विशालकाय सेल धमनी (हॉर्टन रोग): कारण, लक्षण और उपचार

जायंट सेल आर्टेराइटिस, जिसे हॉर्टन रोग या टेम्पोरल आर्टेराइटिस के रूप में भी जाना जाता है, सबसे आम प्राथमिक वास्कुलिटिस है, जो प्रति वर्ष प्रति मिलियन 200 लोगों को प्रभावित करता है। रोग विभिन्न वाहिकाओं को प्रभावित करता है, जिसमें आंख की आपूर्ति भी शामिल है, जो अंधापन के जोखिम को बढ़ाती है। हॉर्टन रोग के कारण और लक्षण क्या हैं? इसका इलाज क्या है।

विशाल कोशिका धमनी, जिसे हॉर्टन रोग या लौकिक धमनी की सूजन के रूप में भी जाना जाता है। धमनीशोथ गिगेंटोसेल्युलर, धमनीशोथ टेम्पोरलिसविशाल कोशिका धमनीशोथ, जिसे जीसीए, अस्थायी धमनीशोथ) के रूप में संक्षिप्त किया जाता है, एक ऐसी बीमारी है जिसका सार धमनी वाहिकाओं की सूजन है, विशेष रूप से महाधमनी और इसकी बड़ी शाखाएं, मुख्य रूप से कैरोटिड धमनी की अतिरिक्त शाखाएं, यानी वे जो सिर को रक्त की आपूर्ति करती हैं। सबसे आम सूजन अस्थायी धमनी है (इसलिए रोग का नाम)। उनके अलावा, रोग प्रक्रिया नेत्र धमनी में भी विकसित हो सकती है, पोस्टीरियर सिलिअरी धमनी और कशेरुक धमनी के समीपस्थ भाग। वास्कुलिटिस के परिणामस्वरूप, उनका संकुचन होता है और, परिणामस्वरूप, उन अंगों का इस्किमिया होता है जिनमें रक्त की आपूर्ति की गई थी।

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विशालकाय सेल धमनी प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों (आमवाती रोगों) के समूह के अंतर्गत आता है। अनुसंधान से पता चलता है कि यूरोप में भूमध्यसागरीय देशों की तुलना में महाद्वीप के उत्तर में घटना अधिक है। स्कैंडिनेविया में, प्रति मिलियन 20 लोग हॉर्टन की बीमारी से पीड़ित हैं, जबकि यूरोप के दक्षिण में केवल 12. मुख्य रूप से 50 से अधिक लोग हैं (ज्यादातर मामले जीवन के 7 वें दशक में होते हैं), महिलाओं के दो गुना बहुमत के साथ।

हॉर्टन की बीमारी को हॉर्टन सिंड्रोम से भ्रमित नहीं होना चाहिए, जो एक क्लस्टर सिरदर्द है।

विशालकाय सेल धमनी (हॉर्टन रोग) - कारण

हॉर्टन रोग के कारण अज्ञात हैं।यह आनुवंशिक रूप से पूर्व निर्धारित व्यक्तियों में संक्रामक एजेंटों (वायरल, बैक्टीरिया) के लिए एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का परिणाम माना जाता है। अर्थात। इन कारकों के प्रभाव में, प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा धमनी वाहिकाओं पर हमला किया जाता है।

AUTOIMMUNOLOGICAL DISEASES: जब प्रतिरक्षा प्रणाली हम पर हमला करती है

विशालकाय सेल धमनी (हॉर्टन रोग) - लक्षण

प्रारंभ में, रोगी प्रणालीगत फ्लू जैसे लक्षण विकसित करता है, जैसे: बुखार या निम्न-श्रेणी का बुखार, एनोरेक्सिया, वजन कम करना, अस्वस्थता, कमजोरी, ठंड लगना और पसीना आना, अवसाद। तब, संवहनी क्षेत्र में इस्किमिया के परिणामस्वरूप, रोगी शिकायत कर सकता है:

• क्रोनिक सिरदर्द, जो आमतौर पर लौकिक क्षेत्र में स्थित होते हैं (फिर लौकिक धमनी दर्दनाक रूप से सूजन हो जाती है, एक प्रताड़ित, कठोर उभार के रूप में दिखाई देती है), और ओसीसीपटल, पार्श्विका और ललाट। यह दर्द आमतौर पर रात में होता है और नींद में खलल डालता है
• खोपड़ी का दर्द (सतही सिरदर्द, जैसे ब्रश करते समय);
• जबड़े और जीभ का अकड़ना (चबाने पर सुन्नता)

1/4 रोगियों में, आंखों को रक्त की आपूर्ति करने वाली धमनियां शामिल हो जाती हैं, जो दृश्य गड़बड़ी से प्रकट होती हैं, जैसे:

• दोहरी दृष्टि
• दृश्य तीक्ष्णता विकार

विशाल सेल धमनी अक्सर गठिया के साथ सहकर्मी होते हैं, कंधे और कूल्हे की कमर में दर्द और सुबह की कठोरता की विशेषता होती है। शोध के अनुसार, 50 प्रतिशत। हॉर्टन की बीमारी वाले रोगियों में बहुमूत्र रोग, और 15-25 प्रतिशत होता है। आमवाती बहुमूत्रता के रोगी इस प्रकार के धमनीशोथ से पीड़ित होते हैं।

हॉर्टन की बीमारी से अंधापन हो सकता है

दृष्टि विकार 20-30% चिंता का विषय है रोगियों, जिनमें से आधे स्थायी दृष्टि हानि (आमतौर पर एक-आंख) का अनुभव करते हैं। दृष्टि का नुकसान सबसे अधिक बार अचानक होता है, कुछ दिनों के भीतर, और सिरदर्द, बुखार, सामान्य लक्षण और जबड़े के अकड़न जैसे लक्षणों से पहले हो सकता है। ऐसी स्थिति के सबसे आम (91%) कारण पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी हैं, कम बार पश्चात न्यूरोपैथी और केंद्रीय रेटिना धमनी की रुकावट। उनका परिणाम बीमारी की सबसे गंभीर जटिलता हो सकती है, अर्थात् दृष्टि का स्थायी नुकसान, अक्सर अस्थायी रूप से एम्पीओपिया, डबल दृष्टि या आंखों के दर्द से पहले होता है। प्रैग्नेंसी खराब होती है क्योंकि दृश्य तीक्ष्णता का नुकसान स्थायी है, हालांकि कोर्टिकोस्टेरोइड के शुरुआती प्रशासन से दृष्टि में सुधार हो सकता है।

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विशालकाय सेल धमनी भी महाधमनी धमनीविस्फार के गठन के एक बढ़े हुए जोखिम के साथ जुड़ा हुआ है, जो आमतौर पर बीमारी की एक देर से जटिलता है और मृत्यु को जन्म दे सकती है। बहुत दुर्लभ मामलों में, एक स्ट्रोक होता है, सबसे अधिक बार इस्केमिक होता है, और इससे भी अधिक शायद ही कभी सबार्केनॉइड या इंट्राक्रानियल रक्तस्राव होता है।

विशालकाय सेल धमनी (हॉर्टन रोग) - निदान

अमेरिकन रयूमेटोलॉजिकल सोसायटी के अनुसार, विशाल सेल धमनी के निदान के मानदंड में शामिल हैं:

1. रोगी की आयु - 50 वर्ष और उससे अधिक।
2. नया, स्थानीयकृत सिरदर्द।
3. लौकिक धमनी की कोमलता या लौकिक धमनी नाड़ी का कमजोर होना।
4. ओबी ≥ 50 मिमी / घंटा।
5. लौकिक धमनी की असामान्य बायोप्सी।

यदि 5 मानदंडों में से 3 मिलते हैं, तो बीमारी का निदान किया जा सकता है। हालांकि, अंतिम निदान इमेजिंग परीक्षणों पर आधारित है, जैसे कि अल्ट्रासाउंड, एमआरआई (चुंबकीय अनुनाद) और पीईटी (पॉज़िट्रॉन उत्सर्जन कंप्यूटेड टोमोग्राफी), जो पोत की दीवार की सूजन की विशेषताओं को प्रकट करता है। इसके विपरीत, अल्ट्रासाउंड, एंजियो-सीटी और धमनियों का उपयोग स्टेनोसिस / शामिल धमनियों के अवरोध, एन्यूरिज्म और महाधमनी विच्छेदन जैसी जटिलताओं की कल्पना करने के लिए किया जाता है। अतिरिक्त परीक्षण (ईएसआर, सी-रिएक्टिव प्रोटीन) और एक अस्थायी धमनी बायोप्सी हॉर्टन रोग का निदान स्थापित करने में सहायक होते हैं।

विशालकाय सेल धमनी (हॉर्टन रोग) - उपचार

रोगियों को ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड दिया जाता है। शुरुआती खुराक एक या दो खुराक में प्रतिदिन 40-60 मिलीग्राम प्रेडनिसोन है। ओकुलर लक्षणों के मामले में, दवा की खुराक अधिक होती है या मेथिलप्रेडनिसोलोन की दाल का उपयोग किया जाता है। प्रेडनिसोन खुराक धीरे-धीरे कम हो जाती है। उपचार 2-4 वर्षों के लिए किया जाता है, लेकिन कभी-कभी कम खुराक वाली चिकित्सा अधिक लंबी होती है।

ग्लूकोकॉर्टीकॉइड उपचार के 24-72 घंटों के बाद विशाल सेल धमनी की पहचान में अचानक सुधार होता है।

ग्रंथ सूची:

1. Rozwodowska M., Rozwodowska M., El-Essa A., Kubica J., Giant cell arteritis (टेम्पोरल आर्टरी की सूजन)। केस स्टडी 2, हृदय और वाहिकाओं के रोग 2006, वॉल्यूम 3, नंबर 4