परिवार भूमध्यसागरीय बुखार

पारिवारिक भूमध्य बुखार के लक्षण

पहला लक्षण आमतौर पर 20 वर्ष की आयु से पहले के आधे रोगियों में दिखाई देता है, पहले दशक में आधे रोगियों में और अधिक बार लड़कियों की तुलना में लड़कों में। एक हमले के दौरान (सप्ताह में एक बार, वर्ष में कई बार), न्युट्रोफिल की रासायनिक गतिविधि (जिसे न्युट्रोफिल, एनईयू के रूप में भी जाना जाता है), जो सीरस झिल्ली पर हमला करती है, बढ़ जाती है। क्यों झिल्ली - यह ज्ञात नहीं है। रोगी के पास:

38-40 डिग्री सेल्सियस के बुखार के आवर्तक एपिसोड।

पेट में दर्द या फुफ्फुस दर्द

दस्त

जोड़ों का दर्द, मुख्य रूप से घुटने, टखने, कलाई (एक या दो), जो 5-10 प्रतिशत में। मामले इसके नुकसान की ओर ले जाते हैं

निचले पैर, टखने, पैर के पीछे रैशेज जैसे इरिथेमा

एक जब्ती आमतौर पर उच्च तनाव (शारीरिक और भावनात्मक दोनों), मासिक धर्म, लेकिन एक वसायुक्त भोजन के कारण होता है। इसलिए, उदाहरण के लिए, अपच के साथ परिवार के भूमध्य बुखार को भ्रमित करना मुश्किल नहीं है। विशेष रूप से कि ये लक्षण लगभग 3 दिनों तक रहते हैं, फिर अनायास गायब हो जाते हैं, और रोगी फिर से पूरी तरह से सामान्य महसूस करता है। यह बीमारी कभी-कभी एपेंडिसाइटिस, कोलेसिस्टिटिस, रीनल कोलिक, आंतों की रुकावट, पेरिकार्डिटिस या मेनिन्जाइटिस से भी उलझती है। विशेष रूप से पेट के लक्षण कभी-कभी अनावश्यक सर्जिकल हस्तक्षेप का कारण बनते हैं। चूंकि बच्चे बुखार और पेट दर्द को बहुत बार और विभिन्न कारणों से विकसित करते हैं, इसलिए इस बीमारी का निदान करना बेहद मुश्किल है, खासकर उच्च जोखिम वाली आबादी में।

पारिवारिक भूमध्य ज्वर का निदान

अन्य रोगों में पारिवारिक भूमध्य बुखार के लक्षणों की समानता के कारण, सही निदान करना बहुत मुश्किल है। उत्पत्ति के संदर्भ में एक साक्षात्कार आवश्यक है। यदि आपका बच्चा ऐसे लक्षण विकसित करता है जो डॉक्टर को यह स्थिति होने का सुझाव दे सकते हैं, तो वह यह जानना चाहेगा कि क्या माता-पिता में भी लक्षण हैं। आनुवांशिक परीक्षण केवल उन देशों में सहायक है जहां रोग बहुत आम नहीं है। निदान की कुंजी कभी-कभी मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति हो सकती है (हमलों के बीच लगातार प्रोटीनूरिया एमिलॉइडोसिस को इंगित करता है), और बीमारी की पुष्टि कोलेचिइन की सकारात्मक प्रतिक्रिया से होती है।

प्रयोगशाला परीक्षण भी सहायक होते हैं, लेकिन दुर्भाग्य से कुछ हद तक ही। हमले के दौरान, ईएसआर और सीआरपी जैसे भड़काऊ मार्कर ऊंचा हो जाते हैं, और बच्चों में मामूली ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ऊंचा इम्युनोग्लोबुलिन, हैप्टोग्लोबिन और फाइब्रिनोजेन भी हो सकते हैं।

हालांकि, बीमारी के एक हमले के बाद, दुर्भाग्य से, ये परिणाम 30 प्रतिशत में सामान्य हो जाते हैं। रोगियों, बाकी में वे छोड़ देते हैं, लेकिन थोड़ा ऊंचा रहता है। यदि प्रोटीनमेह जारी रहता है, तो आपका डॉक्टर एक गुदा बायोप्सी का आदेश दे सकता है। यदि यह एमाइलॉयड नहीं दिखाता है, तो निदान की पुष्टि करने के लिए गुर्दे की बायोप्सी की आवश्यकता होती है।

पारिवारिक भूमध्य बुखार: उपचार

पारिवारिक भूमध्य बुखार बिल्कुल इलाज किया जाना चाहिए - अन्यथा, बीमारी बहुत खतरनाक जटिलताओं का कारण बन सकती है। सबसे गंभीर अमाइलॉइडोसिस का विकास है। अमाइलॉइड एक प्रोटीन है जो गुर्दे, जठरांत्र संबंधी मार्ग, हृदय और त्वचा में जमा होता है और उनके कार्यों के क्रमिक नुकसान की ओर जाता है। गुर्दे की विफलता के विशेष रूप से गंभीर स्वास्थ्य परिणाम हैं। प्रभावित व्यक्तियों में भी सामान्य आबादी की तुलना में पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा और हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा विकसित होने का अधिक खतरा होता है। बीमारी का एक प्रकार भी है जिसमें न तो बुखार है और न ही अन्य सामान्य लक्षण हैं। यह माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस की ओर जाता है।

भूमध्य ज्वर की पारिवारिक चिकित्सा में कोलचिकिन का उपयोग जीवन भर किया जाता है। यह एक सुरक्षित और सस्ता उपचार है जो दस्त को साइड इफेक्ट के रूप में पैदा कर सकता है, लेकिन जब खुराक तदनुसार समायोजित हो जाता है तो यह रुक जाता है। Colchicine रोग के हमलों को पूरी तरह से दूर कर देता है या लक्षण काफी कम हो जाते हैं। एक बच्चा, और बाद में पारिवारिक भूमध्य बुखार से पीड़ित एक वयस्क को, वर्ष में दो बार प्रोटीन के लिए अपने मूत्र का परीक्षण कराना चाहिए। दवा की वापसी रोग के हमलों और एमाइलॉयडोसिस के वापसी के जोखिम का कारण बनती है।