CREST सिंड्रोम - सीमित प्रणालीगत काठिन्य: कारण, लक्षण, उपचार

CREST सिंड्रोम, अतीत में इस्तेमाल की जाने वाली इकाई है जिसे आज सीमित प्रणालीगत काठिन्य (ISSc) के रूप में जाना जाता है। यह बीमारी स्वप्रतिरक्षित रोगों के समूह से संबंधित है - यह ज्ञात है कि इसके पाठ्यक्रम में विशिष्ट ऑटोएन्टिबॉडी का उत्पादन किया जाता है, लेकिन इसके कारण अभी भी अज्ञात हैं। क्या स्थानीय प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा सिंड्रोम एक गंभीर बीमारी है? इस इकाई का नाम, संक्षिप्त नाम के रूप में कहां से आया?

विषय - सूची

1. क्रेस्ट सिंड्रोम: कारण
2. क्रेस्ट सिंड्रोम: बुनियादी लक्षण
3. क्रेस्ट सिंड्रोम: अन्य लक्षण
4. क्रेस्ट टीम: मान्यता
5. क्रेस्ट सिंड्रोम: उपचार
6. क्रेस्ट सिंड्रोम: रोग का निदान

CREST टीम (अब प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा का सीमित रूप) 1964 में चिकित्सा पदों पर दिखाई देने लगी। यह तब था कि आर.एच. विंटरबॉयर, उस समय जॉन्स हॉपकिन्स स्कूल ऑफ मेडिसिन में एक मेडिकल छात्र, ने 8 रोगियों की कहानियों का वर्णन किया, जिन्होंने लक्षणों का एक समान संकलन अनुभव किया।

इनमें सॉफ्ट टिशू कैल्सीफिकेशन, रेनॉड की घटना, एसोफेजल मोटापा असामान्यताएं, और स्क्लेरोडैक्टाइली और टेलैंगेक्टेसिया शामिल थे।

संक्षिप्त नाम क्रेस्ट (जहां सी का मतलब कैल्सिनोसिस है, आर - रेनॉड की घटना, ई - एसोफेजियल डिस्मोटिलिटी, और एस - स्केलेरोडक्टाइली और टी - टेलीनैगेक्टेसिया) इन लक्षणों के नामों के पहले अक्षरों से ली गई थी।

आजकल, CREST सिंड्रोम को प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के सीमित रूप के रूप में अधिक परिभाषित किया गया है। समस्या बीमारियों के एक व्यापक समूह की है, जो मुख्य रूप से त्वचा के बदलाव के बिना प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा और प्रणालीगत काठिन्य हैं।

• प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा: कारण, लक्षण, उपचार

सबसे अधिक बार, CREST सिंड्रोम 30 से 50 वर्ष की आयु के लोगों में विकसित होता है, लेकिन यह पहले या अधिक उम्र में विकसित हो सकता है। पुरुषों की तुलना में महिलाओं में इकाई निश्चित रूप से अधिक सामान्य है। अज्ञात कारणों से, काले लोगों में CREST सिंड्रोम विकसित होने की अधिक संभावना है।

क्रेस्ट सिंड्रोम: कारण

लंबे समय से चिकित्सा जगत में CREST सिंड्रोम का उल्लेख किया गया है, लेकिन आज तक यह निर्धारित करना संभव नहीं है कि इसकी घटना के लिए क्या जिम्मेदार है। यह स्वप्रतिरक्षी बीमारियों के समूह से संबंधित है।

यह ज्ञात है कि विशिष्ट स्वप्रतिपिंड व्यक्ति के पाठ्यक्रम में दिखाई देते हैं (जिसमें एंटीइंक्लियर एएनए या एसीए एंटेंट्रोमेरिक एंटीबॉडी शामिल हैं जो कि एलएसएससी के लिए विशिष्ट हैं)।

यह पहले से ही देखा गया है कि यह बीमारी टीजीएफ-बीटा (फाइब्रोब्लास्ट ग्रोथ फैक्टर को बदलने) के अतिप्रवाह के साथ जुड़ा हुआ है, जो शरीर में फाइब्रोब्लास्ट की अधिक उत्तेजना और अंततः कोलेजन फाइबर के अतिप्रवाह की ओर जाता है। हालाँकि, CREST सिंड्रोम का प्रत्यक्ष कारण अभी भी अज्ञात है।

जीन रोग के रोगजनन में एक भूमिका निभा सकते हैं - यह ध्यान देने योग्य है कि लोग ऑटोइम्यून रोगों से पीड़ित हैं (रिश्तेदार पीड़ित हैं, उदाहरण के लिए, रुमेटीइड गठिया से, हाशिमोटो की बीमारी या प्रणालीगत लिगस एरिथेमेटोसस) में CREST सिंड्रोम का खतरा बढ़ जाता है।

विभिन्न विषाक्त पदार्थों को भी इस बीमारी की घटना से संबंधित संभावित कारक माना जाता है, जैसे कि उदा। ट्राइक्लोरोइथिलीन या बेंजीन (उनके संपर्क में आने से CREST सिंड्रोम का खतरा बढ़ जाता है, विशेष रूप से ऑटोइम्यून बीमारियों के पारिवारिक इतिहास वाले लोगों में)।

क्रेस्ट सिंड्रोम: बुनियादी लक्षण

CREST सिंड्रोम के मुख्य लक्षण वे समस्याएं हैं जिन्होंने यूनिट को अपना पहला नाम दिया। इसके पाठ्यक्रम में पहले उल्लेख किया गया है:

• नरम ऊतकों में कैल्सीफिकेशन: शरीर के विभिन्न हिस्सों में, मरीज गांठदार, विभिन्न आकार विकसित करते हैं, जो कैल्शियम जमा होता है
  
  
• रेनॉड की घटना: अक्सर यह CREST सिंड्रोम की पहली अभिव्यक्ति होती है, जो इस बीमारी के अन्य लक्षणों से पहले भी प्रकट होती है; यह घटना की एक विशेषता कैस्केड की घटना में होती है, जहां उंगलियां पहले अचानक पीला हो जाती हैं, फिर नीले रंग में बदल जाती हैं, और अंत में चमकदार लाल हो जाती हैं
  
  
• ग्रासनली की असामान्यताएं: वे फाइब्रोसिस की घटना और घुटकी में चिकनी पेशी के शोष के कारण दिखाई देते हैं, और मुख्य रूप से निगलने में कठिनाइयों का परिणाम होता है (CREST सिंड्रोम वाले रोगी अक्सर डिस्फेगिया से जूझते हैं, इसके अलावा, रोगी रोग के लक्षणों के बारे में भी शिकायत कर सकते हैं। खाने की नली में खाना ऊपर लौटना
  
  
• sclerodactyly: उंगलियों में होने वाले परिवर्तन जैसे कि उनके भीतर कोलेजन तंतुओं का निक्षेपण - क्रेस्ट सिंड्रोम के दौरान, रोगियों की उंगलियां सॉसेज जैसी दिख सकती हैं, लेकिन उंगलियों की शोष भी हो सकती है या डिस्टल फंगल की कमी हो सकती है
  
  
• टेलैंगेक्टेसिया: त्वचा में काफी पतले रक्त वाहिकाओं की उपस्थिति, मुख्य रूप से चेहरा, हाथ और श्लेष्मा झिल्ली।

क्रेस्ट सिंड्रोम: अन्य लक्षण

ऊपर वर्णित समस्याएं वास्तव में CREST सिंड्रोम के सबसे क्लासिक लक्षण हैं, लेकिन इस इकाई के पाठ्यक्रम में कई और असामान्यताएं हैं।

बीमारी को सीमित स्क्लेरोडर्मा कहा जाता है - नाम कहीं से नहीं आया। इस इकाई की सबसे विशिष्ट अभिव्यक्तियों में से एक त्वचा और विभिन्न आंतरिक अंगों दोनों के प्रगतिशील फाइब्रोसिस (सख्त करने के लिए अग्रणी) है।

CREST के दौरान, त्वचा के घाव मुख्य रूप से चेहरे और हाथों और पैरों के अंतिम हिस्सों में दिखाई देते हैं। चेहरे के क्षेत्र में इन असामान्यताओं का एक लक्षण एक नकाबपोश चेहरे के रूप में संदर्भित एक समस्या हो सकती है (इस मामले में, रोगी के चेहरे के भाव सीमित हैं)।

यहां यह जोर दिया जाना चाहिए कि CREST सिंड्रोम के मामले में, त्वचा की फाइब्रोसिस की डिग्री अंग फाइब्रोसिस के साथ किसी भी हद तक संबंधित नहीं है - गंभीर त्वचा के घाव वाले रोगियों में, आंतरिक अंग केवल एक समान रोग प्रक्रिया से थोड़ा प्रभावित हो सकते हैं।

शरीर के अंदर के अंगों में फाइब्रोसिस बहुत गंभीर समस्याएं पैदा कर सकता है। जब श्वसन प्रणाली शामिल होती है, तो मरीजों को सांस की तकलीफ का अनुभव हो सकता है, लेकिन सूखी खांसी भी हो सकती है।

हृदय में परिवर्तन की स्थिति में, रोगी कार्डियक अतालता विकसित कर सकते हैं, लेकिन हृदय की मांसपेशियों की असामान्य सिकुड़न भी हो सकती है, जिससे अंत में हृदय विफलता के लक्षण हो सकते हैं।

अक्सर, CREST सिंड्रोम वाले रोगी फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का विकास करते हैं।

हालाँकि CREST के कई संभावित लक्षण पहले ही सूचीबद्ध किए जा चुके हैं, फिर भी अभी और भी बहुत कुछ है। रोग की अवधि और विभिन्न अंगों में फाइब्रोसिस की वृद्धि के साथ, अधिक से अधिक बीमारियां प्रकट हो सकती हैं, जैसे कि शुष्क श्लेष्म झिल्ली, धमनी उच्च रक्तचाप या परेशान आंतों के पेरिस्टलसिस।

मरीजों - विशेष रूप से जो लगातार और गंभीर रेनाड की घटना का अनुभव करते हैं - अल्सरेटिव घावों के विकास का खतरा होता है, जो सबसे खराब स्थिति में नेक्रोटिक हो सकता है, जिससे प्रभावित उंगलियों के विच्छेदन की आवश्यकता हो सकती है।

क्रेस्ट टीम: मान्यता

CREST सिंड्रोम के निदान में, सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि रोगियों में इस इकाई के लक्षणों की पहचान करना और इसके लिए विशिष्ट रूप से स्वप्रतिपिंडों का पता लगाना (जैसे कि पहले उल्लेखित ANA एंटीबॉडी, ACA एंटीबॉडी और अन्य एंटीबॉडी)।

कभी-कभी रोग के निदान में एक त्वचा बायोप्सी का उपयोग किया जाता है - यह फाइब्रोसिस से संबंधित परिवर्तनों को दिखा सकता है, हालांकि बड़ी संख्या में झूठे-नकारात्मक परिणामों के कारण, यह नियमित रूप से CREST सिंड्रोम के निदान में नहीं किया जाता है।

क्रेस्ट सिंड्रोम का निदान करते समय, रोगी में परीक्षाएं करना बहुत महत्वपूर्ण है, जो यह निर्धारित करने में सक्षम होगा कि क्या बीमारी पहले से ही महत्वपूर्ण अंग जटिलताओं का कारण बन गई है। इस उद्देश्य के लिए, मरीजों को अन्य लोगों के साथ आदेश दिया जा सकता है:

• गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट की एंडोस्कोपिक परीक्षाएं (जैसे गैस्ट्रोस्कोपी)
• हड्डी एक्स-रे परीक्षा
• छाती की गणना टोमोग्राफी
• इकोकार्डियोग्राफी
• श्वसन प्रणाली के कार्यात्मक परीक्षण
• ईकेजी
• व्यायाम परीक्षण

क्रेस्ट सिंड्रोम: उपचार

वर्तमान में क्रेस्ट के कारण उपचार के लिए कोई उपचार नहीं हैं। रोगियों को इम्युनोसप्रेस्सेंट का उपयोग करने की सलाह दी जाती है जो एक उत्तेजित प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को प्रभावित कर सकते हैं - इस उद्देश्य के लिए उपयोग की जाने वाली तैयारी के उदाहरण मेथोट्रेक्सेट और मायकोफेनोलेट मोफेटिल हैं।

यह यहां एक पहलू पर जोर देने के लायक है: जो दवाएं इम्यूनोसप्रेसिव प्रभाव से जुड़ी होती हैं, अर्थात् ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स, क्रिएस्ट सिंड्रोम के रोगियों में इस तथ्य के कारण contraindicated हैं कि वे अपने त्वचा के घावों को बढ़ा सकते हैं।

वास्तव में, इम्युनोसुप्रेशन खुद नहीं, लेकिन तथाकथित अंग विशिष्ट चिकित्सा CREST सिंड्रोम के उपचार की आधारशिला है। हम मरीजों को एक थेरेपी देने की बात कर रहे हैं जो CREST सिंड्रोम के लक्षणों को प्रभावित करेगा।

उदाहरण के लिए, रायनॉड की घटना को रोकने के लिए, रोगियों को कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स (जैसे, निफेडिपिन) का उपयोग करने की सलाह दी जा सकती है, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस वाले रोगियों को साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ इलाज शुरू किया जा सकता है, और गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स के गंभीर लक्षणों वाले रोगियों को दवाओं के साथ निर्धारित किया जा सकता है। प्रोटॉन पंप निरोधी।

हालांकि, न केवल फार्माकोथेरेपी CREST सिंड्रोम वाले रोगियों में महत्वपूर्ण है। कभी-कभी रोगियों के लिए फिजियोथेरेपी की सिफारिश की जाती है - इसके लिए धन्यवाद उनके लिए लंबे समय तक फिट रहना संभव है।

मरीजों को यह भी सलाह दी जाती है कि वे ठंड और धूम्रपान से बचें (यह रेनॉड की घटना को कम कर सकता है) और उन्हें इस बात पर जोर दिया जाता है कि उन्हें अपनी त्वचा की अतिरिक्त देखभाल करनी चाहिए।

क्रेस्ट सिंड्रोम: रोग का निदान

CREST सिंड्रोम वाले रोगियों का पूर्वानुमान आमतौर पर उन रोगियों की तुलना में बेहतर माना जाता है जो प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा विकसित करते हैं।

निदान के क्षण से, 10 साल की जीवित रहने की दर सभी रोगियों के 75% से अधिक है।

गंभीर अंग जटिलताओं वाले लोग, जैसे फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, एक बदतर रोग का निदान है।

यह अनुमान है कि यह बहुत गंभीर समस्या सभी क्रेस्ट पीड़ितों के 10% से कम में बीमार होने के 10-20 वर्षों के भीतर विकसित होती है।

सूत्रों का कहना है:

1. इंटर्ना स्ज़ेकलेकिका 2018/2019, एड। पी। गजेस्की, पब। व्यावहारिक चिकित्सा
2. नदीम एस।, अरशद यू।, सिस्टमिक स्केलेरोसिस प्रस्तुति क्रेस्ट सिंड्रोम के रूप में, रावलपिंडी मेडिकल कॉलेज छात्र अनुपूरक जर्नल; 2016: 20 (एस -1): 61-62
3. यूं जे.सी., "क्रेस्ट सिंड्रोम", अगस्त 07 2018, मेडस्केप; ऑन-लाइन एक्सेस: https://emedicine.medscape.com/article/1064663-overview