सारकॉइडोसिस, या बेसनियर-बोएक-शूमैन रोग एक ऑटोइम्यून बीमारी है जो लगभग पूरे शरीर को प्रभावित करती है, मुख्य रूप से युवा लोगों को प्रभावित करती है। सारकॉइडोसिस के लक्षण अक्सर तपेदिक या अन्य श्वसन रोग के साथ भ्रमित होते हैं। अब तक, सारकॉइडोसिस के लिए कोई स्पष्ट कारण की पहचान नहीं की गई है, हालांकि इस बारे में कई परिकल्पनाएं हैं। महत्वपूर्ण रूप से, सारकॉइडोसिस एक संक्रामक बीमारी नहीं है, इसलिए आप इसे नहीं पकड़ सकते।
सारकॉइडोसिस (बेसनियर-बोएक-शूमैन रोग, लैटिन। सारकॉइडोसिस) एक ऑटोइम्यून बीमारी (ऑटोइम्यून बीमारी) है। प्रतिरक्षा प्रणाली, शरीर में प्रवेश करने वाले घुसपैठियों को नष्ट करने के लिए उपयोग की जाती है, कुछ लोगों में अचानक बहुत सक्रिय हो जाती है।
आंतरिक अंगों में, ग्रेन्युलोमास रूप, यानी छोटे भड़काऊ गांठ, जो तपेदिक के विपरीत, गैर-इलाज वाले ग्रैनुलोमा हैं। ग्रैनुलोमा का निर्माण भड़काऊ कोशिकाओं जैसे लिम्फोसाइट्स और मैक्रोफेज से होता है।
हालांकि सारकॉइडोसिस किसी भी अंग को प्रभावित कर सकता है, यह सबसे अधिक फेफड़े और लिम्फ नोड्स में पाया जाता है, खासकर मीडियािनम में। यही कारण है कि सारकॉइडोसिस को एक अंतरालीय फेफड़े की बीमारी के रूप में वर्गीकृत किया गया है। इसका मतलब यह है कि यह विषम विकसित करता है, फेफड़ों में परिवर्तन फैलता है, जिससे बिगड़ा हुआ गैस विनिमय होता है।
विषय - सूची
- सारकॉइडोसिस - कौन सबसे अधिक बार बीमार होता है?
- सारकॉइडोसिस - लक्षण
- सारकॉइडोसिस - एक सटीक निदान कैसे करें?
- सारकॉइडोसिस के बीच अंतर क्या हैं?
- सारकॉइडोसिस - उपचार
- सारकॉइडोसिस - नैदानिक पाठ्यक्रम
सारकॉइडोसिस - कौन सबसे अधिक बार बीमार होता है?
सारकॉइडोसिस को मुख्य रूप से युवा लोगों की बीमारी माना जाता है, मुख्यतः जीवन के तीसरे दशक (20-30 वर्ष) में। महिलाओं में, 50 और 60 की उम्र के बीच दूसरी घटना होती है।
जबकि कोई निश्चित लिंग लाभ नहीं है, सारकॉइडोसिस को महिलाओं में थोड़ा अधिक सामान्य माना जाता है।
यह भी देखा गया है कि सारकॉन्डोसिस स्कैंडिनेवियाई देशों में लोगों में बहुत बार पाया जाता है, और यह कि काली नस्ल बाकी आबादी की तुलना में लगभग दस गुना अधिक बीमार है।
सारकॉइडोसिस - लक्षण
अपने प्रारंभिक पाठ्यक्रम में सारकॉइडोसिस अक्सर स्पर्शोन्मुख है। हालांकि, जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, लिम्फैडेनोपैथी, यानी लिम्फ नोड्स का सामान्यीकृत इज़ाफ़ा, सबसे अधिक बार देखा जा सकता है।
अक्सर सारकॉइडोसिस में होते हैं:
- वजन घटना
- खाँसना
- रात को पसीना
- खराब मूड
- सामान्य कमज़ोरी
ये गैर-विशिष्ट लक्षण हैं, जो लगभग 30% रोगियों में भी होते हैं, इसलिए जब वे दिखाई देते हैं, तो हम शायद ही कभी एक विशिष्ट बीमारी पर ध्यान केंद्रित करते हैं, इसके अलावा - ऐसी बीमारियों को शव परीक्षा से लगभग सभी को जाना जाता है और यह तनाव या थकान की स्थिति में होता है।
लक्षण जो सारकॉइडोसिस के अधिक विशिष्ट हैं, मुख्य रूप से बीमारी से प्रभावित अंग से संबंधित हैं। इसलिए, हम दूसरों के बीच निरीक्षण कर सकते हैं:
- सांस की तकलीफ, खाँसी, छाती में दर्द या बेचैनी
- मांसपेशियों और जोड़ों का दर्द
- बढ़े हुए यकृत और / या तिल्ली का बढ़ जाना (हेपाटो- और / या स्प्लेनोमेगाली)
- सूजन लिम्फ नोड्स जो मोबाइल और दर्द रहित हैं
- अतालता, दिल की विफलता के संकेत
- सूखी आँखें या धुंधली दृष्टि
- केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में गड़बड़ी, विशेष रूप से कपाल नसों का पक्षाघात, मुख्य रूप से चेहरे की नसें (तथाकथित न्यूरोसार्कोइडोसिस)
- विभिन्न प्रकार और तीव्रता के त्वचा के घाव, उदाहरण के लिए, गांठदार सार्कोइड, एंजियोलूपाइड (संवहनी घाव, मुख्य रूप से महिलाओं में, मुख्य रूप से नाक पर स्थित), व्यंग्य चकत्ते, फैलाव और वार्षिकी सारकिड; घाव आमतौर पर त्वचा की सतह पर निशान छोड़ देते हैं
- कंकाल के लक्षण, जिसे ज्यूलिंग सिंड्रोम भी कहा जाता है
- एक या दोनों तरफ पैरोटिड ग्रंथि का इज़ाफ़ा
- हाइपरलकसीमिया के लक्षण, यानि रक्त में कैल्शियम का उच्च स्तर, जो अक्सर सारकॉइडोसिस के साथ होता है, जैसे कि पोल्यूरिया, नेफ्रोलिथियासिस और कोलेलिथियसिस, मांसपेशियों में कमजोरी, किसी तरह का दर्द, सिरदर्द, मतली, उल्टी, भूख न लगना, अग्नाशयशोथ, गैस्ट्रिक और ग्रहणी संबंधी अल्सर रोग। अतालता या धमनी उच्च रक्तचाप
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सारकॉइडोसिस - एक सटीक निदान कैसे करें?
चूंकि सारकॉइडोसिस किसी भी अंग को प्रभावित कर सकता है, इसलिए कई असामान्यताओं को अक्सर विभिन्न अतिरिक्त परीक्षणों में देखा जा सकता है। अंततः, हालांकि, सारकॉइडोसिस का निदान परिवर्तित अंगों के टुकड़े के हिस्टोपैथोलॉजिकल परीक्षा द्वारा निर्धारित किया जाता है, सबसे अधिक बार लिम्फ नोड्स, फेफड़े के पैरेन्काइमा, नेत्र कंजाक्तिवा, यकृत, गुर्दे या त्वचा से।
इसके अलावा, सारकॉइडोसिस के निदान में निम्नलिखित परीक्षणों का उपयोग किया जाता है:
- प्रयोगशाला परीक्षण जो दिखा सकते हैं
- मामूली एनीमिया
- ल्यूकोपेनिया
- हाइपरलकसीमिया
- हाइपरलकेशिया
- एंजाइम को परिवर्तित करने वाले रक्त एंजियोटेंसिन में वृद्धि
- हाइपरगामाग्लोबुलिनमिया
- इमेजिंग परीक्षण:
छाती का एक्स-रे - एक्स-रे छवि के आधार पर, सारकॉइडोसिस को पांच चरणों में वर्गीकृत किया जा सकता है, अधिक सटीक:
- चरण 0 - छाती की एक्स-रे छवि सामान्य है
- चरण I - फुफ्फुस पैरेन्काइमा में कोई दृश्य परिवर्तन नहीं होने के साथ गुहाओं और / या मीडियास्टिनम के लिम्फ नोड्स का इज़ाफ़ा।
- चरण II - बढ़े हुए लिम्फ नोड्स के साथ फेफड़े के पैरेन्काइमा में छोटे गांठदार प्रसार
- चरण III - पैरेन्काइमा में छोटे-गांठदार प्रसार, लिम्फ नोड्स का कोई इज़ाफ़ा नहीं
- चरण IV - फुफ्फुसीय पैरेन्काइमा फाइब्रोसिस और वातस्फीति में परिवर्तन ("मधुकोश" छवि)
छाती की गणना टोमोग्राफी:
- फेफड़े के पैरेन्काइमा में छोटे-गांठदार प्रसार
- हिल्स और मीडियास्टिनम के बढ़े हुए लिम्फ नोड्स
चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग - सबसे अधिक बार अन्य अंगों की भागीदारी का आकलन करने में सहायक होता है, मुख्य रूप से केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और हृदय
जिगर, प्लीहा और मूत्र प्रणाली का आकलन करने के लिए पेट का अल्ट्रासाउंड
- संभव अतालता का आकलन करने के लिए ईसीजी
- एक नेत्र परीक्षा जो प्रत्येक रोगी में की जानी चाहिए
- मस्तिष्कमेरु द्रव की जांच - केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की भागीदारी के मामले में, यह लिम्फोसाइटोसिस और रोगियों के विशाल बहुमत में प्रोटीन के स्तर में वृद्धि को प्रकट करेगा।
- मायकोबैक्टीरिया तपेदिक के साथ मौजूदा संक्रमण को बाहर करने के लिए तपेदिक परीक्षण किया जाता है, हालांकि, सारकॉइडोसिस के मामले में, प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर हो जाती है, इसलिए यह परीक्षण गलत नकारात्मक परिणाम दे सकता है
सारकॉइडोसिस का निदान तब किया जा सकता है जब दो से अधिक अंगों में एक विशिष्ट नैदानिक और रेडियोलॉजिकल तस्वीर होती है, जिसे बायोप्सी परिणामों द्वारा पुष्टि की जाती है। जब बायोप्सी संभव नहीं है, तो चरण I और II सारकॉइडोसिस का निदान केवल नैदानिक और रेडियोलॉजिकल तस्वीर के आधार पर किया जा सकता है।
सारकॉइडोसिस के बीच अंतर क्या हैं?
इस तथ्य के कारण कि हमारे शरीर के हर अंग में सारकॉइडोसिस हो सकता है, कई तरह के रोगों के लक्षण समान हो सकते हैं।
Hilals और मीडियास्टिनम के लिम्फैडेनोपैथी के मामले में, यह सबसे पहले आवश्यक है कि अन्य अंगों से घातक लिम्फोमा और मेटास्टेस दोनों, नियोप्लास्टिक रोग को बाहर न करें। इमेजिंग परीक्षणों में फेफड़े के घावों से अन्य अंतरालीय रोगों का संदेह हो सकता है या, उदाहरण के लिए, कैंसर फैल सकता है।
हिस्टोपैथोलॉजिकल जाँच द्वारा पता लगाए गए ग्रेन्युलोमा ऐसे रोगों में भी हो सकता है:
- यक्ष्मा
- टिनिअ
- पोलीफुलिटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस
- क्रोहन रोग
और कई अन्य, थोड़ा दुर्लभ रोग।
सरकोइडोसिस में दिखाई देने वाले त्वचा के घावों को अलग करना भी मुश्किल हो सकता है जो ल्यूपस, एलर्जी रोगों या तपेदिक में परिवर्तन जैसा हो सकता है।
सारकॉइडोसिस - उपचार
सारकॉइडोसिस के उपचार में मुख्य आधार ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स हैं, और वांछित प्रभाव लाने के लिए उनके साथ उपचार कम से कम एक वर्ष तक चलना चाहिए।
सहज उपचार के उच्च प्रतिशत के कारण, आमतौर पर सारकोइडोसिस के चरण I और II वाले रोगियों का इलाज नहीं किया जाता है। इन मामलों में, केवल कुछ महीनों में बीमारी की जांच करने की सिफारिश की जाती है।
फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस के रूप में, साँस ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के उपयोग पर भी विचार किया जा सकता है।
उपचार के लिए संकेत रोग चरण III और IV और II है, अगर फेफड़ों के पैरेन्काइमा में परिवर्तन की प्रगति या बढ़ती श्वसन संबंधी विकार देखे जाते हैं, साथ ही साथ दिल, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, आंखों की रोशनी और सरकोइडोसिस द्वारा हाइपरकेलेशिया की उपस्थिति शामिल है।
ग्लूकोकॉर्टीकॉस्टिरॉइड्स के अलावा, अन्य इम्युनोसप्रेसेरिव ड्रग्स का भी उपयोग किया जाता है, जैसे मेथोट्रेक्सेट, एज़ैथियोप्रिन, लेफ्लुनामोइड, मायकोफेनोलेट मोफ़ेटिल या एंटी-टीएनएफ -α एंटीबॉडी।
अंतिम उपाय के रूप में, जब रोग उन्नत होता है, तो फेफड़ों के प्रत्यारोपण पर विचार करना आवश्यक होता है।
सारकॉइडोसिस - नैदानिक पाठ्यक्रम
जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, सारकॉइडोसिस लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख हो सकता है। कुछ लोगों को बुखार, जोड़ों में दर्द, चलने में असमर्थता, एरिथेमा नोडोसुम और द्विपक्षीय गुहा लिम्फैडेनोपैथी के साथ तीव्र शुरुआत होती है। इस तरह के रूप को तब लोफग्रेन सिंड्रोम कहा जाता है और शुरुआत में लक्षणों की उच्च तीव्रता और उनकी अचानक शुरुआत के बावजूद, यह आत्म-सीमित है और एक अच्छा रोग का निदान करता है।
सारकॉइडोसिस हेर्फोर्ड के सिंड्रोम के रूप में भी मौजूद हो सकता है, अर्थात्, पूर्वकाल यूवाइटिस, पैरोटिड ग्रंथियां, चेहरे का पक्षाघात और बुखार।
चरण I रोग वाले 80% से अधिक रोगियों में निदान के दो वर्षों के भीतर छूट है।
चरण II रोग के निदान वाले रोगियों में, 60% मामलों में बीमारी का निवारण होता है, और चरण III के रोगियों में 10-20% होता है।
सारकॉइडोसिस आम तौर पर एक अच्छे रोग का निदान से जुड़ा होता है, और कुछ प्रतिशत की मृत्यु दर सबसे अधिक बार श्वसन या संचार विफलता या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान के परिणामस्वरूप होती है।
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