वृषण स्त्रीलिंग सिंड्रोम: कारण, लक्षण, उपचार

एण्ड्रोजन असंवेदनशीलता सिंड्रोम (वृषण स्त्रीलिंग सिंड्रोम, मॉरिस सिंड्रोम) प्राथमिक एमेनोरिया के सबसे सामान्य कारणों में से एक है। यह विकार एंड्रोजेनिक असंवेदनशीलता से निकटता से संबंधित है, जो बदले में एंड्रोजन रिसेप्टर के आनुवंशिक उत्परिवर्तन का परिणाम है। जेनेटिक्स के स्तर पर परिवर्तन गर्भ में होता है।

एंड्रोजेनिक असंवेदनशीलता सिंड्रोम (वृषण स्त्रीलिंग सिंड्रोम, मॉरिस सिंड्रोम) में लोबिया, योनि और भगशेफ की उपस्थिति होती है, अर्थात् महिला जननांग, उदर गुहा के अंदर अंडकोष की एक साथ उपस्थिति, यानी विशिष्ट पुरुष अंगों के साथ। आनुवंशिक स्तर पर परिवर्तन के बावजूद, इस प्रकार की विकृति विकसित करने के लिए प्रवृत्ति की विरासत का कोई सबूत नहीं है।

मॉरिस सिंड्रोम का कारण रिसेप्टर्स के एक विशिष्ट समूह का उत्परिवर्तन है, जो परिसंचारी एण्ड्रोजन के लिए शरीर की संवेदनशीलता को पूरी तरह से बदल देता है। यह उत्पादित टेस्टोस्टेरोन की प्रतिक्रिया की कमी में अनुवाद करता है, विशेष रूप से ऊतक शरीर में इस हार्मोन की उपस्थिति पर कब्जा नहीं करते हैं। टेस्टोस्टेरोन एक विशिष्ट पुरुष हार्मोन है जो पुरुष यौन विशेषताओं, अर्थात् अंडकोष, लिंग, अंडकोश के समुचित विकास के साथ जुड़ा हुआ है, और बाद की उम्र में यह सुविधाओं के उचित विकास के लिए जिम्मेदार है, अर्थात् पुरुष बाल प्रकार या आवाज के रंग में बदलाव।

टेस्टोस्टेरोन के लिए ऊतक प्रतिक्रिया के अभाव में, महिला हार्मोन और एस्ट्रोजेन शरीर में प्रबल होते हैं, जो महिला जननांग अंगों के विकास को निर्धारित करता है। अप्रयुक्त टेस्टोस्टेरोन की अधिकता रासायनिक प्रतिक्रियाओं के दौरान एस्ट्राडियोल में बदल जाती है, जो एस्ट्रोजेन के प्रभाव को बढ़ाती है।

वृषण स्त्रीलिंग सिंड्रोम के लक्षण

एण्ड्रोजन असंवेदनशीलता के लक्षण लक्षण हैं:

• महिला जननांग की उपस्थिति, अर्थात् लेबिया, योनि, भगशेफ, जो कि जन्म के बाद महिला लिंग के रूप में व्याख्या की जाती है
• अंडाशय, फैलोपियन ट्यूब, गर्भाशय की कमी
• अंडकोष की उपस्थिति
• पुरुष बाह्य जननांग की कमी: अंडकोश, लिंग
• महिला प्रकार के बाल

पहला लक्षण जो चिंता का कारण बनता है वह पहले मासिक धर्म की अनुपस्थिति है, जो कभी-कभी स्त्री रोग विशेषज्ञ का दौरा करने का कारण होता है। इसका कारण अंडाशय और गर्भाशय की अनुपस्थिति है। योनि आमतौर पर बहुत छोटी होती है और आमतौर पर अंधी होती है।

मॉरिस सिंड्रोम: उपचार

शिरापरक स्त्रीलिंग सिंड्रोम का उपचार अत्यंत कठिन है और अनुभव की आवश्यकता है। सर्जिकल उपचार के अलावा, मनोवैज्ञानिक देखभाल आवश्यक है, और सबसे गंभीर मामलों में, यहां तक ​​कि एक मनोचिकित्सक भी। यह आवश्यक है क्योंकि अलग होना आत्महत्या का प्रयास करने का पर्याप्त कारण है।

लिंग पहचान काफी महत्वपूर्ण पहलू है। यदि लड़का, आंतरिक पुरुष अंगों की उपस्थिति के बावजूद, विपरीत लिंग के प्रति आश्वस्त है, तो महिला सुविधाओं पर जोर देना संभव होना चाहिए। सर्जिकल विधि योनि को बहाल कर सकती है, अंडकोष को हटा सकती है। ऐसी स्थिति में जहां लड़का खुद को पुरुष सेक्स के साथ पहचानता है, पुरुष जननांग को बहाल करने के लिए प्लास्टिक सर्जरी की सिफारिश की जाती है। दुर्भाग्य से, एण्ड्रोजन के प्रति संवेदनशीलता की कमी के कारण हार्मोन थेरेपी, यानी टेस्टोस्टेरोन की आपूर्ति पर कोई प्रभाव नहीं पड़ता है।

एण्ड्रोजन असंवेदनशीलता सिंड्रोम: भेदभाव

प्राथमिक अमेनोरिया अन्य बीमारियों को बाहर करने का एक कारण होना चाहिए जो एक समान अभिव्यक्ति हो सकती है। उदाहरण के लिए, टर्नर सिंड्रोम, एक आनुवांशिक स्थिति, जिसमें नैदानिक ​​तस्वीर एक्स गुणसूत्र की अनुपस्थिति का एक परिणाम है, की संभावना पर विचार किया जाना चाहिए। मासिक धर्म की अनुपस्थिति के अलावा, इस सिंड्रोम वाली लड़कियों को छोटे कद, विस्तृत वेबेड गर्दन, व्यापक रूप से फैली निपल्स, वाल्गस घुटने या कम-पतले त्वचा लाइनों की विशेषता है। सिर। प्राथमिक एमेनोरिया का एक अन्य कारण महिला प्रजनन अंगों का शारीरिक दोष हो सकता है।

इसके अलावा, हाइपोथायरायडिज्म या हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी-अंडाशय अक्ष पर हार्मोनल विकारों जैसे अंतःस्रावी विकारों के सह-अस्तित्व की संभावना पर विचार किया जाना चाहिए।

प्राथमिक एमेनोरिया भोजन की कैलोरी सामग्री के अत्यधिक प्रतिबंध से भी जुड़ा हो सकता है।