और क्रोनिक नेफ्रैटिस के दौरान मायोपैथी शामिल हैं। हाइपोनट्राईमिया, हाइपरकेलामिया, हाइपोग्लाइकेमिया, हाइपोटोनिया और वजन घटाने के अन्य कारणों और, छोटे बच्चों में, एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम पर भी विचार किया जाना चाहिए।

अधिवृक्क अपर्याप्तता: उपचार

अधिवृक्क अपर्याप्तता के उपचार में ग्लुकोकोर्तिकोस्टेरॉइड्स और मिनरलोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स की कमियों को पूरक करने में शामिल हैं। इस प्रयोजन के लिए, कोर्टिसोन या प्रेडनिसोन और फ्लुड्रोकोर्टिसोन को प्रशासित किया जाता है। यह याद किया जाना चाहिए कि चोटों और संक्रमणों के संपर्क में आने वाले रोगियों में स्टेरॉयड की खुराक में 2-3 गुना वृद्धि की जानी चाहिए या शारीरिक या मानसिक प्रयास में वृद्धि करना चाहिए। सामान्य तौर पर, महिलाओं में एण्ड्रोजन रिप्लेसमेंट थेरेपी आवश्यक नहीं है। अतिरिक्त उपचार रोग के कारण पर निर्भर करता है।

स्टेरॉयड की कमी से होने वाले अधिवृक्क संकट के उपचार में, 100 मिलीग्राम हाइड्रोकार्टिसोन को हर 4-6 घंटे या सिंथेटिक ग्लुकोकोर्तिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोन, मिथाइलप्रोस्किसोलोन, बीटामेथासोन, डेक्सामेथासोन) के बराबर मात्रा में प्रशासित किया जाता है। इसके अलावा, रोगी को पानी और सोडियम संतुलन में मौजूदा गड़बड़ी की भरपाई के लिए आवश्यक मात्रा में 0.9% NaCl समाधान और 5% ग्लूकोज का घोल दिया जाना चाहिए। यह याद रखने योग्य है कि प्रशासित समाधान की कुल मात्रा केंद्रीय शिरापरक दबाव और रक्त शर्करा के स्तर पर निर्भर करती है।

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