प्राथमिक प्रगतिशील मल्टीपल स्केलेरोसिस रोगियों के लिए सबसे दुर्लभ और विघटनकारी प्रकार का एमएस है। यह नैदानिक और चिकित्सीय दोनों कठिनाइयों का कारण बनता है। प्राथमिक प्रगतिशील एकाधिक स्केलेरोसिस के लिए उपचार के विकल्प सीमित हैं - फिलहाल केवल एक दवा। अन्य तरीकों, रोगियों के लिए प्रस्तावित, कोई सिद्ध प्रभावशीलता नहीं है।
विषय - सूची
- प्राथमिक प्रगतिशील एकाधिक स्केलेरोसिस: कारण
- प्राथमिक प्रगतिशील एकाधिक स्केलेरोसिस: लक्षण
- प्राथमिक प्रगतिशील एकाधिक स्केलेरोसिस: निदान
- प्राथमिक प्रगतिशील एकाधिक स्केलेरोसिस: उपचार
- पीपीएमएस: वैकल्पिक चिकित्सा
- प्राइमरी प्रोग्रेसिव मल्टीपल स्केलेरोसिस: प्रैग्नेंसी
आंकड़ों के अनुसार, एमएस रोगियों के 10 से 15% में प्राथमिक प्रगतिशील मल्टीपल स्केलेरोसिस (पीपीएमएस) होता है। महिला और पुरुष एक समान आवृत्ति के साथ इससे पीड़ित हैं।
पीपीएमएस को अन्य प्रकार के एमएस से अलग करने वाली पहली बात यह है कि इसके लक्षण कुछ हद तक बाद में रोगियों में दिखाई देते हैं - आमतौर पर 35 से 39 वर्ष की आयु के लोगों में (और ज्यादातर मामलों में, एमएस की पहली अभिव्यक्तियां लगभग 10 साल पहले दिखाई देने लगती हैं)।
प्राथमिक प्रगतिशील एकाधिक स्केलेरोसिस: कारण
एमएस के अन्य सभी प्रकारों के साथ, बीमारी का सटीक कारण अज्ञात है।
यह ज्ञात है कि मल्टीपल स्केलेरोसिस के कोर्स से समय के साथ खराब होने वाले माइलिन शीथ्स को नुकसान होता है, जो हालांकि, उनकी ओर जाता है - यह अब तक स्पष्ट रूप से नहीं बताया गया है।
एमएस के रोगजनन के बारे में परिकल्पना वास्तव में अलग हो सकती है, लेकिन दो सबसे लोकप्रिय हैं।
उनमें से एक के अनुसार, रोग ऑटोइम्यून बीमारियों के समूह से संबंधित है, और दूसरे के अनुसार, यह एक वायरल संक्रमण के बाद होता है जो प्रतिरक्षा प्रणाली के एक अतिवृद्धि की ओर जाता है।
यह भी ध्यान देने योग्य है कि मल्टीपल स्केलेरोसिस के दौरान, माइलिन शीथ के आसपास भड़काऊ प्रतिक्रियाएं होती हैं।
प्राइमरी प्रोग्रेसिव मल्टीपल स्केलेरोसिस विशेष है, हालांकि, क्योंकि भड़काऊ प्रक्रियाएं कम स्पष्ट हैं - यह इसे अब तक का सबसे गूढ़ प्रकार का एमएस बनाता है और साथ ही साथ यह जानना भी कठिन बनाता है कि पीपीएमएस के कारण क्या हैं।
प्राथमिक प्रगतिशील एकाधिक स्केलेरोसिस: लक्षण
पीपीएमएस के साथ रोगियों द्वारा अनुभव किए गए लक्षण एमएस के अन्य रूपों के साथ संघर्ष कर रहे रोगियों द्वारा अनुभव के समान हैं। प्राथमिक प्रगतिशील एकाधिक स्केलेरोसिस के लक्षणों में शामिल हैं:
- असामान्य संवेदनाएं (जैसे कठोर महसूस होना)
- संतुलन बनाए रखने में कठिनाई
- स्मृति हानि
- असामान्य संवेदनाएं (जैसे कि शरीर के विभिन्न हिस्सों में चुभने, खुजली या जलन)
- दर्द की शिकायत
- मांसपेशी में कमज़ोरी
- धुंधली दृष्टि
- स्फिंक्टर्स की शिथिलता (परिणामस्वरूप पेशाब करने में कठिनाई या मल को पारित करना)
- थकान की लगातार भावना
- यौन रोग
यहां उन सभी लक्षणों को सूचीबद्ध करना असंभव है जो पीपीएमएस से पीड़ित व्यक्ति में प्रकट हो सकते हैं - क्योंकि विभिन्न रोगियों में बीमारियों के अलग-अलग संकलन हैं।
अब तक, हालांकि, प्राथमिक प्रगतिशील एकाधिक स्केलेरोसिस की सबसे विशिष्ट विशेषता का उल्लेख यहां नहीं किया गया है - यह है कि जब रोगी लक्षण विकसित करते हैं, तो वे हर समय उन्हें परेशान करते हैं।
पीपीएमएस के दौरान, कोई भी एमएस मामलों के लिए विशिष्ट रूप से रिलेपेस या रिमिशन के बारे में बात नहीं कर सकता है - रोगी लगातार बीमारी के लक्षणों से जूझते हैं, जो धीरे-धीरे समय के साथ दुर्भाग्य से और अधिक तीव्र हो जाते हैं।
प्राथमिक प्रगतिशील एकाधिक स्केलेरोसिस: निदान
मल्टीपल स्केलेरोसिस का निदान करने में कठिनाई अक्सर उत्पन्न होती है, लेकिन निदान करने के लिए पीपीएमएस रोग का सबसे कठिन रूप माना जा सकता है।
यह आंशिक रूप से है क्योंकि इस इकाई के दौरान, रोगियों को एमएस के मस्तिष्क के विशिष्ट परिवर्तनों की एक छोटी संख्या का अनुभव होता है - वे रीढ़ की हड्डी में बहुत अधिक हैं।
थोड़ा अलग नैदानिक चित्र इस तथ्य की ओर जाता है कि कभी-कभी रोगियों को एक निश्चित देरी से निदान किया जाता है। प्राथमिक प्रगतिशील एकाधिक काठिन्य के निदान के लिए निम्नलिखित परीक्षणों का उपयोग किया जाता है:
- इमेजिंग परीक्षण (सबसे महत्वपूर्ण चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग है)
- काठ का पंचर (जिसके बाद मस्तिष्कमेरु द्रव के परीक्षण किए जाते हैं)
- दृश्य विकसित क्षमता की जांच
हालांकि, रोगी को किसी भी परीक्षण करने का आदेश देने से पहले, एक चिकित्सा साक्षात्कार (जिसके दौरान रोगी को एमएस के लक्षणों का पता लगाया जा सकता है) और एक न्यूरोलॉजिकल परीक्षा पहले आयोजित की जाती है।
यहां यह भी ध्यान देने योग्य है कि मल्टीपल स्केलेरोसिस के एक मरीज का निदान करने से पहले, इस बीमारी के अलावा लक्षणों के संभावित कारणों को बाहर करना आवश्यक है। उन इकाइयों में जिन्हें मुख्य रूप से एकाधिक स्केलेरोसिस के प्राथमिक प्रगतिशील रूप से विभेदित किया जाना चाहिए, निम्नलिखित का उल्लेख किया जा सकता है:
- विटामिन बी 12 की कमी
- लाइम की बीमारी
- वायरल संक्रमण (जैसे HTLV-1 के साथ संक्रमण)
- केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर
- जोड़ों की सूजन संबंधी बीमारियां
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प्राथमिक प्रगतिशील एकाधिक स्केलेरोसिस: उपचार
एमएस के इलाज में सबसे बड़ी कठिनाइयाँ मल्टीपल स्केलेरोसिस के प्राथमिक प्रगतिशील रूप की चिंता करती हैं। जैसा कि इस बीमारी के अन्य प्रकार के उपचार के लिए आमतौर पर उपलब्ध एजेंट हैं, दुर्भाग्य से यह पीपीएमएस के मामले में थोड़ा अलग है।
जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, एमएस के इस रूप की पैथोफिजियोलॉजिकल प्रक्रियाएं थोड़ी भिन्न होती हैं, इसलिए एमएस के अन्य रूपों वाले लोगों की मदद करने वाले फार्मास्यूटिकल्स प्राथमिक प्रगतिशील मल्टीपल स्केलेरोसिस वाले रोगियों में आवश्यक रूप से प्रभावी नहीं हैं।
हालांकि, वैज्ञानिक अपने स्वयं के उपकरणों के लिए बीमारों को नहीं छोड़ते हैं और वे अभी भी पीपीएमएस उपचार की तलाश कर रहे हैं। रोगियों के लिए आशा 2016 में दिखाई दी, जब यूएस एफडीए ने एक तैयारी को मंजूरी दी जो प्राथमिक प्रगतिशील एकाधिक स्केलेरोसिस के उपचार में इस्तेमाल की जा सकती है - दवा ओक्रेलिज़्यूमाब थी।
इसे भी पढ़े: मल्टीपल स्केलेरोसिस: उपचार
एमएस के अन्य रूपों वाले रोगियों में, पीपीएमएस के साथ रोगियों में उनके लक्षणों को नियंत्रित करना महत्वपूर्ण है। इस मामले में चिकित्सीय प्रभाव इस बात पर निर्भर करता है कि रोगी में वास्तव में क्या समस्याएं सबसे गंभीर हैं।
उदाहरण के लिए, महत्वपूर्ण चंचलता वाले रोगियों में, बैक्लोफेन का उपयोग किया जा सकता है, और गंभीर दर्द से जूझ रहे रोगियों में, न्यूरोपैथिक दर्द (जैसे कार्बामाज़ेपिन) के लिए अनुशंसित एजेंटों का उपयोग किया जा सकता है।
बदले में, प्राथमिक प्रगतिशील मल्टीपल स्केलेरोसिस वाले सभी रोगी - रोग के लक्षणों की परवाह किए बिना सबसे गंभीर हैं - नियमित रूप से भौतिक चिकित्सा द्वारा यथासंभव लंबे समय तक उनकी फिटनेस बनाए रखने में मदद की जा सकती है।
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पीपीएमएस: वैकल्पिक चिकित्सा
चूंकि प्राइमरी प्रोग्रेसिव मल्टीपल स्केलेरोसिस के लिए उपचार के विकल्प केवल सीमित हैं, इसलिए यह आश्चर्यजनक नहीं है कि मरीज अपनी स्थिति में सुधार के लिए वैकल्पिक उपचार की तलाश कर रहे हैं।
अक्सर, दुर्भाग्य से, उन्हें हस्तक्षेप की पेशकश की जाती है जो न केवल उनकी मदद करेगी, बल्कि उनके स्वास्थ्य पर भी नकारात्मक प्रभाव डाल सकती है।
जैसे कि ज़म्बोनी पद्धति विवादास्पद है, लेकिन कुछ लोगों के लिए एक ही समय में प्रभावी है, रोगियों द्वारा उपयोग किए जाने वाले अन्य तरीकों को किसी भी तरह से विश्वसनीय नहीं माना जा सकता है और अपेक्षित परिणाम ला सकता है।
ऐसे संदिग्ध तरीकों में रोगियों द्वारा विटामिन की खुराक का उपयोग (दूसरों के बीच, विटामिन सी, विटामिन ई, ओमेगा -3 एसिड, सेलेनियम और जस्ता) या विभिन्न हर्बल मिश्रण (जैसे कि नींबू बाम, कद्दू के बीज और मुसब्बर युक्त) का उपयोग शामिल है।
मरीज़ के स्वयं के टी लिम्फोसाइटों को इकट्ठा करने पर भी काम चल रहा है, उन्हें "रोगी के शरीर के बाहर" - माइलिन एंटीजन के साथ और फिर उन्हें रोगी के रक्तप्रवाह में पुन: प्रस्तुत किया जाता है।
एकाधिक काठिन्य के इलाज के अपरंपरागत तरीकों का उपयोग करने की वैधता से इनकार करना मुश्किल है, लेकिन एक बात निश्चितता के साथ बताई जा सकती है।
यदि PPSM के साथ कोई मरीज डॉक्टरों की देखभाल को छोड़ देता है, तो अपने आप को पूरी तरह से वैकल्पिक एमएस उपचारों से निपटने वाले लोगों के हाथों में डाल देता है, यह सुरक्षित नहीं है और इससे कुछ ही समय में स्वास्थ्य का पूर्ण नुकसान हो सकता है।
प्राइमरी प्रोग्रेसिव मल्टीपल स्केलेरोसिस: प्रैग्नेंसी
दुनिया में प्राथमिक प्रगतिशील मल्टीपल स्केलेरोसिस वाले रोगियों के पूर्वानुमान को परिभाषित करना असंभव है - विभिन्न रोगियों में रोग का कोर्स बहुत अलग हो सकता है।
जिस तरह कुछ मरीज़ अपनी बीमारी के कई साल बाद अपनी फिटनेस की महत्वपूर्ण कमी का अनुभव करते हैं, वैसे ही दूसरे लोग बीमारी के पहले लक्षणों के कुछ वर्षों के भीतर उपकरणों का समर्थन किए बिना चलने में असमर्थ हो जाते हैं।
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मल्टीपल स्केलेरोसिस: बीमारी के प्रकार। MS के अक्षरसूत्रों का कहना है:
- "न्यूरोलॉजी। मेडिकल छात्रों के लिए एक पाठ्यपुस्तक", वैज्ञानिक एड। डब्ल्यू। कोज़ुबस्की, पी। पी। लिबर्स्की, एड। II, वारसॉ 2014, PZWL मेडिकल पब्लिशिंग
- अब्देलहाक ए। एट अल।: प्राइमरी प्रोग्रेसिव मल्टीपल स्केलेरोसिस: पुटिंग टुगेदर द पज़ल, फ्रंट न्यूरोल। 2017; 8: 234, ऑन-लाइन एक्सेस
- राइस सीएम एट अल।: प्राथमिक प्रगतिशील एकाधिक स्केलेरोसिस: प्रगति और चुनौतियां, जे। न्यूरोल। न्युरोसर्ग। मनोरोग 2013; 84: 1100–1106, डोई: 10.1136 / jnnp-2012-304140, ऑन-लाइन पहुंच
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