FELTY SYNDROME गठिया के साथ (RA)

फेल्टी का सिंड्रोम प्लीहा के इज़ाफ़ा से प्रकट होता है, अक्सर लिम्फ नोड्स और यकृत का भी होता है, और ल्यूकोपेनिया - परिधीय रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या में कमी, विशेष रूप से ग्रैनुलोसाइटोपिया (यानी सामान्य से नीचे परिधीय रक्त में ग्रैनुलोसाइट्स की संख्या में कमी)।

फेल्टी के सिंड्रोम वाले अधिकांश रोगियों में रुमेटीइड नोड्यूल, त्वचा की मलिनकिरण और वैस्कुलिटिस के लक्षण (परिधीय न्यूरोपैथी सहित, नाखूनों के किनारों पर और नाखून सिलवटों पर अल्सरेशन) होते हैं। लगातार मौजूद संधिशोथ कारक के अलावा, रोगियों के सीरम में प्रतिरक्षा परिसरों, एंटीइन्यूक्लियर और एंटी-ल्यूकोसाइट एंटीबॉडी भी दिखाई देते हैं।

ग्रैनुलोसाइटोपेनिया का कारण अधिक जटिल है। माना जाता है कि एंटी-ल्यूकोसाइट एंटीबॉडी और परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों को ग्रैन्यूलोसाइट्स को नुकसान पहुंचाता है। परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों आकार और जैव रासायनिक गुणों में भिन्न हो सकते हैं। उनमें से कुछ फागोसिटिक कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाते हैं (फेगोसाइटोसिस उपयुक्त सेल द्वारा घुसपैठिए को अवशोषित करने में शामिल होते हैं, और फिर - इसके अंदर इसे पचाते हैं)। इन परिसरों के साथ आरोपित और एंटी-ल्यूकोसाइट एंटीबॉडी द्वारा क्षतिग्रस्त दोनों ग्रैनुलोसाइट्स तिल्ली और लसीका प्रणाली में समाप्त हो जाते हैं। मज्जा में आमतौर पर एक व्यवहार्य नवीकरण क्षमता दिखाई देती है, लेकिन परिपक्व ग्रैन्यूलोसाइट्स की संख्या कम हो जाती है।

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फेल्टी के सिंड्रोम का इलाज करने के लिए

ग्लूकोकार्टोइकोड्स का उपयोग किया जाता है। हालांकि, इस थेरेपी का एक साइड इफेक्ट है - यह संक्रमण के लिए पहले से ही रोगियों की उच्च संवेदनशीलता को बढ़ाता है। सोने के लवण के साथ उपचार दोनों संयुक्त लक्षणों पर सकारात्मक प्रभाव डाल सकता है और ग्रैनुलोसाइटोपेनिया का मुकाबला कर सकता है। यह भी माना जाता है कि सोने के नमक फागोसाइटोसिस को रोकता है। यदि इस तरह के उपचार से मदद नहीं मिलती है और ग्रैनुलोसाइटोसिस बनी रहती है, तो तिल्ली का उच्छेदन किया जाता है। हालांकि, इस उपचार का गठिया के पाठ्यक्रम पर कोई प्रभाव नहीं है, और न ही यह बिगड़ा प्रतिरक्षा में सुधार करता है - यह केवल ग्रैनुलोसाइटोपेनिया को रोकता है। प्राप्त परिणाम अक्सर अस्थायी होता है। कुछ मामलों में, लिथियम यौगिकों के साथ उपचार के बाद परिधीय रक्त ग्रैनुलोसाइट्स की संख्या में वृद्धि देखी गई है।