लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम: बचपन मिर्गी सिंड्रोम

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम एक मिर्गी सिंड्रोम है जो आमतौर पर बचपन में शुरू होता है और न केवल मिरगी के दौरे के साथ, बल्कि बौद्धिक विकारों के साथ भी जुड़ा हुआ है। लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम दुर्भाग्य से एक गंभीर बीमारी है, जिसका उपचार अक्सर विभिन्न कठिनाइयों से जुड़ा होता है। इस बीमारी का कारण क्या है और उपचार के विकल्प क्या हैं?

Lennox-Gastaut सिंड्रोम (LGS संक्षेप में, अंग्रेजी नाम से लिया गया है लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम) बचपन की मिर्गी के प्रकारों में से एक है। बीमारी के पहले लक्षण सभी उम्र के बच्चों में दिखाई दे सकते हैं, लेकिन ज्यादातर यह बीमारी 2 और 6 साल की उम्र के बीच शुरू होती है। लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम दोनों लिंगों के बच्चों को प्रभावित कर सकता है, लेकिन लड़कों को इससे पीड़ित होने की संभावना लगभग दोगुनी है। आंकड़ों के अनुसार, एलजीएस बच्चों में सभी मिर्गी के 4% तक है।

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम: कारण

सामान्य तौर पर, लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के दो प्रकार होते हैं। पहले कभी-कभी प्राथमिक या अज्ञातहेतुक के रूप में संदर्भित किया जाता है - एलजीएस को इस तरह से परिभाषित किया जाता है जब किसी बच्चे में बीमारी का कारण खोजना संभव नहीं होता है। बहुत अधिक सामान्य, लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के सभी मामलों के 80% तक के लिए लेखांकन, द्वितीयक रूप है, अर्थात् जिसमें रोगी कुछ न्यूरोलॉजिकल विचलन पा सकता है। इस स्थिति में, लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के कारण हो सकते हैं:

• मस्तिष्क विकृति
• टूबेरौस स्क्लेरोसिस
• जन्मजात चयापचय संबंधी रोग जो तंत्रिका कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाते हैं
• एन्सेफलाइटिस या मेनिन्जाइटिस
• इस्किमिया या हाइपोक्सिया से संबंधित मस्तिष्क क्षति (जैसे कि बच्चे के जन्म के दौरान हुई)
• टोक्सोप्लाज़मोसिज़
• सिर की चोटें (विशेषकर वे जिनमें मस्तिष्क के ललाट क्षतिग्रस्त होते हैं)

एक अन्य बचपन की मिर्गी सिंड्रोम, लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम से एक तरह से जुड़ा हुआ है जो पूरी तरह से ज्ञात नहीं है - वेस्ट सिंड्रोम। यह पता चला है कि वेस्ट सिंड्रोम सभी एलजीएस रोगियों में 40% तक लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के विकास से पहले है।

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम: लक्षण

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के लिए समस्याओं का सबसे विशिष्ट त्रय है, जो लगातार डिग्री से अलग है, विभिन्न डिग्री के बौद्धिक विकार और एलजीएस के विशिष्ट ईईजी विचलन।

एलजीएस के साथ रोगियों में संभव जब्ती प्रकार की सीमा किसी भी अन्य जब्ती सिंड्रोम की सबसे बड़ी है। सबसे अधिक बार, लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के दौरान, टॉनिक दौरे होते हैं, जो रात में होते हैं। एलजीएस के दौरान दूसरा सबसे लगातार प्रकार का दौरा मायोक्लोनिक बरामदगी है, जो विशेष रूप से तब होता है जब एलजीएस के साथ एक रोगी अतिरंजित होता है। लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के पाठ्यक्रम में अन्य दौरे शामिल हैं:

• निर्बल
• फोकल लंबाई
• आंशिक रूप से मुड़ा हुआ
• असामान्य अनुपस्थिति बरामदगी
• टॉनिक क्लोनिक

लेनोक्स-गेस्टोट सिंड्रोम के मामले में एक बड़ी कठिनाई यह है कि एक बच्चे को कितनी बार मिर्गी के दौरे पड़ सकते हैं - एक व्यक्ति के पाठ्यक्रम में वे दिन में 100 बार तक हो सकते हैं। एलजीएस वाले रोगियों में स्टेटस एपिलेप्टिकस का खतरा भी काफी अधिक है - आंकड़ों के अनुसार, यह लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के आधे रोगियों में भी होता है।

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम वाले बच्चों में बौद्धिक विकार गंभीरता में भिन्न होते हैं। वे मुख्य रूप से लगातार मिर्गी के दौरे के कारण होते हैं - एलजीएस से पीड़ित बच्चों में, बरामदगी दिन में कई बार दिखाई देती है। इस तरह की घटना का परिणाम साइकोमोटर विकास, भाषण विकार, व्यवहार संबंधी विकार या सामाजिक कामकाज के साथ समस्याओं के विकार हैं।

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम: निदान

इलेक्ट्रोएन्सेफ्लोग्राफी (ईईजी), दोनों आराम से और नींद के दौरान किया जाता है, लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम का निदान करने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। इस अध्ययन में पाया गया सबसे सामान्य विचलन मस्तिष्क की तरंगों की बुनियादी गतिविधि का धीमा होना है, साथ ही अनियमित धीमी तरंगों की पैरोक्सिस्मल डिस्चार्ज और 2-2.5 हर्ट्ज की आवृत्ति के साथ स्पाइक-वेव कॉम्प्लेक्स की उपस्थिति है।

यदि किसी बच्चे को एलजीएस होने का संदेह है, तो अन्य परीक्षण भी किए जाते हैं, विशेष रूप से इमेजिंग परीक्षण। सिर के चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग या सिर की गणना टोमोग्राफी का उपयोग लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के संभावित कारण की खोज करने के लिए किया जाता है - ऐसे परीक्षणों के लिए धन्यवाद, यह पता लगाना संभव है, उदाहरण के लिए, बच्चे के मस्तिष्क में इस्केमिक सोसाइटी।

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम: उपचार

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के लिए फार्माकोथेरेपी उपचार का मुख्य आधार है। रोग के उपचार में पहली पंक्ति की दवाओं में शामिल हैं:

• rufinamide
• valproates
• बेंज़ोडायजेपाइन (विशेष रूप से क्लोनज़ेपम, नाइट्रेज़ेपम और क्लोबज़म)
• felbamate

अन्य दवाएं जिनका उपयोग लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के इलाज के लिए किया जाता है वे हैं:

• टोपिरामेट
• zonisamide
• लामोत्रिगिने

यह एक दवा के साथ फार्माकोथेरेपी के माध्यम से सुधार करने में विफल रहने के लिए लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के लिए असामान्य नहीं है, इसलिए विभिन्न रोगियों में एंटीपीलेप्टिक दवाओं के विभिन्न संयोजनों का उपयोग किया जा सकता है।आमतौर पर, एलजीएस दवा-प्रतिरोधी मिर्गी के समूह से संबंधित है, यही वजह है कि कभी-कभी इसे फार्माकोथेरेपी के अलावा अन्य प्रभावों वाले रोगियों में भी लागू किया जाता है। आहार में परिवर्तन दुर्दम्य मिर्गी के साथ कुछ रोगियों में सहायक हो सकता है, जिनमें लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम शामिल हैं। विशेष रूप से काइटोजेनिक आहार पर ध्यान आकर्षित किया जाता है, जिसमें आपको प्रोटीन पदार्थों और कार्बोहाइड्रेट को सीमित करते हुए बड़ी मात्रा में वसायुक्त यौगिकों का सेवन करना चाहिए। किटोजेनिक आहार वास्तव में एलजीएस रोगियों की मदद कर सकता है, हालांकि, इसका उपयोग कभी भी अकेले नहीं किया जाना चाहिए - यह हमेशा एक डॉक्टर से परामर्श करने के बाद ही किया जाना चाहिए, और इस आहार को बनाए रखते हुए आपकी निरंतर देखभाल के तहत होना चाहिए।

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम में, सर्जिकल उपचार का उपयोग किया जा सकता है, खासकर जब अन्य तरीके रोगी की स्थिति में सुधार नहीं करते हैं। इस मामले में की जाने वाली सबसे आम प्रक्रियाएं एक वेगस तंत्रिका उत्तेजक और एक मस्तिष्क (जिसे कैलोसोटॉमी कहा जाता है) के हंगामे को काटने के लिए एक सर्जरी का आरोपण है।

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम: प्रैग्नेंसी

एलजीएस के लिए रोग का निदान नहीं है। यहां तक ​​कि इस इकाई के 3/4 से अधिक रोगियों में, कई वर्षों के उपचार के बावजूद, वयस्कता में स्वतंत्र रूप से नहीं रह सकते हैं और अन्य लोगों से देखभाल की आवश्यकता हो सकती है। प्रैग्नेंसी बदतर है, उदा। जिन लोगों में LGS वेस्ट सिंड्रोम से पहले था या जिनकी बीमारी जल्दी शुरू हुई थी। प्रैग्नेंसी भी अधिक बार खराब होती है जब रोगी दौरे का अनुभव करता है। लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम भी चोटों का अनुभव करने का जोखिम पैदा करता है - इस मिर्गी सिंड्रोम वाले रोगियों में सामान्य आबादी की तुलना में कई बार विभिन्न प्रकार की दुर्घटनाएं होती हैं।

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