मोशपेंकिट्ज़ सिंड्रोम (थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा) - कारण, लक्षण और उपचार

मोशपेंकिट्ज़ सिंड्रोम, या थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, एक तात्कालिक जीवन-धमकाने वाली स्थिति है, और इसका 90% अगर अनुपचारित छोड़ दिया जाता है। मामले मौत की ओर ले जाते हैं। Moschcowitz सिंड्रोम दूसरों के बीच में उजागर होता है, ऑटोइम्यून बीमारियों (जैसे ल्यूपस) और गर्भवती महिलाओं से पीड़ित लोग। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के कारण और लक्षण क्या हैं? इलाज क्या है?

मोशपेंकिट्ज सिंड्रोम, जिसे थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पर्पल (टीटीपी) के रूप में भी जाना जाता है, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक रक्तस्राव विकारों के समूह के अंतर्गत आता है। टीटीपी के दौरान, प्लेटलेट्स एक साथ चिपकते हैं और, परिणामस्वरूप, छोटे जहाजों (छोटी धमनियों और केशिकाओं) में फैलने वाले थक्के बनते हैं। रक्त के थक्के जो वाहिकाओं को अवरुद्ध करते हैं, विभिन्न अंगों में रक्त प्रवाह को बाधित करते हैं, जिससे हाइपोक्सिया और विफलता होती है।

सालाना औसतन 100,000 में से 40 लोग मोशेंकविट्ज़ सिंड्रोम से पीड़ित होते हैं।

इसके अलावा, रक्त के थक्कों की उपस्थिति उनके माध्यम से बहने वाले एरिथ्रोसाइट्स को नुकसान पहुंचाती है, जिसके परिणामस्वरूप माइक्रोएंगियोपैथिक हेमोलाइटिक एनीमिया होता है। बदले में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) विकसित होता है क्योंकि प्लेटलेट्स का उपयोग थक्के बनाने के लिए किया जाता है। इस प्रकार, मोशचेनविट्ज़ सिंड्रोम कुछ स्थितियों में से एक है जिसमें थ्रोम्बोसाइटोपेनिया रक्त के थक्कों के गठन से जुड़ा होता है।

मोशपेंकिट्ज़ सिंड्रोम (थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा) - कारण

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का कारण संवहनी एंडोथेलियम को नुकसान हो सकता है, लेकिन अक्सर यह ADAMTS13 एंजाइम की कमी (और इसलिए - गतिविधि में कमी) है, जो वॉन विलेब्रांड कारक मल्टीमर्स के टूटने के लिए जिम्मेदार है - जमावट कारकों में से एक। परिणामस्वरूप, असामान्य रूप से बड़े वॉन विलेब्रांड कारक मल्टीमर्स रक्त में दिखाई देते हैं, जो प्लेटलेट्स को बांधने और प्लेटलेट समुच्चय और आगे के थक्के बनाने की बढ़ी हुई क्षमता दिखाते हैं।

इस एंजाइम के खिलाफ निर्देशित आईजीजी ऑटोएंटिबॉडीज ADAMTS13 एंजाइम की कमी के लिए जिम्मेदार हो सकते हैं। उनकी उपस्थिति देखी जाती है:

• ऑटोइम्यून बीमारियों के पाठ्यक्रम में (उदाहरण के लिए प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस - 1-4% मामलों में विकसित होता है);
• बैक्टीरियल और वायरल संक्रमण के बाद;
• थिएनोप्रिडीन डेरिवेटिव के साथ उपचार के बाद: टिक्लोपिडिन और क्लोपिडोग्रेल;
• प्रचारित नियोप्लास्टिक रोग में;
• एलोजेनिक बोन मैरो ट्रांसप्लांट के बाद;

इसके अलावा, गर्भवती महिलाओं को फ्लू में टीटीपी विकसित होने का खतरा होता है।

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा भी ADAMTS-13 एंजाइम (उर्फ अपशव-शुल्मन सिंड्रोम) की विरासत में मिली कमी के कारण हो सकता है।

मोशपेंकिट्ज़ सिंड्रोम (थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा) - लक्षण

मोशेंकोविट्ज़ सिंड्रोम के साथ, निम्नलिखित अचानक प्रकट होते हैं:

• हाइपोक्सिया के लक्षण और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान (60-88% मामलों में) - सिरदर्द, व्यवहार परिवर्तन, दृश्य और श्रवण हानि, चरम मामलों में - कोमा;
• गुर्दे की शिथिलता (18-76% मामलों में);

हालांकि, हाइपोक्सिया और क्षति के लक्षण (केशिकाओं में बिगड़ा रक्त परिसंचरण के परिणामस्वरूप) किसी भी अंग, जैसे दिल (मायोकार्डिअल इस्किमिया), अग्न्याशय या अधिवृक्क ग्रंथियों को प्रभावित कर सकते हैं।

• बुखार (22-86% मामलों में);
• पीलिया, प्लीहा और यकृत का विस्तार (46% मामलों में);

मोशफिनिट्ज़ सिंड्रोम (थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा) - निदान

निदान रक्त परीक्षण के परिणामों द्वारा किया जाता है। निदान के समय, अन्य बीमारियों को बाहर रखा जाना चाहिए, जैसे: तीव्र इंट्रावास्कुलर कोएगुलेशन सिंड्रोम, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, प्लेटलेट्स के ऑटोइम्यून विनाश और एरिथ्रोसाइट्स (इवांस सिंड्रोम) और हेमोलिसिक यूरीमिक सिंड्रोम (एचयूएस)।

मोशफिनिट्ज़ सिंड्रोम (थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा) - उपचार

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा वाले रोगियों में, प्लास्मफेरेसिस, यानी प्लाज्मा एक्सचेंज का उपयोग किया जाता है। प्रक्रिया रक्त कोशिकाओं में प्लाज्मा को अलग करने और अवांछनीय घटकों (इस मामले में ADAMTS13 एंजाइम की गतिविधि को अवरुद्ध करने वाले एंटीबॉडी के साथ मिलकर और वॉन विलेब्रांड कारक मल्टीमर्स की अधिकता) को हटाने में शामिल है।

प्लाज्मा एक्सचेंज में जीवित रहने की संभावना काफी बढ़ जाती है - 70-90 प्रतिशत में। मामलों के, टीटीपी के लक्षण फिर से आना।

हटाए गए प्लाज्मा को फिर ताजा जमे हुए प्लाज्मा, एल्ब्यूमिन के घोल और / या क्रिस्टलोइड्स या कोलाइड्स से बदल दिया जाता है। इसके अलावा, मोशचेनविट्ज़ सिंड्रोम में, प्लास्मफेरेसिस की क्रिया न केवल प्लाज्मा विनिमय में होती है, बल्कि लापता प्लाज्मा घटकों को फिर से भरने में भी होती है - रोगी को सक्रिय ADAMTS13 एंजाइम प्राप्त होता है, जो प्लेटलेट थक्कों के गठन को रोकता है। आमतौर पर 3-4 लीटर प्लाज्मा को हर दिन बदल दिया जाता है जब तक कि बीमारी के लक्षण गायब नहीं हो जाते हैं (हालांकि कुछ सूत्रों का कहना है कि

आमतौर पर, कॉर्टिकोस्टेरॉइड को समानांतर में प्रशासित किया जाता है (नैदानिक ​​परीक्षणों में उनकी प्रभावशीलता का आकलन नहीं किया गया है, लेकिन इस उपचार का समर्थन करने वाली कई रिपोर्टें हैं)। यदि ये विधियां अप्रभावी हैं, तो प्रतिरक्षाविषयक चिकित्सा प्रशासित की जाती है। इसके अलावा, सभी रोगियों को फोलिक एसिड प्राप्त करना चाहिए।

इसके अतिरिक्त, एक प्लेटलेट सांद्रता का उपयोग थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को बेअसर करने के लिए किया जाता है।

हाल के वर्षों में, रोग के प्रतिरोधी रूपों के इलाज के प्रयासों की बहुत ही आशाजनक रिपोर्टें रिक्सुक्सिमाब के साथ प्रकाशित की गई हैं।

30-60 प्रतिशत में बीमारी के अवशेष देखे गए - उनमें से अधिकांश तीव्र प्रकरण के उपचार के बाद पहले महीने में हुए। रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में धीरे-धीरे कमी संभवतः पतन का एक अग्रदूत है।